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Hirschsprung 질병 - 그것은 무엇입니까? 증상 및 치료

Hirschsprung 질병은 매우 드문 질환입니다. 신생아의 경우 95 %에서 가장 많이 발생하지만, 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다.

이 질환으로 환자는 대장의 신경계의 병리학을 가지고 있습니다. 건강한 대장에서 특수 신경 신경총은 벽에 위치하고있어 대장이 내용을 올바른 방향으로 밀 수 있습니다. 이러한 신경 얼기는 장 및 그 점막하 층의 근육층에 위치한다.

Hirschsprung 질병은 통계에 따르면 남자 환자에서 여자보다 4 배 더 자주 나타납니다. 이 질환은 유전되지 않지만, 아픈 부모의 자녀에게서 나타나는 증상의 위험은 평균 3 % 높습니다.

이게 뭐야?

Hirschsprung 질병 - 선천적 인 병인 (선천적 인 agangliosis)의 위반으로 이끌어 내 선천적 인 병인학의 결장 발달의 기형은 지속적인 변비에 의해 나타납니다.

신생아의 경우, 임상상은 특이하고 다양하며, agangliosis zone의 위치 (항문에 비례)의 길이와 높이와 관련됩니다. Hirschsprung 질병의 발병률 : 1 : 5 000 신생아.

병인

신경절 (또는 신경절) 세포는 대장에서 신경 구조 사이의 연결을 담당하는 큰 뉴런의 일부 유형에 대한 일반적인 이름입니다. ontogenesis 동안, 신경절 세포는 상부 창자에서 원위 부분으로 이동합니다.

이동의 위반은 감소 된 또는 완전히 부재 한 innervation (translational-contractile movements을 수행하는 능력)을 가진 내장의 신경절 부분 (기능적 수축 구역)의 형성을 유도한다. 어떤 경우에는 신경절 부위가 비정상적으로 팽창하여 허시 스 프룩 (Hirschsprung) 병의 심각한 합병증 중 하나 인 메가 콜론 (megacolon)이 형성 될 수 있습니다.

대장 내강 부위의 국소 부위는 일반적으로 대장의 말초 부위입니다. 희소 한 경우에, Hirschsprung 질병의 모양이있다, aganglionic 세그먼트는 지라 기둥에서 위치에 형성된다, 또는 전체적인 내장의 agangliosis는 발전한다. 이 병의 형태에서는 환자에서 총 연동 마비가 관찰됩니다.

Hirschsprung 병의 증상

Hirshprung 병의 징후의 심각성은 나이, 병변의 정도 및 과거력에 달려 있습니다.

  1. 정기적으로 설사가 나타납니다.
  2. 헛배가있다. 내장에 내장 된 가스.
  3. 변비. 이것은 질병의 가장 흔한 증상입니다. 일부 어린이는 몇 주 동안 의자가 없을 수도 있습니다. 심각한 질병의 경우, 배변 과정은 관장 없이는 일반적으로 불가능합니다.
  4. 신생아의 경우 태반 (첫 번째 변)은 늦게 (2-3 일) 퇴원하거나 전혀 떠나지 않습니다.
  5. 아기가 내장에 통증이 있습니다. 그는 변덕스럽고 울고, 그의 무릎을 배 위로 끌어 올린다.
  6. 복부가 부어 오릅니다. 배꼽은 부드럽게되거나 밝혀졌습니다. 위가 비대칭이됩니다.
  7. 몸의 중독. 아이는 먹기를 거부하고 체중을 늘리지 않습니다. 온도가 상승 할 수 있습니다.
  8. 배변을하면 대변 (짙은 단 변)이 제거됩니다. 완전 비우기가 발생하지 않습니다. 대변은 불쾌한 냄새가 난다. 외관상 그들은 얇은 리본과 유사합니다.

이상이 전체 장을 덮지 않으면 신생아의 증상이 다소 흐려집니다. 모유를 먹는 유아의 분지 종은 반 유체 일관성으로 구별됩니다. 그들은 신체에 쉽게 제거 될 수 있습니다.

부스러기가 식단에 도입되는 순간 첫 번째 문제가 발생합니다. 성인 음식은 대소변의 응축을 유도합니다. 장 폐색이 나타나고 중독 증상이 관찰됩니다. 처음에는 관장이 그런 클리닉을 도와줍니다. 앞으로이 이벤트는 더 이상 도움이되지 않습니다.

Hirschsprung 병의 병기

질병의 역학 및 변화하는 증상을 감안할 때, 의사는 질병의 다음 단계를 구별합니다.

  • 보상 - 변비는 어린 시절부터 기록되어 있으며, 청결한 관장기는 오랫동안 쉽게 제거합니다.
  • 하위 보상 - 점차적으로 관장의 효력이 점점 약해지고 환자의 상태가 악화됩니다. 체중이 감소하고 복부의 심각성과 통증이 감소하며 호흡이 짧아집니다. 심각한 심한 빈혈, 대사 장애를 지적했다. 하위 보상 상태는 보수 치료를받는 환자의 보상을받지 못하는 환자에서 발생합니다.
  • 비 수용성 - 클렌징 관장 및 하제는 드물게 배변을 완전히 유도하지 못합니다. 하복부에 무거운 느낌, 자만심이 있습니다. 다양한 요인 (영양의 급격한 변화, 심한 운동)의 영향으로 환자는 급성 장 폐쇄를 일으 킵니다. 소아의 경우, 부분 적 및 전체 병변에서 역반응이 종종 관찰됩니다.
  • Hirschsprung 병의 급성 형태는 낮은 선천성 장 폐쇄로 신생아에서 나타납니다.

Hirschsprung의 질병은 다른 변비의 원인 (종양, 노인의 무수 변비, 비특이적 궤양 성 대장염)과 달리 출생 또는 유아기부터 변비가 나타나는 특징이 있습니다.

종종 부모는 내분비, 정신 및 신경 이상이 있음을 확인합니다. 이 질환은 다른 선천성 기형을 동반 할 수 있습니다 : 다운 병, 연한 구개열.

합병증

Hirshprung의 선천성 기형은 종종 다양한 합병증을 일으 킵니다. 그들의 그룹은 다음을 포함합니다 :

  1. 빈혈
  2. "배설물"중독. 이 합병증은 유독 물질을 축적하여 인체가 중독 된 결과입니다.
  3. 급성 장염의 발병. 이 염증의 급속한 진행으로 치명적입니다.
  4. "대변석"의 형성. 동시에 이러한 단단한 덩어리가 형성되어 장 벽의 무결성을 파괴 할 수 있습니다.

선천적 인 장 발달의 이상이 스스로를 지나갈 것이라고 가정 할 수는 없습니다. 아이의 삶의 질과 전신의 변화가없는 것은 병리학 적 치료에 달려 있습니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

보수적 인 방법으로 질병을 치료하는 것은 효과가 없으며, 그러한 치료 방법은 대개 수술 준비로 처방됩니다. Hirschsprung 질병에 대한 유일한 효과적인 치료법은 수술입니다. 각각의 경우에 개별적인 접근법이 적용되며 세 가지 치료 옵션이 고려됩니다.

  1. 외과 개입의 편의 문제가 해결 될 때까지 만성 변비 치료의 보수적 인 방법의 사용.
  2. 일시적인 인공 항문 절제 방법을 적용하는 수술 연기
  3. 응급 수술

다년간의 경험을 토대로, 외과의 사는 수술을 위해 최적의 연령은 12-18 개월이라고 생각합니다. 그러나 보수 치료를 통해 안정적인 보상 과정이 관찰된다면, 개입은 2-4 세가 될 때까지 연기 될 수 있습니다.

또한 수술을 옮기고 시행을 지연하면 환자의 신체에서 불리한 2 차 변화가 시작됩니다 : 장염의 위험, dysbacteriosis 및 단백질 대사 장애가 증가합니다. 그러므로 수술을위한 최적의 연령대가 올 때 의사가 그 라인을 잡는 것이 중요하며, 2 차적인 변화가 생생하게 나타나지는 않습니다.

보수적 인 치료

이 요법의 주요 목표는 지속적인 장 세척입니다. 이를 위해 의사는 다음 활동을 권장합니다.

  • 다이어트 그녀는 의사에 의해서만 임명된다. 완하제 효과가있는 제품, 즉 야채 (당근, 사탕무), 과일 (자두, 사과), 시리얼 (오트밀, 메밀), 유제품 (리야 첸 카, 케 피어)에서 선택이 중단됩니다.
  • 운동. 의사는 특별한 치료법을 추천합니다. 그것은 연동 운동을 자극하고 언론을 강화합니다.
  • 마사지 하복부의 매일 마사지. 그것은 자연 연동 운동과 창자 정화를 자극합니다.
  • 비타민. 몸을 강화하고 독성 물질의 부작용으로부터 보호하십시오.
  • 클렌징 관장. 아이는 일정한 대장 정화가 필요합니다.
  • 프로 바이오 틱스. 마약은 장의 기능을 자극하고 유익한 미생물을 포화시킵니다.
  • 단백질 조제품. 전해질 용액은 정맥 내 투여된다. 그들은 영양 실조의 뚜렷한 증상에 추천됩니다.

보존 적 치료 방법이 원하는 효과를 나타내지 못하거나 질병이 진전 된 경우에는 환자에게 수술 적 처방이 처방된다.

외과 적 치료

일련의 검사가 끝나면 외과의 사는 수술을 수행 할시기와 방법을 결정합니다. 악화 기간이 아니라 가장 유리한시기에 수행되어야합니다. 수술 방법의 본질은 무엇입니까? 영향을받은 부분은 제거되고 대장의 건강한 부분이 연결됩니다. 작업은 두 가지 유형이 될 수 있습니다.

  1. 단일 단계. 대장의 신경절 부위는 잘립니다. 대장의 건강한 부분은 곧바로 직장에 연결됩니다.
  2. 2 순간. 첫째, 절단이 수행 된 다음 인공 항문 (장의 단면이 복부의 표면으로 가져옵니다)이 수행됩니다. 대변은 카테터 인 특수 용기에 배출됩니다. 적응 기간 후에 수술의 두 번째 부분이 수행됩니다. 절단 된 장의 건강한 부분이 연결됩니다.

수술을받는 모든 환자는 치료의 기능적 결과를 평가하고 수술로 인한 늦은 합병증을 확인하고 교정하기 위해 추적 관찰을 받아야합니다. 수술 후 1 달에 매주 건강 검진과 진찰을 받아야합니다. 그런 다음 1 년에 3 개월에 한 번씩 검사를 수행 할 수 있습니다.

Hirschsprung 병은 비교적 양호한 예후를 가지고 있습니다. 결장의 결손 부분 제거를위한 대부분의 수술은 더 이상의 합병증없이 실시되지만, 부모 또는 아동 스스로가 의사의 권고 사항을 준수하고 정기적으로 검사를받는 경우에만 수행됩니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병은 대장의 신경 분포를 제공하는 신경 신경총의 발달의 선천성 장애로 인한 질병입니다. 병리학은 대장에서 변비와 흡수 장애를 동반합니다. Hirschsprung의 질병은 성인기에 쉽게 발병 할 수 있으며 심한 과정은 신생아에서 태변이없는 것으로 특징 지어집니다. 이 질환은 방사선 불 투과성 및 내시경 검사로 진단됩니다. Hirschsprung의 병은 외과 적으로 치료됩니다 : 장의 영향받은 부분이 제거됩니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병 (agangliosis)은 소화관의 선천적 인 기형이며, 대장의 일부 또는 전체 병변의 신경 손상을 특징으로합니다. 염증 영역의 위치와 정도에 따라, 직장, 직장, 직장, 소구치 및 전체 형태의 Hirschsprung 병은 정국에서 두드러진다. 남자들은이 병리학에서 여자보다 4 배나 더 자주 고통받습니다. 압도적 인 대다수의 경우 (90 %), Hirschsprung 병의 진단은 신생아에게 이루어졌습니다. 신생아의 20 %에서 심장 혈관계, 소화 기관 및 비뇨 생식기 질환의 질병뿐만 아니라 신경계의 다른 선천 병리가 검출됩니다. 다운 증후군 환아에서 Hirshprung 병은 염색체 이상이없는 사람들보다 10 배나 흔합니다.

Hirschsprung 병의 원인

5 주에서 12 주까지의 임신 기간에는 신경 클러스터 형성이 일어나 소화 시스템에 신경 분포를 제공합니다. 형성은 구강 내의 신경 신경총에서 시작하여 식도를 통해 위장, 항문 및 항문으로 내려갑니다. 원인 불명의 이유로 어떤 경우에는이 과정이 중단되어 결장에 신경 얼기가 생기지 않습니다. 비 신경성 부위의 길이는 다를 수 있으며 수 센티미터만큼 작거나 전체 대장을 포함 할 수 있습니다. 결장의 길이는 신경 얼기를 없애고 질병의 중증도를 결정합니다.

대장 신경계의 발달 장애는 DNA 유전자 구조의 돌연변이에 의한 것이라고 추정된다. Hirschsprung의 질병은 선천적이며 유전성이기 때문에, 이미 하나의 아이가 고통받는 가정에서이 병리를 개발할 확률은 훨씬 더 높습니다. 또한 소년들은이 질병에 걸릴 가능성이 4-5 배 더 높다는 점을주의해야합니다.

Hirschsprung 병의 증상

중증도 (장 손상 정도)에 따라 임상 증상의 심각성이 다릅니다. 대부분의 경우 증상은 출생 직후에 나타나지만 때로는 사춘기 또는 청소년기에 나타날 수 있습니다. 신생아의 Hirschsprung 병의 증상 : 출생 후 첫 날에 태변 (원래 배설물)이 나가지 않고 구토 (때때로 담즙과 함께), 변비 또는 설사, 가스 형성이 증가합니다.

나이가 든 아이들에게는 변비가 지속되고, 배가 커지고, 흡수가 약하고 흡수 장애 증후군이 발달하는 성장 및 발달 지연이있을 수 있습니다. 종종 대변으로 인한 지속적인 혈액 손실로 인한 빈혈, 감염의 추가 및 체온, 설사 및 구토로 나타나는 장염의 발병으로 인해 빈혈이 있습니다. 심한 중독으로 결장이 확장 될 수 있습니다.

Hirschsprung 질병 진단

Hirschsprung 질환을 진단하기위한 진단 수단으로기구 검사 및 기능 검사가 사용됩니다. 복강의 형광 투시가 대장 확장 영역을 밝히고 항문 위의 배설물이 없어졌습니다. 조영제를 동반 한 관장 수술 후에 irrigoscopy를 시행하면 장벽을 잘 볼 수 있고 좁아지고 넓어지는 부위를 감지 할 수 있습니다.

Hirschsprung 질병은 직장 앰플을 뻗을 때 내부 괄약근을 약화시키는 반사가 없다는 특징이 있습니다. 이 반사의 부재는 항문 마노미터 (대장과 내부 괄약근의 압력을 측정 할 수있는 연구)를 사용하여 감지 할 수 있습니다. 대장 벽에 신경 세포가 없는지 확인하기 위해 대장 내시경 검사를 시행하고 그 동안 조직 검사를 시행 한 후 조직 검사를 시행합니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

Hirschsprung 질병을 치료할 수있는 유일한 효과적인 방법은 외과 적 치료입니다. 수술은 대장의 감염된 부분을 절제하고 건강한 부분과 직장의 말단 부분을 연결하는 수술입니다. 단일 단계 수술 개입의 경우 모든 단계가 즉시 수행되지만 경우에 따라 2 단계 작업이 선택됩니다. 2 단계 수술 전략의 첫 번째 단계는 장의 영향을받은 부분 (절제술)을 제거하고 복부 절개를 통한 건강한 장의 팁 제거 (인공 항문 절제술)를 포함합니다. 대변 ​​배설은 환자가 운반하는 특수 용기에서 발생합니다.

환자가 단축 소장의 새로운 소화 조건에 적응한 후에는 수술 적 치료의 두 번째 단계가 수행됩니다. 재건 수술은 건강한 장의 자유 단이 직장에 연결되고 복부의 구멍이 봉합됩니다 (인공 항문 닫힘). 외과 적 치료 후에, 환자들은 대개 설사가있을 수 있지만, 보통 대변의 점진적인 정상화를 경험합니다. 때로는 환자가 변비에 걸리는 경향이 있지만, 완하제를 복용 한 후에는 보통 해결됩니다.

설사 나 변비가있는 경우 Hirschsprung 's disease 수술 후 환자에게 식물 섬유가 풍부한식이를 권장 할 수 있습니다. 수술 후 장염과 장염의 발생 위험이 높습니다. 수술 후 다음 증상이 나타날 경우 : 발열, 설사, 구토, bloating, 출혈의 징후로 즉시 의사와상의해야합니다.

좁은 지역에서 장의 부상을 입었을 때 Hirshprung 질병이 쉽게 진행되는 경우 외과 적 치료를 포기하고 사이펀의 관장으로 제한 할 수 있습니다. Enemas는 평생 동안합니다. 대변을 바셀린 유에 쉽게 통과시키기 위해서는 다량의 물 (최대 2 리터)을 필요로합니다. 또한이 병리학 적 증상을 가진 환자에게 특별한 치료법이 권장됩니다.

Hirschsprung 질병 예방

Hirschsprung 질병은 선천적이며 유 전적으로 결정되며 예방할 수 없습니다. 질병의 조기 발견과시기 적절한 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.

Hirschsprung 질병 : 증상 및 치료 방법 (수술, 약물)

Hirschsprung 질병은 장 벽에있는 신경 plexuses (agangliosis)의 부재에 의하여 특징 인 대장의 희소 한 선천 기형이다. 질병의 근본 원인은 유전 적 원인, 아우어 바크 (Auerbach) 및 마이너 (Meissner) 신경총의 부재입니다.

Auerbach 신경총은 신경 세포와 그 과정의 네트워크로 전체 길이를 따라 장 벽의 근육 층 사이에 위치하며 장의 연동 운동에 참여합니다. Meissner plexus는 소화관의 점막하 층에 위치하고 있으며 운동성과 장 분비에 관여합니다.

이 질병으로 장의 특정 부분에서 신경절 또는 부분적으로 비정상적인 구조가 부분적으로 또는 완전히 없어 질 수 있습니다. Agangliosis는 대장에서의 움직임의 붕괴, 근육층에서의 영양 장애 과정의 발달로 이어진다. 영향을받은 지역은 경련 상태에 있으며 연동 운동에 참여하지 않으며, 영향을받은 지역 위에있는 장 구역은 지속적으로 과부하가 걸리고 시간이지나면서 팽창하기 시작합니다.

양식

병변의 국소는 형태에 따른 질병의 분류의 기초입니다

  • 직장 형태. 직장에만 애착, 부분적 일 수도 있습니다.
  • 직장 모양. 이 형태에서 혈관 협착은 직장 및 S 상 결장에 영향을줍니다. S 상 결장은 부분적으로 또는 완전히 영향을받을 수 있습니다.
  • 소계 양식. 횡행 결장은 S 자 결장 및 직장과 함께 영향을받습니다.
  • 총 양식. 가장 심각한 형태의 임상 증상 및 치료 예후. 대장 전체가 영향을받습니다.

하류에는 다음과 같은 형식이 있습니다.

  • 급성 양식. 그것은 아이의 인생의 첫 달에 발생합니다.
  • 아 급척 양식. 1 세에서 3 개월 사이의 어린이 대상입니다.
  • 만성 양식. 3 개월 후 적합.

무대

  • 보상 단계. 좋은 보살핌을받는 전반적인 복지는 깨지지 않습니다. 변비는식이 요법에 의해 유발됩니다. 이 단계는 초기 증상, 질병의 늦은 증상이 특징입니다.
  • 서브 보상 스테이지. 증상은 천천히 진행되고 있으며, 장의 움직임을 위해 정화하는 관장기의 빈도가 증가합니다. 적절한 보수 치료로 보상 단계로의 전환이 가능합니다. 임상 증상은 조기 및 후기 증상으로 나타납니다.
  • 비상장 무대. 삶의 첫날부터 진행되는 증상. 어린이는 장폐색이 낮을 수 있습니다. 질병의 후반 증상이 조기에 발생합니다. decompensation의 단계는 총 장의 agangliosis와 함께 급속하게 발전합니다.

증상

Hirschsprung 질병은 아이의 생애 첫날부터 나타납니다. 임상 사진은 조기 증상과 후기 증상을 구별합니다.

조기 증상

  • 변비. 이것은 부모가주의를 기울이는 첫 번째 증상입니다. 대변 ​​보존은 신생아기에 시작됩니다. 아이는 늦게 첫 배설물이 나오고, bloating이 나타납니다. 대변을 독립적으로 배출하는 것은 극히 드뭅니다. 완하제와 클렌징 관장은 창자를 비우기 위해 사용됩니다. 관장 후 대변의 큰 일관성이 분비됩니다.
  • 배설물 중독. 장기간의 변의 유지로, 분변 중독증이 발병합니다. 그것은 체중 감소와 체중 증가가없는 어린 아이의 경우 피부가 회색으로 변하고 혈액 내의 단백질 함량이 감소하여 부종을 일으킨다는 특징이 있습니다. 물과 전해질 균형의 붕괴는 심장, 폐, 간 및 기타 장기의 작용에 영향을 미칩니다.
  • 복부 증가. 복부의 크기 증가는 장내에 가스가 축적 된 결과로 발생하며, 장벽으로 장벽이 횡단면으로 늘어납니다. 치료를받지 않으면 복벽의 앞쪽 벽이 얇아지고 장내 루프가 펴져 보입니다. 검사 중에 단단한 대변 돌은 잘 촉촉합니다.
  • Bloating (거만 함). 변비, 손상된 점액 형성은 많은 양의 가스 및 독성 생성물을 동반하는 내장 내강의 발효 및 부패성 과정의 발달로 이어진다.
  • 복통. 그들은 파열되고 아프다는 성격을 가지며, 경련을 일으키는 통증으로 대체 될 수 있습니다. 창자를 비우는 것은 통증 과정의 단기적인 침강으로 이어진다. 통증 증후군의 출현은 협심증 부위 위의 장 벽의 과도 스트레칭, 점막 배설물의 손상 및 염증 과정의 발달과 관련이 있습니다.

후기 증상

  • 빈혈 Girshprung의 질병으로, 소화 과정이 방해되고, dysbacteriosis가 발생합니다. 이러한 조건은 비타민과 미네랄의 흡수를 감소시키고, 철분 결핍, B12 결핍 빈혈을 유발합니다.
  • 위선성. 체중 감소는 대변 중독, dysbiosis 및 염증 과정의 추가로 인해 발생할 수 있습니다. 장 내강에서 혈류로 공급되는 영양소가 부족합니다.
  • 설사 느슨한 대변의 출현은 장에서 dysbacteriosis 및 염증 과정의 발달에 기인합니다.
  • 배설물의 돌. 평활근 세포의 수축 활성이 없으면 배설물이 축적되어 장벽을 부수어 신장시키고 장의 막힘을 일으킬 수 있습니다. 그것은 의자가 없거나 복부 팽만감, 직장에서 점액 분비로 나타납니다. 아기가 울고, 유방을 거부합니다.
  • 가슴 기형. 확대 된 복부는 횡격막과 종격동 기관을 압박하여 가슴이 변형됩니다. 심혈관 시스템의 기능이 손상되고 기관지 폐 합병증이 발생합니다.
  • 소화 불량 증상. 사람은 메스꺼움, 위장감, 식욕 상실에 대해 걱정합니다. 아마도 가슴 앓이. 어린 아이에서는 구토가 발생합니다.

진단

진단 조치는 출생에서의 변비, 지속적 팽만감, 관개 자료 및 유사한 임상상 (선천성 장 폐쇄)이있는 다른 병리학의 배제와 같은 세 가지 증상을 확인하는 것을 목표로합니다.

  • 초음파. 유사한 증상 (장의 울혈 등)이있는 다른 질병을 배제하는 데 사용됩니다.
  • 관개학. Radiopaque 창자의 검사는 팽창으로 흘러 들어가는 장의 특징적인 좁아짐을 보여줍니다. Hirschsprung 병의 진단에 대한 신뢰할 수있는 연구 방법 중 하나. 진단을 확인하기 위해 2 주령 이상의 어린이에게 사용됩니다.
  • 복강의 방사선 사진 촬영. 위장관 (장폐색)의 다른 질병을 제외하는 데 사용됩니다.
  • 생검. 신경총의 부재와 장벽에서 수정 된 비대화 섬유의 확인에 의해 특징 지어진다.

치료

외과 적 치료

급진적 인 외과 적 치료의 목적은 십이지장 확장 된 장 루프의 제거와 함께 장의 병적 인 부분을 제거하는 것입니다. Duhamel, Duhamel-Martin의 수술이 사용되고, 어떤 경우에는 인공 항문 절제술이 적용됩니다.

아이의 나이가 작을수록 수술 후 기간이 더 좋습니다.

보수적 인 치료

치료는 보조적이며 회복을 유도하지 못합니다.

  • 다이어트 고 섬유질 식품 (채소, 채소, 과일), 배설물을 촉진하는 낙농 제품이 처방됩니다. 밀가루 제품은식이 요법에서 제외됩니다.
  • Probiotics (Bifidumbakterin)는 장내 미생물을 정상화하는 데 사용됩니다.
  • 효소 제제 (Mikrasim, Pancreatin)는 소화 과정을 촉진하고 내장의 부하를 줄이기 위해 사용됩니다.
  • 클렌징 관장.
  • 복부 마사지 또는 운동 요법을 마사지하십시오. 치료 마사지는 대장을 통해 대변의 움직임을 자극하는 데 사용됩니다. 치료 체조는 복부 근육 훈련을 목표로하며 전문가의 감독하에 수행됩니다.

예측

질병의 초기 단계에서시기 적절한 진단과 치료는 환자의 회복으로 이어질 수 있습니다. 심한 형태의 질병 및 건강한 구역의 보상 성 근육 영양 장애의 변화에서 재발의 빈도가 증가합니다.

Hirschsprung 질병

. 또는 : Colon agangliosis, 선천성 장골 메가 코론

Hirschsprung 질병은 결장의 발달 이상 (선천성 결손)으로 장 부분을 자극하는 신경절 (결장의 운동 기능과 관련된 특정 신경 세포의 집합체)이 없거나 완전히없는 상태입니다. 결과적으로 창자 부분은 소화 과정에 관여하지 않습니다. 변비가 지속되는 경우 - 장의 움직임 (직장 비우기)은 진단 및 치료 시작 전 수년 동안 지속될 수있는 5-7 일 또는 그 이하마다 한번씩 수행됩니다. 심한 경우 대변은 관장 후에 만 ​​나타날 수 있습니다.

가장 흔하게, 질병은 아이의 생활의 처음 일 그리고 주에서 명시한다 : 변비가있다, 아이는 불안하고, 울고있다, 무게와 고도에있는 지체가있다. 주로 소년들 사이에서 발생합니다. 청소년기 (예 : 건강 검진 (정기적 인 건강 검진) 또는 다른 장 질환이 의심되는 경우)에 덜 일반적으로 진단되며 치료없이 신속하게 발전하여 심각한 결과를 초래합니다.

Hirschsprung 병의 증상

일반적인 증상은 병변의 정도와 결장 벽에있는 신경절 (결장의 운동 기능에 관여하는 특정 신경 세포의 무리)의 부재 정도에 달려 있습니다. 신경절이 작을수록 질병은 나중에 나타납니다.

  • 어린 시절부터 자 변 (변비)이 부족합니다. 이것은 질병의 주요 증상입니다. 환자는 끊임없이 관장을합니다.
  • 배설 할 충동은 없습니다 (직장 비우기).
  • 때때로 설사 (설사)가 발생할 수 있습니다.
  • 결장에 따른주기적인 통증.
  • 헛배 부름 (뱃속에서 가스 생성 증가).
  • 주기적인 복부 팽만.
  • "분변 결석"(치밀한 딱딱한 대변 덩어리)의 존재.
  • 내장의 내용물의 정체로 인해 창자에 축적되는 독성 물질로 인체를 독살합니다. 심각한 질병과 오랜 역사를 가지고 있습니다.
  • 부분 이색 변색 (한쪽 눈의 홍채의 서로 다른 부분의 색이 다름. 멜라닌 색소의 상대적 초과 또는 결핍의 결과 임).

양식

Hirschsprung 병의 분류는 장의 병변의 위치를 ​​결정하는 것에 기초합니다.

  • 직장 모양 - 직장의 병변 :
    • 회음부의 병변과 함께;
    • 유 충부 (천추 높이에 위치한 직장의 위쪽 넓은 부분)의 패배와 함께.
  • 직장 결장 모양 - 직장의 병변과 S 상 결장의 일부. 가장 자주 발생합니다.
  • 소계 형태 - 대장 절반의 패배 :
    • 횡행 결장 손상;
    • 장의 오른쪽 반쪽에 병변이 퍼져서
  • 전체 형태 - 전체 콜론의 패배.

보상의 정도 (유기체가 질병에 적응하는 능력)에 따르면, 질병은 3 가지 형태를 구별합니다.

  • 보상 (변비가 관찰되지만 일반적인 상태는 만족 스럽다).
  • 복비 빈혈 (빈혈, 진행성 체중 감소, 빈번한 관장을 필요로 함)에 추가로 보조 조절되지 않은 질병이 발생합니다.
  • 비 수용성 (심각한 상태, 빈번한 관장이 필요하며, 장 폐쇄가 발생한다. (장을 통해 음식과 대변이 잘 움직이지 않는다), 영양 장애 (만성 장애).

이유

의사는 위장병 전문의가 질병 치료에 도움을 줄 것입니다.

진단

  • 질병 및 불만의 역사 분석 (변비가 얼마나 오래 지속되었는지) (대변이 며칠 및 몇 주 동안 결석하기 시작한 경우, 배변 (항문 비움)은 환자가 이러한 증상의 발생을 연관시키는 관장증 이후에만 가능해졌습니다).
  • 가족력 분석 (친척 중에 Hirshprung 질병이 있습니까?)
  • 삶의 역사 분석 (질병, 수술).
  • 검사, 직장의 디지털 검사 (장시간 의자가없는 경우에도 직장은 공백 임).
  • 복부 장기의 초음파 검사 (초음파) (소장의 추가 루프를 볼 수 있습니다. 이는 소장의 운동성 (장 내용물 이동)이 누락되거나 감소되었음을 알려줍니다).
  • 장의 X 선 검사로이 질환의 특징 인 대장의 확장 된 루프가 나타납니다. 이 방법은 아이의 생후 첫 주 동안 정상적인 장과 변형 된 장의 차이가 중요하지 않기 때문에 신생아에서 해석하기에는 상당히 문제가 있습니다.
  • 생검 (연구를 위해 장 점막을 가져옴)을 통해 진단을 지정할 수 있으며 가장 정확한 진단 방법으로 간주됩니다. 신경 신경절 (특정 신경 세포)이 없으면 Hirschsprung 병의 진단이 확정됩니다. 특히 성인에게 유익합니다.
  • Irrigography는 바륨 혼합물 (X 선 이미지에서 명확하게 눈에 띄는 물질)이있는 장의 X 선 검사입니다. 소장의 좁은 부위를 확인하고 좁혀지는 정도를 평가할 수 있습니다.
  • 대장 내시경 검사 (진단 절차, 의사가 특수 광학 기기 (내시경)를 사용하여 결장 내면의 상태를 검사하고 평가하는 과정. 항문 가까이, 빈 직장, 더 많은 배설물이나 배설물).
  • 치료 전문가와의 상담도 가능합니다.

세 가지 주요 징후 (변비, 자만심 (가스 생성 증가) 및 특정 방사선 징후)의 삼중 체가 존재한다는 것이 Hirschsprung 병에 특이하다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

Hirschsprung 병의 진단은 성인기에 거의 이루어지지 않습니다. 왜냐하면 주로 초기에 시행되기 때문입니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

가장 효과적인 방법은 Hirschsprung 병의 외과 적 치료 일뿐입니다. 그것은 확장 된 장 및 aganglion 영역 (신경 종말이없는 영역)의 제거로 구성됩니다. 대부분의 경우, 증상은 수술 후 완전히 사라집니다. 수술은 가능한 일찍 진행하는 것이 좋지만 신생아에서는 수술을위한 준비로 사용되는 보수 치료 (약물 치료)로 시작합니다.

  • 생리 식염수 (0.9 % 염화나트륨 용액)로 장폐색을 제거하는 것 (사이펀 (혈관을 연결하는 원리와 끝에 깔대기 관을 사용);
  • probiotics 복용 (필수적인 활동과 정상 장의 microflora의 성장을 자극하는 약물);
  • 다이어트 - 섬유질이 풍부한 음식물 (야채, 통밀 빵, 메밀, 옥수수 밀가루), 식물성 기름, 유제품,식이 섬유 (셀룰로스)를 함유 한 식품, 다량의 액체 (하루 2.5 리터 이상).
  • 비타민 B6, B12, E, C;
  • 대변의 분비를 개선하기 위해 복부를 마사지하십시오.
  • 단백질 약물의 정맥 투여 (심각한 영양 장애).

합병증 및 결과

합병증 직접 Hirschsprung의 질병 :

  • 급성 장염 (장 벽의 급성 염증)의 발생. 일반적으로 적절한 치료가 이루어지지 않을 때 개발합니다. 질병은 빠르게 진행되고 치명적일 수 있습니다.
  • "배설물"중독 - 독성 물질로 인체가 스스로 중독 된 결과로 창자가 없어지는 것이 오랫동안 남아 있지 않기 때문에 발생합니다.
  • "배설물"의 형성 - 장기간의 변비로 배설물이 고밀도로 딱딱 해지며 독창적 인 신체 장해 (장벽에 심각한 손상을 입히고 위험한 병리학 적 (비정상적인) 상태, 장의 내용물 정체를 특징으로 함)이 생겨 몸의 독성이 중독 될 수 있습니다 물질);
  • 빈혈 (빈혈).

수술 후 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 급성 장염의 발생;
  • 변비;
  • 설사 (느슨한 변);
  • 문 합 봉합사의 발산 (해당 부위를 제거한 후 장의 외과 적 연결 부분)
  • 장 폐쇄 (소화가 된 음식과 대변의 내장을 통한 진행 장애);
  • 수술후의 전염성 합병증 (상처 예방, 폐렴 (폐렴), 신우 신염 (세균 감염의 배경에 대한 신장의 염증));
  • 복막염 (복막과 그 기관의 급성 염증).

Hirschsprung 질병 예방

Hirschsprung 병의 특정 예방은 선천적 인 것으로 간주되므로 존재하지 않습니다. 이 병의 조기 발견 및 외과 적 치료는 위험한 합병증의 발생을 예방하는 최선의 방법입니다.

유용한 방법은 비 특정 예방법입니다 :

  • 스포츠 경기 (물리 치료, 수영, 조깅);
  • 균형 잡힌 합리적인 영양 (섬유 (야채, 과일, 채소)이 높은 음식 섭취, 튀김, 통조림, 너무 뜨겁고 매운 음식 섭취, 하루에 2.5 리터 이상).
  • 출처
  • 신생아 : 교육. 수당 : 2 톤. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3rd ed., Rev. 추가. - M : Medpress-inform, 2004. - 608 pp. : 병.
  • 소아기에있는 Hirschspring 질병의 처리를위한 의정서 : - 북아메리카. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, 러시아 소화기 내과학, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Hirschsprung 질병과 관련이 있습니까?

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어린이 Hirschsprung 질병 - 증상 및 치료 방법

처음으로이 질병은 1887 년 덴마크의 소아과 의사 인 Harald Hirschsprung이 선천적 대장균 거지론이라고 묘사했습니다. 그러나 그는 그 질병의 진정한 본질을 인식 할 수 없었지만, 확대 된 결장의 비대 벽에만주의를 기울였다.

이제이 병리학은 그의 이름으로 알려져 있으며, 또한 선천적 인 megacolon (특발성)이라는 이름을 가지고 있습니다. Hirschsprung의 병은 유전이며,이 질환이 속 (genus)에있는 경우 비정상적인 위험이 커집니다. Hirschsprung 병의 경우는 드문 일이 아니며 5,000 명의 신생아 중 한 명에게서 진단됩니다.

질병의 정의

Hirschsprung 질병은 결장의 선천적 인 기형이며, 이는 장 영역의 신경 분포 (agangliosis)의 침해로 나타나며 지속적인 변비를 일으 킵니다. 건강한 결장의 벽에는 근육 및 점막하 층에 신체의 올바른 방향으로 내용을 밀어 넣을 수있는 특수 신경 신경총이 있습니다. 선천성 Hirschsprung 병리학 적 소아에서는 소장의 일부 부위에서 그러한 신경 얼기 나 극소수의 일부가 박탈됩니다.

이 상태는 장의 운동성을 침해하고, 지속적인 변비를 일으키며, 신체의 심각한 중독을 일으 킵니다. 신생아에서 질병의 임상상은 매우 다양 할 수 있습니다. 그것은 agangliosis 영역의 길이와 높이에 따라 다릅니다. 항문관과 관련하여 비정상 부위의 길이가 길고 위치가 높을수록 질병의 증상이 더 밝고 선명 해집니다.

부적절하게 발달 된 원위 대장은 하부의 운동성을 위반하게되며, 영향을받는 영역은 음식 통과의 장애물이됩니다. 결과적으로, 그 내용물은 장의 상부에 축적되기 시작하고 변비가 발생합니다.

점차적으로, 장의 전체 내용물이 비정상적인 영역 위에 축적되어 근위 장의 확장을 유도합니다. 이때 영향받은 영역 아래에있는 장의 영역은 향상된 연동 운동을 유지하여 벽의 비대를 유도합니다.

원인

Hirschsprung의 질병은 수십 년 전에 처음으로 기술되었지만 지금까지 그 원인은 아직 확립되어 있지 않으며 끝까지 연구되고 있습니다. 아시다시피, 태아의 태아기 발달 기간 인 5 번째에서 12 번째 주까지 소화 시스템의 적절한 기능을 담당하는 신경 클러스터가 형성됩니다.

그러나 때로는 아직 연구되지 않은 이유로 인해 이러한 형성은 대장 단계에서 중단됩니다. 감염된 부위의 길이는 질병의 심각성에 따라 다를 수 있습니다. 비정상 영역은 수 센티미터이거나 결장 전체를 포착 할 수 있습니다.

일부 과학자들은 발달 중단 이유가 DNA 구조의 장애와 돌연변이가 될 수 있다고 발표했다. 질병은 유전 적이기 때문에 오래 전부터 질병의 사례가있는 가정에서 아픈 아이의 위험은 매우 높습니다. 대부분의 경우, 10 세 미만의 어린이에게서 이상이 발견되며 소녀는 소녀보다 4 배 더 자주 아플 수 있습니다.

질병의 증상

Hirschsprung 질병은 많은 조합에서 결합 된 다양한 증상을 가진 어린이에게서 나타납니다. 질병의 첫 증상은 아기의 생애 첫날에 이미 기록되어 있습니다. 신생아가 출생 후 첫 날에 배변을하지 않았다면 이것은 병의 존재를 암시하는 우려의 원인입니다. 1 개월 미만 어린이의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 지속적인 변비
  • 부은 배
  • 방귀

다른 증상들도 나이에 따라 이러한 증상들과 관련이 있으며, 1 년 후에 아픈 아이가 경험할 수 있습니다 :

  • 저항성 변비
  • 식욕 부진, 먹기 거부
  • 나쁜 체중 증가
  • 방귀
  • 배설물의 불쾌한 냄새, 배변은 얇은 리본 형태입니다.
  • 배변 중 전신 변은 발생하지 않습니다.

처음에는 모유 수유를했을 때 증상이별로 눈에 띄지 않습니다. 이 때, 반 액체 분변 덩어리는 특별한 장애물없이 영향받은 부위를 통과 할 수 있습니다. 배변 문제는 부모가 아기의 메뉴에 아기 음식을 넣고 음식이 두꺼워 질 때 시작됩니다.

배설물의 양이 줄어들고, 변비가 더 자주 나타나며, 장폐색과 신체의 중독이 증가합니다. 그리고 아기가 관장기의 도움으로이 문제에 대처할 수 있다면 미래에는이 절차가 더 이상 도움이되지 않습니다.

생후 두 번째 ~ 셋째 달에는 대변이 길어지고 여섯 번째 달에는 독감 대변이 없거나 수유 후 부풀음, 구토 또는 역류가 나타납니다. 이러한 증상이 나타나면 변비가 진행되어 신체의 지속적인 독성 및 생명을 위협하는 합병증의 진행으로 이어 지므로 어린이는 긴급한 의학적 개입이 필요합니다.

더 오래된 아이들은 또한 3 일에서 7 일까지 지속될 수있는 장시간 변비로 고통받습니다. 적절한 치료와 관리로 변비가 더 쉽게 용납됩니다. 부모는 정시에 조치를 취하고 정화 관장기로 상황을 해결해야합니다.

보수 치료의 대책은 항상 창자를 완전히 청소하는 데 도움이되지는 않습니다. 불완전한 비우기가 규칙적으로되면, 창자의 아래 부분에 누적 된 배설물이 강하게 압축되어 분변으로 변합니다. 이러한 돌들은 장 폐쇄를 유발할 수 있으며 어린이의 삶에 위험한 조건을 야기 할 수 있습니다.

더 자세히 논의해야 할 또 다른 영구적 인 징후는 헛배름입니다. 그는 출생 후 첫날부터 아이를 괴롭히기 시작합니다. 축적 된 가스는 S 자 결장과 결장의 벽을 뻗어 복부의 모양을 변화시킵니다. 이러한 팽창하고 부은 배는 개구리라고하며이 증상의 존재는 의심스러운 의사가 될 수 있습니다.

복부의 외부 사진은 다음과 같습니다 : 배꼽이 밝혀 지거나 부드럽게 나오면, 그것이 정상보다 아래에 있다는 느낌이 들게됩니다. 장의 변위로 인해 복부는 비대칭이됩니다. 촉감 검사 후 전 복벽이 얇아지고 지문이 남아있을 수 있습니다.

검사를받는 동안 의사는 대변과 가스로 넘쳐 나오는 장을 쉽게 조사 할 수 있습니다. 장 자체는 그 내용의 일관성에 따라 빽빽하게되거나 단단하거나 연질 일 수 있습니다. 촉진 후 의사는 장의 운동성이 증가하는 것을 느낄 수 있습니다.

의료 치료가 없을 경우, 어린이가 자라면서 중독의 증상이 증가합니다. 나이가 들수록 만성 대변 중독으로 인한 이차 변화가 더 두드러지게 나타납니다. 어린이들은 빈혈과 단백질 에너지 결핍증을 앓게됩니다.

내장이 부풀어 오르고 대변으로 가득 차면 횡격막에 압력이 가해져 가슴 시체의 압박과 변형을 일으 킵니다. 이것은 손상된 호흡 기능, 폐 조직의 통풍 장애를 초래하며, 결과적으로 재발 성 기관지염 및 폐렴의 발병을 초래합니다.

또 다른 특징적인 증상은 설사와 구토입니다. 중증의 중독이나 장 폐쇄로 인해 말기에 발생합니다. 통증이 동반 된 구토 - 끔찍한 징후. 그것은 장 폐쇄 또는 장 천공 및 복막염의 시작을 나타낼 수 있습니다.

신생아 에게서도 발전 할 수있는 역설적 인 설사는 종종 치명적인 결과를 초래합니다. 이 증상은 궤양이 나타나는 점막의 점막염이나 염증을 빠르게 일으 킵니다.

질병의 증상의 심각도는 주로 감염된 부위의 길이에 달려 있습니다. 그러나 임상상의 심각성이 병리학 적 변화에 부합하지 않고 변경된 소장의 작은 부분을 가진 아동이 심각한 상태로 병원에 진입하는 경우가 있습니다. 여러 가지면에서 아픈 아기의 상태는 소화 시스템의 보상 용량과 가정에서의 보수 치료 방법의 올바른 적용에 달려 있습니다.

과정의 단계 및 질병의 분류

Hirschsprung 질병은 시간 경과에 따라 변하는 질병의 역학 및 증상에 따라 몇 단계로 나뉩니다.

  • 보상. 이 단계는 아이의 생애 첫 날부터 변비가 특징이며 보완 식품의 도입과 식습관의 변화로 인해 악화됩니다. 이 단계의 문제는 클렌징 관장으로 해결할 수 있습니다.
  • 하위 보상. 이 단계에서 청결한 관장은 효과가 없으며 체중이 감소하고 아기는 동료의 몸무게보다 뒤쳐지기 시작합니다. 창자를 오랫동안 쓸 수 없게되면 고통스러운 복부 통증이 나타나고 신진 대사가 방해되며 호흡 곤란을 겪습니다.
  • 방역. 이 단계에서는 모든 증상이 심하게 악화되고 복통이 영구적으로 나타나며 완하제 나 청결한 관장제는 원하는 결과를 얻지 못하고 장을 완전히 비울 수 없습니다. 이 상태는 장폐색으로 이어질 수 있습니다.

Hirschsprung 병은 소아에서 해부학 적 형태에 따라 분류되며,

  • 직장 (약 25 %)
  • 직장 궤양 (70 %)
  • 분절 (2.5 %)
  • 소계 (대장의 일부 병변 - 3 %)
  • 합계 (결장 전체 패배 - 0.5 %)

증상의 중증도에 따라 질병은 조기, 후기 및 복잡한 단계로 세분됩니다.

  1. 일찍. 증상은 헛배림, 만성 변비, 복부의 크기 증가로 나타납니다.
  2. 늦었 어. 이차 변화의 추가와 함께 : 빈혈, 단백질 결핍, 가슴 변형, 배설물의 형성.
  3. 복잡한. 역설적 인 구토와 설사, 통증이있는 ​​통증 증후군이 위의 증상과 동반됩니다. 장폐색의 위험이 증가합니다.
합병증

소아에서 적절한 치료가 이루어지지 않으면 급성 염증 침윤 및 농양 형성에서 장벽의 궤양 및 천공에 이르기까지 점막의 염증 정도에 따라 장염이 발생할 수 있으며 복막염이 동반됩니다.

이것은 어린이의 삶에 위험을 초래하는 매우 위험한 상태입니다. 이런 경우에는 긴급 입원과 수술이 필요합니다. 임상 적으로이 상태는 지속되는 설사, 반복되는 구토, 탈수, 복부 팽만 및 쇼크 상태에 의해 나타납니다.

질병의 진단

올바른 진단을 위해 부모를 데리고 인터뷰하는 역사가 매우 중요합니다. 의사는 동일한 병리학으로 고통받는 친척의 존재를 알아 내고 자녀의 증상 및 상태에 대해 질문을 명확히 해달라고 요청합니다. 더 많은 기능 테스트, 실험실 연구 방법 및 도구 시험이 적용됩니다.

  • 직장 검사. 이것은 중요한 진단 기술입니다. 검사 결과 장기간의 변비에도 불구하고 괄약근 음색이 증가하고 직장 항문이 비게됩니다.
  • 엑스레이 진단. 대다수의 경우 진단을 확정하는 것이 중요합니다. 연구 중 엑스레이는 조영제를 사용하여 촬영합니다. 그러한 물질은 바륨 현탁액을 사용하며, 관장제를 주입합니다. 사진에서 점막의 릴리프 변화와 원위 결장의 수축 된 영역의 존재와 같은 특징을 감지 할 수 있습니다. 또한, 대장의 확장과 항문 위의 대변의 부재가 명확하게 보입니다.
  • 대장 내시경 검사. 이 방법은 X 선 검사의 결과를 확인하고 생검을 취할 수있게합니다. 신경 얼기의 부족 또는 결핍을 판단하기 위해 조직을 가져옵니다.
  • 검안경 검사. 그것은 특별한 장치의 도움으로 수행됩니다 sigmoidoscope, 직장에 삽입하고 시각적으로 병적 인 변화를 평가할 수있게, 좁은 원심 부위를보고, 분변 결석의 존재.
  • 항문 자극 측정법. 이 연구의 도움으로 대장과 내부 괄약근의 압력을 측정하고 증상의 특징적인 증상을 드러내고 - 직장 괄약근의 수반과 함께 내부 괄약근의 약화.
  • 소장의 초음파. 병변의 존재를 나타내는 팽창 및 부어 대장 루프를 볼 수 있습니다.

생검, 생검, 엑스레이 검사를 수집하는 것 외에도 의사는 기능적 및 조직 화학적 연구를 포함하여 모든 유형의 일반 임상 검사를 처방 할 수 있습니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

보수적 인 방법으로 질병을 치료하는 것은 효과가 없으며, 그러한 치료 방법은 대개 수술 준비로 처방됩니다. 질병을 치료할 수있는 유일한 효과적인 방법은 수술입니다. 각각의 경우에 개별적인 접근법이 적용되며 세 가지 치료 옵션이 고려됩니다.

  • 외과 개입의 편의 문제가 해결 될 때까지 만성 변비 치료의 보수적 인 방법의 사용.
  • 일시적인 인공 항문 절제 방법을 적용하는 수술 연기
  • 응급 수술

치료 전술을 선택할 때 의사의 의견이 다릅니다. 일부 외과의 사는 1 세 미만의 어린이에게 인공 항문 성형술을 시행 할 수 있다고 생각하는 사람들이 있으며, 다른 전문가들은 1 년 이상 된 환자를 위해 그리고 완전하게 창자를 비울 수없는 경우에만 수행 할 수 있다고 생각합니다. 또 다른 사람들은 급진적 인 수술을 위해 환자가 완전히 준비 될 때까지 환자를 보수적으로 이끌어야한다고 생각합니다. 연습은 마지막 외과 의사 그룹의 전술이 가장 정당하다는 것을 보여줍니다.

조기 유아기에, 아이들은 다소 복잡한 외과 수술을 견뎌내 기가 매우 어렵습니다. 또한, 재활의 복잡성과 수술 후 합병증의 가능성을 고려해야합니다. 이러한 모든 상황은 사망 위험을 증가시킵니다.

그러나 또 다른 위험이 있습니다. 수술을 받고 시행을 지연하면 환자의 몸에서 불리한 2 차 변화가 시작됩니다 : 장염, dysbacteriosis 및 단백질 대사의 위험이 증가합니다. 그러므로 수술을위한 최적의 연령대가 올 때 의사가 그 라인을 잡는 것이 중요하며, 2 차적인 변화가 생생하게 나타나지는 않습니다.

다년간의 경험을 토대로, 외과의 사는 수술을 위해 최적의 연령은 12-18 개월이라고 생각합니다. 그러나 보수 치료를 통해 안정적인 보상 과정이 관찰된다면, 개입은 2-4 세가 될 때까지 연기 될 수 있습니다.

준비 기간 동안 집에서 보수 치료를하십시오. 중요한 치료법은 야채, 과일 및 다량의 물을 소비하는식이 요법을 따르는 것입니다. 목적 중 하나는 마사지, 체조 치료를 통해 장의 운동성을 자극하는 것입니다. 정화 및 사이펀 관장 이외에 물리 치료 절차가 적용되고 전해질 용액 주입 및 단백질 준비가 이루어집니다. 환자들은 비타민 치료 과정을 처방받습니다.

종종 아이가 체계적인 관장에 중독을 개발한다는 오해가 부모 사이에 있습니다. 이 질병으로 아기가 한동안 독립적 인 의자를 가지고 있더라도 창자는 결코 완전히 정화되지 않습니다. 따라서 사이펀 관장의 정기적 인 사용이 필요합니다.

이 질환에 대한 외과 적 개입의 목적은 기능을 발휘할 수있는 대장 부분을 보존 한 채로 영향을받는 장을 제거한 다음 직장의 말단부에 연결하는 것입니다. 수술이 동시에 수행되면 모든 단계가 즉시 수행됩니다. 경우에 따라 외과의 사는 2 단계 수술을 시행합니다.

초기 단계의 본질은 소장의 이상 부위의 절제 (제거), 위장의 건강 부분 제거 및 인공 항문 형성의 형성입니다. 수술 후 대변 제거는 특수 용기에서 수행됩니다.

환자는 인공 항석에 적응해야하고 얼마 동안 그와 함께 살아야합니다. 두 번째 단계에서는 이전에 밖으로 꺼낸 장의 건강한 종말이 직장에 연결되고 인공 항문이 닫히고 복부의 개봉을 봉합하는 재구성 수술이 수행됩니다.

술후 기간의 특징

이런 종류의 수술 후에는 장 감염 위험이 높습니다. 따라서 어린이가 구토, 설사, 발열, 복부 팽만과 같은 증상을 보이면 의료 도움을받는 것이 시급한 과제입니다.

회복 기간은 매우 길며 3-6 개월이 걸릴 수 있습니다. 이 시점에서 거의 네 번째로 어린 환자는 대변이나 대변의 비자발적 배출을 경험할 수 있습니다.

수술 전에 이차적 인 변화가 있었고 관련 장기 손상이 있었던 환자의 경우 수술 중 작은 오류 또는 회복 및 적응 과정이 느려질 수 있습니다. 이러한 경우 의사는 집중적 인 재활 치료를 시행합니다.

시간이 지남에 따라 아이는 대변을 정상화시키고, 체중을 늘리고 잘 발달하기 시작합니다. 작은 환자는 수술 후 최소한 1 년 반 동안은 진료소에 있어야합니다. 부모는 일정한 시간에 장의 반사를 유발할 수 있도록 장의 적절한 기능, 특별한 균형 잡힌 식단 준수 및 엄격한 일일 섭취 계획을 지속적으로 모니터링해야합니다.

아이의 몸을 건강하게 유지하려면 가능한 운동, 가벼운 운동, 적절하고 완전한 영양, 면역 체계 강화에 도움이 될 것입니다. 현대 의학은이 질병의 외과 적 치료에서 96 %의 경우에서 좋은 결과를 얻습니다. 심각한 수술 후 합병증 및 사망의 빈도 또한 꾸준히 감소합니다.

Hirschsprung 병에 대한 구체적인 예방 조치는 질병이 유전적이고 태아 발달 단계에서 발생하기 때문에 존재하지 않습니다. 이 경우 병리학의 조기 발견과 올바른 진단의 확립만으로 급진적 외과 개입의 도움으로 질병을 정복하고 어린이의 건강을 회복하며 삶의 질을 회복 할 수 있습니다.