Hirschsprung 질병 - 그것은 무엇입니까? 증상 및 치료

Hirschsprung 질병은 매우 드문 질환입니다. 신생아의 경우 95 %에서 가장 많이 발생하지만, 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다.

이 질환으로 환자는 대장의 신경계의 병리학을 가지고 있습니다. 건강한 대장에서 특수 신경 신경총은 벽에 위치하고있어 대장이 내용을 올바른 방향으로 밀 수 있습니다. 이러한 신경 얼기는 장 및 그 점막하 층의 근육층에 위치한다.

Hirschsprung 질병은 통계에 따르면 남자 환자에서 여자보다 4 배 더 자주 나타납니다. 이 질환은 유전되지 않지만, 아픈 부모의 자녀에게서 나타나는 증상의 위험은 평균 3 % 높습니다.

이게 뭐야?

Hirschsprung 질병 - 선천적 인 병인 (선천적 인 agangliosis)의 위반으로 이끌어 내 선천적 인 병인학의 결장 발달의 기형은 지속적인 변비에 의해 나타납니다.

신생아의 경우, 임상상은 특이하고 다양하며, agangliosis zone의 위치 (항문에 비례)의 길이와 높이와 관련됩니다. Hirschsprung 질병의 발병률 : 1 : 5 000 신생아.

병인

신경절 (또는 신경절) 세포는 대장에서 신경 구조 사이의 연결을 담당하는 큰 뉴런의 일부 유형에 대한 일반적인 이름입니다. ontogenesis 동안, 신경절 세포는 상부 창자에서 원위 부분으로 이동합니다.

이동의 위반은 감소 된 또는 완전히 부재 한 innervation (translational-contractile movements을 수행하는 능력)을 가진 내장의 신경절 부분 (기능적 수축 구역)의 형성을 유도한다. 어떤 경우에는 신경절 부위가 비정상적으로 팽창하여 허시 스 프룩 (Hirschsprung) 병의 심각한 합병증 중 하나 인 메가 콜론 (megacolon)이 형성 될 수 있습니다.

대장 내강 부위의 국소 부위는 일반적으로 대장의 말초 부위입니다. 희소 한 경우에, Hirschsprung 질병의 모양이있다, aganglionic 세그먼트는 지라 기둥에서 위치에 형성된다, 또는 전체적인 내장의 agangliosis는 발전한다. 이 병의 형태에서는 환자에서 총 연동 마비가 관찰됩니다.

Hirschsprung 병의 증상

Hirshprung 병의 징후의 심각성은 나이, 병변의 정도 및 과거력에 달려 있습니다.

1. 정기적으로 설사가 나타납니다.
2. 헛배가있다. 내장에 내장 된 가스.
3. 변비. 이것은 질병의 가장 흔한 증상입니다. 일부 어린이는 몇 주 동안 의자가 없을 수도 있습니다. 심각한 질병의 경우, 배변 과정은 관장 없이는 일반적으로 불가능합니다.
4. 신생아의 경우 태반 (첫 번째 변)은 늦게 (2-3 일) 퇴원하거나 전혀 떠나지 않습니다.
5. 아기가 내장에 통증이 있습니다. 그는 변덕스럽고 울고, 그의 무릎을 배 위로 끌어 올린다.
6. 복부가 부어 오릅니다. 배꼽은 부드럽게되거나 밝혀졌습니다. 위가 비대칭이됩니다.
7. 몸의 중독. 아이는 먹기를 거부하고 체중을 늘리지 않습니다. 온도가 상승 할 수 있습니다.
8. 배변을하면 대변 (짙은 단 변)이 제거됩니다. 완전 비우기가 발생하지 않습니다. 대변은 불쾌한 냄새가 난다. 외관상 그들은 얇은 리본과 유사합니다.

이상이 전체 장을 덮지 않으면 신생아의 증상이 다소 흐려집니다. 모유를 먹는 유아의 분지 종은 반 유체 일관성으로 구별됩니다. 그들은 신체에 쉽게 제거 될 수 있습니다.

부스러기가 식단에 도입되는 순간 첫 번째 문제가 발생합니다. 성인 음식은 대소변의 응축을 유도합니다. 장 폐색이 나타나고 중독 증상이 관찰됩니다. 처음에는 관장이 그런 클리닉을 도와줍니다. 앞으로이 이벤트는 더 이상 도움이되지 않습니다.

Hirschsprung 병의 병기

질병의 역학 및 변화하는 증상을 감안할 때, 의사는 질병의 다음 단계를 구별합니다.

• 보상 - 변비는 어린 시절부터 기록되어 있으며, 청결한 관장기는 오랫동안 쉽게 제거합니다.
• 하위 보상 - 점차적으로 관장의 효력이 점점 약해지고 환자의 상태가 악화됩니다. 체중이 감소하고 복부의 심각성과 통증이 감소하며 호흡이 짧아집니다. 심각한 심한 빈혈, 대사 장애를 지적했다. 하위 보상 상태는 보수 치료를받는 환자의 보상을받지 못하는 환자에서 발생합니다.
• 비 수용성 - 클렌징 관장 및 하제는 드물게 배변을 완전히 유도하지 못합니다. 하복부에 무거운 느낌, 자만심이 있습니다. 다양한 요인 (영양의 급격한 변화, 심한 운동)의 영향으로 환자는 급성 장 폐쇄를 일으 킵니다. 소아의 경우, 부분 적 및 전체 병변에서 역반응이 종종 관찰됩니다.
• Hirschsprung 병의 급성 형태는 낮은 선천성 장 폐쇄로 신생아에서 나타납니다.

Hirschsprung의 질병은 다른 변비의 원인 (종양, 노인의 무수 변비, 비특이적 궤양 성 대장염)과 달리 출생 또는 유아기부터 변비가 나타나는 특징이 있습니다.

종종 부모는 내분비, 정신 및 신경 이상이 있음을 확인합니다. 이 질환은 다른 선천성 기형을 동반 할 수 있습니다 : 다운 병, 연한 구개열.

합병증

Hirshprung의 선천성 기형은 종종 다양한 합병증을 일으 킵니다. 그들의 그룹은 다음을 포함합니다 :

1. 빈혈
2. "배설물"중독. 이 합병증은 유독 물질을 축적하여 인체가 중독 된 결과입니다.
3. 급성 장염의 발병. 이 염증의 급속한 진행으로 치명적입니다.
4. "대변석"의 형성. 동시에 이러한 단단한 덩어리가 형성되어 장 벽의 무결성을 파괴 할 수 있습니다.

선천적 인 장 발달의 이상이 스스로를 지나갈 것이라고 가정 할 수는 없습니다. 아이의 삶의 질과 전신의 변화가없는 것은 병리학 적 치료에 달려 있습니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

보수적 인 방법으로 질병을 치료하는 것은 효과가 없으며, 그러한 치료 방법은 대개 수술 준비로 처방됩니다. Hirschsprung 질병에 대한 유일한 효과적인 치료법은 수술입니다. 각각의 경우에 개별적인 접근법이 적용되며 세 가지 치료 옵션이 고려됩니다.

1. 외과 개입의 편의 문제가 해결 될 때까지 만성 변비 치료의 보수적 인 방법의 사용.
2. 일시적인 인공 항문 절제 방법을 적용하는 수술 연기
3. 응급 수술

다년간의 경험을 토대로, 외과의 사는 수술을 위해 최적의 연령은 12-18 개월이라고 생각합니다. 그러나 보수 치료를 통해 안정적인 보상 과정이 관찰된다면, 개입은 2-4 세가 될 때까지 연기 될 수 있습니다.

또한 수술을 옮기고 시행을 지연하면 환자의 신체에서 불리한 2 차 변화가 시작됩니다 : 장염의 위험, dysbacteriosis 및 단백질 대사 장애가 증가합니다. 그러므로 수술을위한 최적의 연령대가 올 때 의사가 그 라인을 잡는 것이 중요하며, 2 차적인 변화가 생생하게 나타나지는 않습니다.

보수적 인 치료

이 요법의 주요 목표는 지속적인 장 세척입니다. 이를 위해 의사는 다음 활동을 권장합니다.

• 다이어트 그녀는 의사에 의해서만 임명된다. 완하제 효과가있는 제품, 즉 야채 (당근, 사탕무), 과일 (자두, 사과), 시리얼 (오트밀, 메밀), 유제품 (리야 첸 카, 케 피어)에서 선택이 중단됩니다.
• 운동. 의사는 특별한 치료법을 추천합니다. 그것은 연동 운동을 자극하고 언론을 강화합니다.
• 마사지 하복부의 매일 마사지. 그것은 자연 연동 운동과 창자 정화를 자극합니다.
• 비타민. 몸을 강화하고 독성 물질의 부작용으로부터 보호하십시오.
• 클렌징 관장. 아이는 일정한 대장 정화가 필요합니다.
• 프로 바이오 틱스. 마약은 장의 기능을 자극하고 유익한 미생물을 포화시킵니다.
• 단백질 조제품. 전해질 용액은 정맥 내 투여된다. 그들은 영양 실조의 뚜렷한 증상에 추천됩니다.

보존 적 치료 방법이 원하는 효과를 나타내지 못하거나 질병이 진전 된 경우에는 환자에게 수술 적 처방이 처방된다.

외과 적 치료

일련의 검사가 끝나면 외과의 사는 수술을 수행 할시기와 방법을 결정합니다. 악화 기간이 아니라 가장 유리한시기에 수행되어야합니다. 수술 방법의 본질은 무엇입니까? 영향을받은 부분은 제거되고 대장의 건강한 부분이 연결됩니다. 작업은 두 가지 유형이 될 수 있습니다.

1. 단일 단계. 대장의 신경절 부위는 잘립니다. 대장의 건강한 부분은 곧바로 직장에 연결됩니다.
2. 2 순간. 첫째, 절단이 수행 된 다음 인공 항문 (장의 단면이 복부의 표면으로 가져옵니다)이 수행됩니다. 대변은 카테터 인 특수 용기에 배출됩니다. 적응 기간 후에 수술의 두 번째 부분이 수행됩니다. 절단 된 장의 건강한 부분이 연결됩니다.

수술을받는 모든 환자는 치료의 기능적 결과를 평가하고 수술로 인한 늦은 합병증을 확인하고 교정하기 위해 추적 관찰을 받아야합니다. 수술 후 1 달에 매주 건강 검진과 진찰을 받아야합니다. 그런 다음 1 년에 3 개월에 한 번씩 검사를 수행 할 수 있습니다.

Hirschsprung 병은 비교적 양호한 예후를 가지고 있습니다. 결장의 결손 부분 제거를위한 대부분의 수술은 더 이상의 합병증없이 실시되지만, 부모 또는 아동 스스로가 의사의 권고 사항을 준수하고 정기적으로 검사를받는 경우에만 수행됩니다.

Hirschsprung 질병은 무엇인가 : 징후, 합병증, 진단 및 치료

Hirschsprung 질병은 선천적 인 희소 한 질병의 한개이다.

19 세기 후반에 배운이 병적 인 과정에 대해 처음으로. 질병의 밑에 질병은 결장에있는 뜻 깊은 변화로 일반적으로 이해된다.

현재 질병은 megacolon이라는 이름을 받았다.

질병의 개념

Hirschsprung 병은 무엇인지, 거의 알지 못합니다. 이 질병은 19 세기 말 소아과 의사 Harald Hirshprung에 의해 처음으로 기술되었습니다.

이 질환은 유전 적 소인이 있다고 믿어집니다. 즉, 적어도 가족 중 누군가가이 병에 걸린 경우 신생아에서 분명히 나타납니다. 실제로이 질병은 5 천명 중 한 어린이에게서 발생합니다.

Hirschsprung 질환은 대장에 악영향을 미치는 선천성 이상 과정입니다. 병리학 적 현상은 만성 변비로 이끄는 장 영역의 신경 손상이 특징입니다.

건강한 내장의 벽면, 근육 및 점막하 조직에는 신체의 올바른 방향으로 내용을 밀어 넣을 수있는 신경 얼기가 있습니다. 어린이가이 질병에 걸리면 장의 일부 영역에서이 능력이 박탈됩니다.

이러한 배경에서 운동 기능에 대한 위반이 있습니다. 정기적 인 변비는 신체의 중독을 초래합니다.

신생아의 Hirschsprung 질병은 다른 증상을 나타낼 수 있습니다. 그것은 모두 agangliosis의 사이트의 높이에 따라 다릅니다. 몸에 더 많은 영향을 주면 더 많은 증상이 나타날 것이라고 믿어집니다.

부적절하게 형성된 말단 영역은 하부 영역에서 운동 기능의 상실을 초래한다. 영향을받은 지역은 음식의 이동에 장애가됩니다.

전체 콘텐츠가 영향을받는 영역 위에 탬핑되기 시작할 때마다 이 과정은 장의 다른 부위를 확장시킵니다.

이유

환자가 Hirschsprung 병의 의심이있는 경우 이는 경험이 많은 의사 만이 말할 수 있습니다. 병리학 적 과정의 원인은 아직 연구되지 않았다.

임신 5 주부터 12 주까지의 임신 단계에서 신경 세포의 활성화가 일어나 소화 시스템의 적시 기능을 담당하는 것으로 알려져 있습니다.

그러나 어떤 상황에서는 결장이 형성되기 시작하는 순간이 단계가 중단됩니다.

또한 전문가들은 현재 일어난 일과 다른 버전을 가지고 있습니다. 아마도 그 원인은 DNA 수준의 돌연변이입니다. 질병은 유전입니다. 그러므로 친척이 이미이 병에 걸린 사람들에게서 더 자주 발생합니다.

종종 병리학은 10 세 아동에게서 발견됩니다. 이 경우 남성의 성행위는 4 번 더 자주 질병에 걸립니다.

증상 Symptomatology

Hirschsprung 질병 증후군이 얼마나 많이 나타나는지는 결장 손상의 정도에 달려 있습니다.

첫 번째 증상은 아이의 생애 첫날에 이미 느껴질 수 있습니다. 아기가 첫날에 장관을 비우지 않는다면, 이것은 이미 우려의 원인으로 간주됩니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 지속적인 변비;
• 부은 배;
• 자만심.

나이가 들면 증상의 수가 증가합니다.

징후는 다음과 같이 나타납니다.

• 심각한 변비;
• 식욕 부진, 음식물 섭취 거부;
• 부족한 체중 증가;
• 헛배;
• 배설물의 불쾌한 냄새;
• 대변의 형태를 바꾼다. 그들은 얇은 필름과 비슷합니다.
• 장의 완전 비우기의 부재.

아기가 모유 수유를 할 때 증상이 그렇게 눈에 띄지 않습니다. 이 단계에서 의자가 액화됩니다. 대변은 방해받지 않고 장관을 통과합니다. 첫 발현은 아기에게 보충 식품이 주어지고 음식이 더 두꺼워지는 순간부터 관찰됩니다.

대변이 고밀도화되고, 변비가 더 자주 발생하며, 장폐색이 증가하고 중독이 강해진다.

더 오래된 아이들은 장기간의 변비로 고통받습니다. 의자는 최대 7 일까지 걸리지 않을 수 있습니다. 적시에 병리에주의를 기울이면 모든 것이 훨씬 쉽게 전달됩니다.

또 다른 주요 증상은 자만심입니다. 그는 인생의 첫날부터 아기를 괴롭히기 시작합니다. Gazika는 소화관에 위치하고 있으며 몸을 쭉 뻗고 있습니다. 이 때문에 복부의 모양이 바뀝니다.

외관상으로는보기 드문 경우입니다. 배꼽은 완전히 밝혀졌다. 장의 움직임으로 인해 위장이 비대칭이됩니다.

부모가 의사에게 시간을 돌려주지 않으면 중독의 징후가 나타납니다. 아기는 부진하고 변덕 스럽습니다. 피부가 창백해진다. 온도가 상승 할 수 있습니다.

치료를받지 않으면 아이들은 빈혈과 단백질 에너지 결핍증을 앓게됩니다.

Hirschsprung의 병이 구토와 설사에 의해 나타날 때 훨씬 더 심해지는 것은 마지막 단계에서 이미 관찰됩니다. 이는 완전한 장 폐쇄를 나타냅니다. 구토는 강한 통증 증후군을 동반합니다. 설사는 아기의 생애 초기부터 나타날 수 있으며 죽음으로 이어질 수 있습니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병 (동의어 : agangliosis, HSCR) - 장 선발 innervation (선천적 인 agangliosis)의 위반으로 이끌어 내 선천적 인 병인학의 결장 발달의 기형 - 지속적인 변비를 명시하십시오. 신생아의 경우, 임상상은 특이하고 다양하며, agangliosis zone의 위치 (항문에 비례)의 길이와 높이와 관련됩니다. agangliosis의 지역이 더 길고 더 높을수록, 질병의 증상이 더욱 심각하고 밝아집니다. 이 질병은 만성 변비로 사망 한 두 소년의 소아과 의사 인 Harald Hirschprung (Harald Hirschsprung)에 의해 1888 년에 처음으로 기술되었습니다 [1].

내용

병인학 및 병인

이 질병의 핵심은 결장의 신경 분포에 대한 위반이며, 그 하부의 분열은 신경절 분절의 연동 운동의 감소로 이어진다. 그 결과 장내 내용물이 위에있는 지역에 축적되어 변비가 발생합니다.

유전자형과 표현형의 HSCR과의 관계는 복잡합니다. HSCR은 환자의 70 %에서 별도의 질병으로 발생하며, 12 %는 염색체 장애와 관련이 있으며, 18 %는 다양한 유전성 증후군의 징후 중 하나입니다. 2014 년까지 HSCR의 발병과 관련된 10 개의 유전자와 5 개의 유전자좌가 발견되었습니다 [2].

Hirschsprung 질병 : 증상 및 치료 방법 (수술, 약물)

Hirschsprung 질병은 장 벽에있는 신경 plexuses (agangliosis)의 부재에 의하여 특징 인 대장의 희소 한 선천 기형이다. 질병의 근본 원인은 유전 적 원인, 아우어 바크 (Auerbach) 및 마이너 (Meissner) 신경총의 부재입니다.

Auerbach 신경총은 신경 세포와 그 과정의 네트워크로 전체 길이를 따라 장 벽의 근육 층 사이에 위치하며 장의 연동 운동에 참여합니다. Meissner plexus는 소화관의 점막하 층에 위치하고 있으며 운동성과 장 분비에 관여합니다.

이 질병으로 장의 특정 부분에서 신경절 또는 부분적으로 비정상적인 구조가 부분적으로 또는 완전히 없어 질 수 있습니다. Agangliosis는 대장에서의 움직임의 붕괴, 근육층에서의 영양 장애 과정의 발달로 이어진다. 영향을받은 지역은 경련 상태에 있으며 연동 운동에 참여하지 않으며, 영향을받은 지역 위에있는 장 구역은 지속적으로 과부하가 걸리고 시간이지나면서 팽창하기 시작합니다.

양식

병변의 국소는 형태에 따른 질병의 분류의 기초입니다

• 직장 형태. 직장에만 애착, 부분적 일 수도 있습니다.
• 직장 모양. 이 형태에서 혈관 협착은 직장 및 S 상 결장에 영향을줍니다. S 상 결장은 부분적으로 또는 완전히 영향을받을 수 있습니다.
• 소계 양식. 횡행 결장은 S 자 결장 및 직장과 함께 영향을받습니다.
• 총 양식. 가장 심각한 형태의 임상 증상 및 치료 예후. 대장 전체가 영향을받습니다.

하류에는 다음과 같은 형식이 있습니다.

• 급성 양식. 그것은 아이의 인생의 첫 달에 발생합니다.
• 아 급척 양식. 1 세에서 3 개월 사이의 어린이 대상입니다.
• 만성 양식. 3 개월 후 적합.

무대

• 보상 단계. 좋은 보살핌을받는 전반적인 복지는 깨지지 않습니다. 변비는식이 요법에 의해 유발됩니다. 이 단계는 초기 증상, 질병의 늦은 증상이 특징입니다.
• 서브 보상 스테이지. 증상은 천천히 진행되고 있으며, 장의 움직임을 위해 정화하는 관장기의 빈도가 증가합니다. 적절한 보수 치료로 보상 단계로의 전환이 가능합니다. 임상 증상은 조기 및 후기 증상으로 나타납니다.
• 비상장 무대. 삶의 첫날부터 진행되는 증상. 어린이는 장폐색이 낮을 수 있습니다. 질병의 후반 증상이 조기에 발생합니다. decompensation의 단계는 총 장의 agangliosis와 함께 급속하게 발전합니다.

증상

Hirschsprung 질병은 아이의 생애 첫날부터 나타납니다. 임상 사진은 조기 증상과 후기 증상을 구별합니다.

조기 증상

• 변비. 이것은 부모가주의를 기울이는 첫 번째 증상입니다. 대변 ​​보존은 신생아기에 시작됩니다. 아이는 늦게 첫 배설물이 나오고, bloating이 나타납니다. 대변을 독립적으로 배출하는 것은 극히 드뭅니다. 완하제와 클렌징 관장은 창자를 비우기 위해 사용됩니다. 관장 후 대변의 큰 일관성이 분비됩니다.
• 배설물 중독. 장기간의 변의 유지로, 분변 중독증이 발병합니다. 그것은 체중 감소와 체중 증가가없는 어린 아이의 경우 피부가 회색으로 변하고 혈액 내의 단백질 함량이 감소하여 부종을 일으킨다는 특징이 있습니다. 물과 전해질 균형의 붕괴는 심장, 폐, 간 및 기타 장기의 작용에 영향을 미칩니다.
• 복부 증가. 복부의 크기 증가는 장내에 가스가 축적 된 결과로 발생하며, 장벽으로 장벽이 횡단면으로 늘어납니다. 치료를받지 않으면 복벽의 앞쪽 벽이 얇아지고 장내 루프가 펴져 보입니다. 검사 중에 단단한 대변 돌은 잘 촉촉합니다.
• Bloating (거만 함). 변비, 손상된 점액 형성은 많은 양의 가스 및 독성 생성물을 동반하는 내장 내강의 발효 및 부패성 과정의 발달로 이어진다.
• 복통. 그들은 파열되고 아프다는 성격을 가지며, 경련을 일으키는 통증으로 대체 될 수 있습니다. 창자를 비우는 것은 통증 과정의 단기적인 침강으로 이어진다. 통증 증후군의 출현은 협심증 부위 위의 장 벽의 과도 스트레칭, 점막 배설물의 손상 및 염증 과정의 발달과 관련이 있습니다.

후기 증상

• 빈혈 Girshprung의 질병으로, 소화 과정이 방해되고, dysbacteriosis가 발생합니다. 이러한 조건은 비타민과 미네랄의 흡수를 감소시키고, 철분 결핍, B12 결핍 빈혈을 유발합니다.
• 위선성. 체중 감소는 대변 중독, dysbiosis 및 염증 과정의 추가로 인해 발생할 수 있습니다. 장 내강에서 혈류로 공급되는 영양소가 부족합니다.
• 설사 느슨한 대변의 출현은 장에서 dysbacteriosis 및 염증 과정의 발달에 기인합니다.
• 배설물의 돌. 평활근 세포의 수축 활성이 없으면 배설물이 축적되어 장벽을 부수어 신장시키고 장의 막힘을 일으킬 수 있습니다. 그것은 의자가 없거나 복부 팽만감, 직장에서 점액 분비로 나타납니다. 아기가 울고, 유방을 거부합니다.
• 가슴 기형. 확대 된 복부는 횡격막과 종격동 기관을 압박하여 가슴이 변형됩니다. 심혈관 시스템의 기능이 손상되고 기관지 폐 합병증이 발생합니다.
• 소화 불량 증상. 사람은 메스꺼움, 위장감, 식욕 상실에 대해 걱정합니다. 아마도 가슴 앓이. 어린 아이에서는 구토가 발생합니다.

진단

진단 조치는 출생에서의 변비, 지속적 팽만감, 관개 자료 및 유사한 임상상 (선천성 장 폐쇄)이있는 다른 병리학의 배제와 같은 세 가지 증상을 확인하는 것을 목표로합니다.

• 초음파. 유사한 증상 (장의 울혈 등)이있는 다른 질병을 배제하는 데 사용됩니다.
• 관개학. Radiopaque 창자의 검사는 팽창으로 흘러 들어가는 장의 특징적인 좁아짐을 보여줍니다. Hirschsprung 병의 진단에 대한 신뢰할 수있는 연구 방법 중 하나. 진단을 확인하기 위해 2 주령 이상의 어린이에게 사용됩니다.
• 복강의 방사선 사진 촬영. 위장관 (장폐색)의 다른 질병을 제외하는 데 사용됩니다.
• 생검. 신경총의 부재와 장벽에서 수정 된 비대화 섬유의 확인에 의해 특징 지어진다.

치료

외과 적 치료

급진적 인 외과 적 치료의 목적은 십이지장 확장 된 장 루프의 제거와 함께 장의 병적 인 부분을 제거하는 것입니다. Duhamel, Duhamel-Martin의 수술이 사용되고, 어떤 경우에는 인공 항문 절제술이 적용됩니다.

아이의 나이가 작을수록 수술 후 기간이 더 좋습니다.

보수적 인 치료

치료는 보조적이며 회복을 유도하지 못합니다.

• 다이어트 고 섬유질 식품 (채소, 채소, 과일), 배설물을 촉진하는 낙농 제품이 처방됩니다. 밀가루 제품은식이 요법에서 제외됩니다.
• Probiotics (Bifidumbakterin)는 장내 미생물을 정상화하는 데 사용됩니다.
• 효소 제제 (Mikrasim, Pancreatin)는 소화 과정을 촉진하고 내장의 부하를 줄이기 위해 사용됩니다.
• 클렌징 관장.
• 복부 마사지 또는 운동 요법을 마사지하십시오. 치료 마사지는 대장을 통해 대변의 움직임을 자극하는 데 사용됩니다. 치료 체조는 복부 근육 훈련을 목표로하며 전문가의 감독하에 수행됩니다.

예측

질병의 초기 단계에서시기 적절한 진단과 치료는 환자의 회복으로 이어질 수 있습니다. 심한 형태의 질병 및 건강한 구역의 보상 성 근육 영양 장애의 변화에서 재발의 빈도가 증가합니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병은 대장의 신경 분포를 제공하는 신경 신경총의 발달의 선천성 장애로 인한 질병입니다. 병리학은 대장에서 변비와 흡수 장애를 동반합니다. Hirschsprung의 질병은 성인기에 쉽게 발병 할 수 있으며 심한 과정은 신생아에서 태변이없는 것으로 특징 지어집니다. 이 질환은 방사선 불 투과성 및 내시경 검사로 진단됩니다. Hirschsprung의 병은 외과 적으로 치료됩니다 : 장의 영향받은 부분이 제거됩니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병 (agangliosis)은 소화관의 선천적 인 기형이며, 대장의 일부 또는 전체 병변의 신경 손상을 특징으로합니다. 염증 영역의 위치와 정도에 따라, 직장, 직장, 직장, 소구치 및 전체 형태의 Hirschsprung 병은 정국에서 두드러진다. 남자들은이 병리학에서 여자보다 4 배나 더 자주 고통받습니다. 압도적 인 대다수의 경우 (90 %), Hirschsprung 병의 진단은 신생아에게 이루어졌습니다. 신생아의 20 %에서 심장 혈관계, 소화 기관 및 비뇨 생식기 질환의 질병뿐만 아니라 신경계의 다른 선천 병리가 검출됩니다. 다운 증후군 환아에서 Hirshprung 병은 염색체 이상이없는 사람들보다 10 배나 흔합니다.

Hirschsprung 병의 원인

5 주에서 12 주까지의 임신 기간에는 신경 클러스터 형성이 일어나 소화 시스템에 신경 분포를 제공합니다. 형성은 구강 내의 신경 신경총에서 시작하여 식도를 통해 위장, 항문 및 항문으로 내려갑니다. 원인 불명의 이유로 어떤 경우에는이 과정이 중단되어 결장에 신경 얼기가 생기지 않습니다. 비 신경성 부위의 길이는 다를 수 있으며 수 센티미터만큼 작거나 전체 대장을 포함 할 수 있습니다. 결장의 길이는 신경 얼기를 없애고 질병의 중증도를 결정합니다.

대장 신경계의 발달 장애는 DNA 유전자 구조의 돌연변이에 의한 것이라고 추정된다. Hirschsprung의 질병은 선천적이며 유전성이기 때문에, 이미 하나의 아이가 고통받는 가정에서이 병리를 개발할 확률은 훨씬 더 높습니다. 또한 소년들은이 질병에 걸릴 가능성이 4-5 배 더 높다는 점을주의해야합니다.

Hirschsprung 병의 증상

중증도 (장 손상 정도)에 따라 임상 증상의 심각성이 다릅니다. 대부분의 경우 증상은 출생 직후에 나타나지만 때로는 사춘기 또는 청소년기에 나타날 수 있습니다. 신생아의 Hirschsprung 병의 증상 : 출생 후 첫 날에 태변 (원래 배설물)이 나가지 않고 구토 (때때로 담즙과 함께), 변비 또는 설사, 가스 형성이 증가합니다.

나이가 든 아이들에게는 변비가 지속되고, 배가 커지고, 흡수가 약하고 흡수 장애 증후군이 발달하는 성장 및 발달 지연이있을 수 있습니다. 종종 대변으로 인한 지속적인 혈액 손실로 인한 빈혈, 감염의 추가 및 체온, 설사 및 구토로 나타나는 장염의 발병으로 인해 빈혈이 있습니다. 심한 중독으로 결장이 확장 될 수 있습니다.

Hirschsprung 질병 진단

Hirschsprung 질환을 진단하기위한 진단 수단으로기구 검사 및 기능 검사가 사용됩니다. 복강의 형광 투시가 대장 확장 영역을 밝히고 항문 위의 배설물이 없어졌습니다. 조영제를 동반 한 관장 수술 후에 irrigoscopy를 시행하면 장벽을 잘 볼 수 있고 좁아지고 넓어지는 부위를 감지 할 수 있습니다.

Hirschsprung 질병은 직장 앰플을 뻗을 때 내부 괄약근을 약화시키는 반사가 없다는 특징이 있습니다. 이 반사의 부재는 항문 마노미터 (대장과 내부 괄약근의 압력을 측정 할 수있는 연구)를 사용하여 감지 할 수 있습니다. 대장 벽에 신경 세포가 없는지 확인하기 위해 대장 내시경 검사를 시행하고 그 동안 조직 검사를 시행 한 후 조직 검사를 시행합니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

Hirschsprung 질병을 치료할 수있는 유일한 효과적인 방법은 외과 적 치료입니다. 수술은 대장의 감염된 부분을 절제하고 건강한 부분과 직장의 말단 부분을 연결하는 수술입니다. 단일 단계 수술 개입의 경우 모든 단계가 즉시 수행되지만 경우에 따라 2 단계 작업이 선택됩니다. 2 단계 수술 전략의 첫 번째 단계는 장의 영향을받은 부분 (절제술)을 제거하고 복부 절개를 통한 건강한 장의 팁 제거 (인공 항문 절제술)를 포함합니다. 대변 ​​배설은 환자가 운반하는 특수 용기에서 발생합니다.

환자가 단축 소장의 새로운 소화 조건에 적응한 후에는 수술 적 치료의 두 번째 단계가 수행됩니다. 재건 수술은 건강한 장의 자유 단이 직장에 연결되고 복부의 구멍이 봉합됩니다 (인공 항문 닫힘). 외과 적 치료 후에, 환자들은 대개 설사가있을 수 있지만, 보통 대변의 점진적인 정상화를 경험합니다. 때로는 환자가 변비에 걸리는 경향이 있지만, 완하제를 복용 한 후에는 보통 해결됩니다.

설사 나 변비가있는 경우 Hirschsprung 's disease 수술 후 환자에게 식물 섬유가 풍부한식이를 권장 할 수 있습니다. 수술 후 장염과 장염의 발생 위험이 높습니다. 수술 후 다음 증상이 나타날 경우 : 발열, 설사, 구토, bloating, 출혈의 징후로 즉시 의사와상의해야합니다.

좁은 지역에서 장의 부상을 입었을 때 Hirshprung 질병이 쉽게 진행되는 경우 외과 적 치료를 포기하고 사이펀의 관장으로 제한 할 수 있습니다. Enemas는 평생 동안합니다. 대변을 바셀린 유에 쉽게 통과시키기 위해서는 다량의 물 (최대 2 리터)을 필요로합니다. 또한이 병리학 적 증상을 가진 환자에게 특별한 치료법이 권장됩니다.

Hirschsprung 질병 예방

Hirschsprung 질병은 선천적이며 유 전적으로 결정되며 예방할 수 없습니다. 질병의 조기 발견과시기 적절한 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.

어린이의 Hirschspring 's disease의 원인 및 진단 및 치료의 특징

소화관 형성의 유전 질환에는 선천적 인 특발성 메가 코온 (congenital idiopathic megacolon)으로 알려진 병리학이 포함됩니다. 비슷한 문제를 안고있는 아기는 약 5 천 명 중 1 명이며, 소년은 4 배입니다. 가족 구성원에 질병이있는 경우이 질병을 발병 할 확률은 약 4 %입니다.

이 진단은 다른 유전 적 장애와 함께 발견됩니다 : 염색체 21 번 염색체의 삼 염색체 - 심혈관, 비뇨 기계, 소화 기계 장애가있는 경우의 5 % - 20 %. 진단은 종종 유아기에 이루어 지지만 때로는 증상이 훨씬 늦게 발병합니다.

19 세기 말경에 처음으로 발견 된이 질병의 기록은 소아과 의사 인 Harald Girshprung이 소유하고 있습니다. Hirshprung의 관찰에 따르면,이 질환은 대장 내 일부 구역의 증가로 나타 났으며, 이는 연동 운동과 배설 메커니즘에 영향을 미쳤습니다.

오늘날 질병을 진단하는 새롭고 정확한 방법이 등장하여 최적의 치료법을 선택하고 합병증의 출현과 환자에게 심각한 결과를 예방하는 데 도움이됩니다.

Hirschsprung 질병은 무엇입니까

신생아의 허시 스 프룽 (Hirschsprung) 병은 소화관 하부의 잘못된 구조 형성과 기능입니다. 그것의 어떤 부분에서는 신경 신경총이라고하는 신경 얼기의 양이 없거나 충분하지 않아 벽의 음색을 지원하고 연동 운동을 조절하며 대변 배설을 조절합니다.

일반적으로 선천성 장애는 직장 궤양 또는 S 자 결장과 관련됩니다. 해당 부분은 압축 된 내용의 홍보에 관여하지 않습니다. 문제 영역 앞의 콜론 섹션이 확장됩니다. 신경 분포가없는 조직이 두꺼워지고 결합으로 변합니다. 비 작동 구역 아래의 장벽은 정상적으로 기능을 계속하고, 밀접하게 압축되어 비대화됩니다. 항문의 비정상적인 부위에서 멀어지고 멀어지면 더 심한 증상이 나타납니다.

장내 agangliosis와 더불어, 삶의 처음 주부터, 아기는 감소 된 장 운동성으로 인해 변비로 고통받습니다. 한 아이는 일주일에 한 번 이상 자신을 찌를 수 있습니다. 배설물이 축적되어 일반 중독을 일으키고 위험한 장 폐쇄가 발생할 수 있습니다. 때로는 관장 만 비울 수 있습니다. 소아의 소화 기관 및 배설 시스템이 오작동하는 이유를 가능한 빨리 발견하는 것이 중요합니다. 무시의 결과는 전신 기능 부전뿐 아니라 사망 일 수도 있기 때문입니다.

질병의 원인

연구원은 아직도 Hirschsprung 질병의 원인에 대하여 생각하고있다. 그것의 기원은 DNA의 구조적 변화로 인한 태아 발생의 실패에 놓여있다. Hirschsprung의 소아 질병은 열 번째 염색체의 돌연변이에 달려 있다고 믿어집니다. 35 일에서 84 일 사이에 장 연동을 조절하는 신경 마디가 자랍니다.

메커니즘은 입에서 구현되기 시작합니다. 식도, 위장, 창자, 항문에 신경절이 생깁니다. 때때로 콜론에서 오작동이 발생합니다. 그것의 작은 조각 또는 전체 지역에 ganglia는 성장하지 않는다 (또는 그들로 충분하지 않다).

Hirschsprung 질병 형태와 증상

Hirschsprung 증후군이란 무엇인가? 병리학은 종종 중추 신경계의 다른 질환과 병합됩니다. 모유는 소화 기관의 정상적인 부위의 운동성을 약화 시켜서 배설 과정에 기여하므로 모유 수유는 문제의 탐지를 연기합니다.

보완 식품의 도입으로 대변이 압축됩니다. 아이는 복막에서 통증이있는 ​​경련을 경험합니다. 가스 발효는 스스로 할 수 없습니다.

복부는 점차적으로 증가하여 흉골과 호흡기에 압력을 가하여 그 부위의 염증을 유발합니다. Coprolites는 중독을 일으키는 내장에 양식.

심각한 결과는 빈혈, 배설물에 피 묻은 얼룩, 구토 발작, 대장염, 장내 미생물 불균형, 설사, 성장 및 발달 지연을 포함합니다. 아주 드물게, 창자의 가벼운 단편적인 교란은 사춘기 기간에 고정되어있다. 다음과 같은 증상은 어린이 Hirshprung의 질병의 밝은 증상으로 간주됩니다 :

• 아기의 첫 번째 배설물은 배달 후 며칠 후에 나오지 않습니다.
• 증가 된 "개구리"복막이 있습니다.
• 배꼽은 정상보다 훨씬 낮습니다.
• 거기에 굶주림의 징조가있다;
• 구토의 발작이있다;
• 아기가 잘 먹지 않는다면, 자기가 장을 비우고, 불쾌한 태도로, 얇은 테이프로 나오기가 어렵다.
• 설사 가끔 열립니다.

직장의 원저 부위의 국소화는 질병의 형태를 결정합니다. 소장 직장 결핵에 대한 4 분의 1의 사례에서 신경 덩어리가없는 작은 영역이 있습니다. 변비의 소질이 있습니다.

비정상적인 영역이 S 자 결장의 직접적인 부분과 부분을 포함 할 경우 70 %는 직장이 모양을 나타낸다.

이것은 지속적인 변비, 강한 헛배 부름 및 복부에 통증을 유발합니다. 병리학의 3 % 미만은 분절 형과 관련됩니다.

동시에 소장의 전체 길이를 따라 건강한 영역은 병리학 적 영역으로 산재 해 있습니다. 모든 병든 아이에게서 그러한 이상이 일어나는 결과는 그들 자신의 방식으로 나타납니다. 누군가는 거의 화장실에 가지 않지만 누군가는 관장기 형태로 도움이 필요합니다.

3 %의 경우, 부분 유형의 병변이 기록됩니다 (이것은 건강한 기능을 수행하는 데 필요한 세포가 대장 절반에없는 경우 발생합니다).

첫 번째 시절부터 나타 났던 총 협맥증 (발생 빈도 - 1 퍼센트 미만)으로 인해 대장에서 신경 분포가 완전히 파괴됩니다.

이 경우 아기는 전혀 똥을 낼 수 없으며, 배가 부풀어 오른다.

질병은 특정 단계를 거쳐 진행됩니다.

• 보상 단계에서는 변비가 출산 직후에 관찰되고, 다른 제품의 도입으로 인해 악화된다 (운동 장애로 인해 배변은 관장에서만 가능하다).
• 하위 보상 단계에서 관장의 사용은 항상 도움이되지 않습니다. 심한 복부 통증, 독소증으로 고통받으며, 호흡하기가 어렵습니다. 부스러기는 거의 체중을 올려주지 않습니다.
• decompensation의 단계에서 증상이 악화되고, 분변 종괴가 더 조밀 해지고, 긴급 조치가 취해지지 않으면, 장폐색 증후군이 발생할 수 있습니다.

증상의 강도와 심각도는 질병의 단계에 따라 다릅니다 :

1. 일찌기 : 의자의 위반이있다, 너 자신을 비우기 것은 불가능하다, 복부 지역은 팽창한다;
2. 늦게 : 빈혈, 단백질 부족, 부석 형성이 추가되고 가슴이 변형됩니다.
3. 합병증의 단계에서, 역설적 인 설사와 구토가 시작될 수 있으며, 복통은 매우 강하다.

질병의 진단

의사는 작은 환자를 검사하고, 가족의 혈관 협착증에 대해 부모님과 면담합니다. 또한 그는 다음과 같은 진단 방법을 사용하여 질병의 성격을 확립하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 즉, 국소화, 심각성 및 영향을받는 단편의 길이를 관찰하는 것입니다.

그러한 연구 방법에 의지 :

• 콘트라스트의 도입으로 대장의 x- 선;
• 복막 장기의 초음파;
• 장벽 생검;
• 생물학적 유체, 대변의 일반적인 분석;
• 디지털 직장 검사;
• 결장, 직장, 항문 괄약근의 압력 측정;
• S 상 결장경의 도움으로 점막 상태를 시각적으로 평가합니다.

예를 들면 - 장관과 같은 다른 질병으로 철저한 진단을 수행 할 필요가 있습니다.

치료

이 병리학은 수술에 의지하여 치료할 수 있습니다. 그러나 당신은 그 아이를 중요한 형태의 질병으로 데려 올 수 없습니다. 자연적 충동을 촉진하는 식단과 정권을 수립하기 위해 창자를 정기적으로 청소해야합니다.

적절하게 조직 된 간병, 영양 및 치료는 장 폐쇄를 방지하는데 도움이되며 그렇지 않으면 응급 수술이 필요한 심각한 상태가됩니다.

보수당의

질병의 외과 적 치료는 아기가 2 세 또는 3 세가되기 이전에 허용되지 않습니다. 출생 이후 집에서 보수 치료를 수행해야합니다. 다양한 방법으로 자연 과정을 자극하기 위해 콜론의 비우기를 체계적으로 모니터링해야합니다.

정화의 도움으로, 바셀린, 사이펀 관장, 대변 정체, 중독 및 장애가 예방됩니다. 영구적 인 일정으로 절차를 수행하면 조건 반사의 발전에 기여합니다. 의사는 이러한 모든 조작을 안전하고 올바르게 수행하는 방법을 알려줄 것입니다.

조금 더 모유 수유를하십시오. 새로운 제품의 추가 소개는 의사가 엄격하게 통제해야합니다. 식이 섬유에는식이 섬유가 함유 된 식품이 포함되어 있어야합니다.식이 섬유를 활성화시켜 창자의 평활근의 경련을 늘리고 음식을 통해 음식을 증진시킵니다. 자두, 말린 살구, 사과, 당근, 사탕무, 오트밀, 메밀, 유제품을 사용하면 유용합니다. 아이는 충분한 물을 마셔야합니다.

의료 종사자는 마사지 기술이이 질병에 효과적인지 가르쳐 줄 것이며, 복부 벽을 강화하고, 소화 기계의 색과 기능을 유지하고, 헛배 부름과 산통을 방지하고, 항문의 괄약근을 훈련시키는 물리 치료법을 가르칩니다. 수업은 먹기 전에 규칙적으로 10 분 동안 열어야합니다.

운영상의

선천성 협심증이 확립되면, 최적의 수술 적 치료 기간을 위해 아기가 선택되며 의사 만이이를 수행 할 수 있습니다. 안정화 및 개선 중에 표시됩니다. 의사는 비정상적인 장의 부분을 잘라내 건강한 부위의 가장자리를 꿰맨 다. 조작은 동시에 수행 할 수 있습니다. 병적 인 조직을 절단하면 건강한 모서리가 연결됩니다.

그러나 2 단계 치료가 가능하고 수행됩니다. 병변의 절제 후, 나머지 장의 일부가 신체 외부로 제거됩니다. 칼로프리즘에서 제품 배설물 배출. 특정 기간 후에, 수술의 최종 단계가 수행되고, 장의 끝이 봉합됩니다. 일반적으로, 이것은 자기 배설의 설립에 이어진다. 짧은 설사가 발생할 수 있습니다.

예방 목적으로 완하제를 사용할 수 있으며 때로는 관장을 사용합니다. 지원에는 프로바이오틱스, 효소 약물, 비타민 복합체 및 처방 된 단백질 제제의 사용이 포함됩니다.

대변, 구토, 고열, 자만심, 심한 설사 등의 증상이 나타나면 즉시 의사를 방문해야합니다.

아마도 수술 후 장이 감염되었을 것입니다. 외과 적 치료 후 사망 위험은 2 ~ 6 %로 감소합니다. 치료 후 약 1 년 반 동안 다른 전문가가 전문가의 관찰을받습니다.

가능한 합병증 및 결과

적시에 유능한 의료 요법을받지 않은 모든 연령대의 어린이는 위험하고 때로는 삶의 합병증 및 결과와 관련이 있습니다 : 다양한 강도와 위험성 (화농성 과정, 장벽 천공 및 장 액성 복막까지)의 소장 및 대장 염증.

독소, 예방 주사, 빈혈증을 예방하려면 수술을 수행 할 시간이 필요합니다.

이 질환의 외과 적 치료와 그 직후에 급성 장 염증, 변비, 설사, 장 폐쇄, 수술 된 장의 융합 실패, 상처 감염, 폐렴, 신우 신염, 복막염이 가능합니다.

결론적으로

대장의 병리학은 특별한 예방법이 없습니다. 이 질병은 자궁에서 매우 초기에 유전되어 발전합니다. 소아기의 모든 기능을 보존하기위한 주요 조건은 병리학, 적절한 치료 및 재활의 조기 발견입니다.

적절한식이 요법, 적절한 수준의 활동을 확립하고 필요한 효소를 적용하는 것은 매우 중요합니다. 이 아이를 가르쳐 나중에 모양을 유지하는 방법을 알도록하십시오. 따라서이 타고난 변종의 문제점과 위험을 예방할 수 있습니다.

Hirshsprung 질병에 관한 모든 진실

Hirschsprung 질병은 출생 직후 아기에서 가장 흔하게 볼 수 있습니다. 병리학의 특징적인 징후는 장의 작동 장애 및 가스 형성의 증가입니다. 시기 적절한 진단 및 치료의 부족으로 인해 끔찍한 결과가 초래되고 사망으로 이어질 수 있습니다.

Hirschsprung 질병 (선천적 인 agangliosis)는 무엇입니까

이 병리학 적 상태는 결장의 비정상적인 발달을 나타냅니다. 그것은 선천적 인 손상에 의해 나타납니다. 대장의 해당 부분의 벽면 (그리고 대개는 직장 대장 모양 또는 S 자 결장 부분)은 완전히 부재하거나 장음을 자극하는 신경 세포가 부족하기 때문입니다. 따라서 질병의 또 다른 이름은 혈관 확대입니다.

내장의 영향을받은 부분은 소화 과정에 관여하지 않습니다. 임상 적으로 이것은 환자의 심각한 변비로 나타납니다 (배변 횟수는 5 ~ 7 일에 한번입니다). 이 증상은 환자가 전문가가되어이 질환을 진단하지 않을 때까지 수 년까지 매우 오랫동안 지속될 수 있습니다.

처음으로이 병리학 적 상태는 콜론 (선천성 메가 코론)의 현저한 팽창을 알아 낸 소아과 의사 인 Harold Hirshprung이 묘사했습니다. 동시에 확장 영역의 장 벽은 비대 해졌다. 그 결과 질병은 그의 명예에 지명되었다.

관행이 보여 주었 듯이 대장의 혈관염은 대부분 어린이의 첫 번째 날부터 나타납니다. 이 병은 주로 소년에서 관찰됩니다 (소녀보다 4 ~ 5 배 더 자주 발생합니다). 훨씬 적은 빈도로이 질병은 이미 청소년기에 진단됩니다. 성인에서는 더 드물게 관찰됩니다.

Hirschsprung 병은 유전되는 병리학이며, 친척에서의 발생 위험은 약 4 %라는 점에 유의해야합니다.

분류

병변의 위치에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

• 직장 (직장) - 직장의 혈관 통증을 특징으로한다. 그것의 2 개의 다양성이있다 : 항문의 회음 부분의 병변 및 팽창 된 지역에있는 변화로 (이것은 천골의 수준에 위치하는 내장의 더 넓은 부분이다). 보수 치료를 위해 좋습니다. 그것은 25 %의 환자에서 발생합니다.
• rectosigmoid - 직장과 S 상 결장 사이에 위치한 결장의 병리학 적 변화를 특징으로합니다. 그것은 70 %의 경우에서 관찰됩니다.
• 분절 형 (segmental) -이 형태의 질병은 대장의 두 절편의 병리학 적 변화가있을 때뿐만 아니라 결장 또는 S 자 결장 부위의 직장 절골 부위가 변하지 않는 경우에도 나타납니다. 관측치의 1.5 %에 해당됩니다.
• 소장 - 대장의 큰 부분의 혈관이있는 병변으로 나타납니다 (예를 들어, 오른쪽 결장 또는 횡행 결장의 혈관 협착증이있는 Hirschsprung 병이있을 수 있음). 3 %의 경우에 표시됩니다.
• 총계는 가장 가혹한 모양이고, 결장의 모든 단면도는 병리학 과정에서 포함된다. 환자의 0.5 % 만 진단받습니다.

신생아 질병의 특징

신생아에서는 선천적 인 장내 세균 혈전증이 장기간의 변비에 의해 나타납니다.이 증상은 대부분의 경우 아기가 태어난 직후에 나타납니다. 덜 일반적인 변비는 1-6 개월의 나이에 발생하며, 6-10 개월에는 덜 자주 발생합니다.

자기 배변의 지속 기간은 영향을받는 지역의 지속 기간에 달려 있음을 유의해야합니다. 크기가 작 으면 변비 기간은 1 일에서 3 일 사이이며 변이가 길면 변비가 매우 길고 장 폐쇄의 징후가 있습니다 (장의 해당 부분에 대변과 통증이 지속되지 않음).

전문가들은 모유를 기른 아기에서 Hirschspring 's disease의 증상이 덜 현저한 것을 관찰합니다. 이는 액체 대변의보다 나은 기동성 때문입니다. 보충 식품의 도입으로 변비는 아동의 대소변이 더욱 치밀 해짐에 따라 향상됩니다.

출산에서 인공 수유를하는 아기의 경우 일반적으로 병리학 적 과정이 조기에 진단됩니다. 질병의 증상은 출생 직후에 나타납니다.

비디오 : 신생아의 Hirschsprung 질병

병리학의 원인

Hirschsprung의 질병은 선천적 인 질환입니다. 즉, 자궁에서 발생합니다. 그것은 유전 적입니다 (병든 부모에서 어린이에게 전염 됨). 가까운 친척이이 질병에 걸린 환자의 50 %에서 발견되는 선천적 인 혈관 조영 증의 원인이되는 유전자의 돌연변이

수많은 분자 유전학 연구에도 불구하고이 질병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

Hirshprung 병의 2 ~ 11 %에서 다운 증후군, 심장 및 비뇨기 계통의 결손이 발견되었습니다. 동시에 다운 증후군에서 장내 세균 혈관 형성에 대한 유전 적 감수성이 10 배 더 높다는 것이 입증되었습니다.

질병의 단계

보상받는

주로 초기의 통증 증상 (변비가 관찰 됨)에 의해 나타나는 직장의 형태의 신생아에서 발생합니다. 일반적으로 어린이의 상태는 만족 스럽습니다.

하위 보상

그것은 종종 rectosigmoid, total 및 subtotal 형태에서 관찰됩니다. Hirschsprung 병의 조기 징후 이외에도 후기 임상 증상이있을 수 있습니다. 환자는 변비뿐만 아니라 빈혈 (빈혈), 체중 감소에도 관심이 있습니다.

이 양식은 종종 사이펀 적을 필요로합니다. 적절한 치료가 수행되면, 보상 된 형태로의 전환이 가능합니다. 환자의 상태는 만족 스럽습니다.

비 보상

총계 및 소계 형태로 종종 검출되지만 결장의 직장 낭종 협착이있을 수 있습니다. 이 질병의 조기 및 후기 증상이 있습니다. 환자의 상태는 심각하며 종종 관장을 필요로합니다. 장폐색 (내장을 통한 음식물 및 대변 통과의 침해)을 개발했습니다.

급성 정도는 일반적으로 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 장내 폐색이 임상 적으로 관찰됩니다. 아기는 가스가없고, 발판이 없으며, 자만심이 많으며, 심한 구토와 눈에 보이는 연동 운동이 관찰됩니다.

관장 수술을받은 후에도 만성 질환이 진행됩니다. 그런 환자들에서 이영양증이 주목됩니다.

질병의 형태와 증상

직장

• 변비 (삶의 첫 날부터 발생, 보완 식품 도입 후 증가, 대변은 관장기 적용 후 나타남);
• 증가 된 가스 형성 (거만 함).

직장 모양의

• 지속적인 변비;
• 자만심을 나타냈다.
• 직장 (만성 가스 및 분변 유실로 인한) 직장의 확장;
• 복부는 비대칭이며, 왼쪽 복부는 오른쪽보다 크다.
• "개구리 배"- 크기가 커졌고, 배꼽은 부드러워졌습니다.

분절

환자의 임상 적 발현은 신경절 구역의 길이에 달려 있다고합니다. 이것은 언급 될 수 있습니다 :

• 변비 (사소한 것에서 심각한 것까지);
• bloating;
• "개구리 배".

소계

• 심각한 변비;
• 자만심을 나타냈다.
• "개구리 배";
• 체중 감소, 영양 장애;
• 빈혈;
• 비타민 부족;
• 배설물 돌.

일반적으로이 병의 형태에있는 관장기 및 완하제는 환자의 상태를 완화시키지 못하며,이 경우 외과 적 개입이 필요합니다.

합계

• 심각한 변비;
• 극도로 뚜렷한 bloating;
• 복부의 대칭적인 부피 증가;
• 장폐색의 징후.

진단

복잡한 진단 방법을 사용한 진단 :

1. 불만 및 구타 모으기 (사례 기록). 비정상적인 가족 성질 (친척이 그러한 병리학자를 가졌는지 여부)이 밝혀지고, 환자는 수술과 질병의 존재에 대해 질문을 받는다.
2. 환자 및 직장 검사의 검사.
3. 복부 장기의 울트라 사운드 연구. 이 방법으로 장 운동성을 시각화 할 수 있습니다. 즉 장 내용물이 장 루프를 통해 추진됩니다.
4. 조영제 (irrigoskopiya)로 결장 루프의 X - 선 검사. 이 방사선 방법으로 모든 결장 루프와 말초 회장 (이것은 소장의 일부 임)은 황산 바륨의 물 현탁액으로 단단히 채워져 있습니다. 장의 확장되거나 좁아진 부분, 병리학 적 변화의 정도를 확인하는 것이 가능합니다. 이 연구는 신생아에서 유익하지 못하다는 결론을 얻었습니다.
5. 내시경 검사 (대장 내시경 검사)는 대장의 모든 부위의 내면을 연구하고 평가하는 것입니다. Hirschsprung 병의 경우 빈 자리와 대장의 나머지 부분에있는 분변 내용물의 존재를 밝힐 수 있습니다.
6. 생검 (Biopsy) - 결장의 점막으로부터 물질을 수집하여 조직 학적 검사를하고 진단을 확인합니다. Hirschsprung 질환을 확인할 때, 조직 학자들은 영향을받은 영역에서 특정 신경 세포 (신경절)의 부재를 밝힙니다. 이 기술은 성인 환자에게 가장 유익하다고 여겨집니다.

치료

이 병적 상태의 치료는 병의 형태와 병리학 적 변화의 정도에 달려 있습니다.

보수당의

직장 및 분절 형태의 질병은 보수 치료에 잘 반응합니다.

이를 위해 다음을 적용하십시오.

• enemas - 환자가 며칠 동안 의자가 없을 때 필요하다면;
• probiotics (정상 장의 미생물의 성장과 활동을 자극하는 약물) - Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol;
• 비타민 요법 - 비타민 B6, B12, C, E의 권장 섭취량;
• 특별 복부 마사지 및 대변 배출을 촉진하는 치료 운동;
• 다이어트 요법 - 섬유질이 풍부한 식품 (메밀 및 옥수수 밀가루, 모든 형태의 야채, ​​곡물 빵), 유제품, 식물성 기름,식이 섬유 함량이 높은 제품의 섭취 증가입니다.

또한 환자는 하루 2.5-3 리터의 많은 양의 물을 섭취해야합니다.

사진에서 Hirschsprung 질병에 권장되는 제품

운영상의

일반적으로 선천성 결장 혈관 합병증의 부분 합계 및 전체 형태는 질병의 합병증이 시작될 때까지 외과 적 개입이 필요합니다. 동시에, 결장의 확장 된 부분과 신경절 존이 제거됩니다.

실제로 시행 된 것처럼 대부분의 경우 수술 후 증상은 완전히 사라집니다.

수술 전 신생아는 다음을 사용하여 특별히 훈련되었습니다 :

• 사이펀 관장기 (장 폐쇄를 제거하기 위해);
• probiotics;
• 효소 제제 (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
• 비타민;
• 단백질 약 (발음 된식이 장애에).

1. Swenson 작전. 이 외과 수술에서 신경절 영역과 확대 된 장의 일부를 제거하고 직장과 결장 사이에 문합 (접합)을 삽입하면 직장은 항문 위 4-5cm를 가로 지릅니다.
2. 레베 인의 수술. 복막의 이행 과도 아래에 문합 부과 영향을받는 영역의 절제.
3. 듀멜 (Duhamel) 작전. 그것은 Hirschsprung 질병의 수술의 주요 변형으로 상당히 일반적입니다. 그 본질은 직장의 후벽과 대장 결장의 끝 사이에 결장의 retrorectal 탈락, 영향을받는 지역의 제거와 이음매없는 문합 (분쇄 클램프 사용)의 부과에 있습니다.
4. 소아베 작전. 원발성 문합없이 대장 결장의 결장 직장 확장. 제거 된 장의 직장 부분은 회음까지 내려 가게되고 그 자유 단은 항문 바깥에 남습니다. 혈청 - 근육 직장 (평균 10-15 일)의 융합 후,이 끝은 excised. 최근에 외과의 사는이 유형의 수술을 거의 사용하지 않으며, 그 수정은 더 자주 적용됩니다.

성공적인 수술 후, 환자의 예후는 유리합니다. 통계에 따르면, 수술 후 사망률은 2 ~ 6 %에 이른다.

수술후 재활

수술 후 환자는 처방됩니다.

• 효소 제제;
• probiotics;
• B 군 및 C 군의 비타민;
• 튀김과 지방 음식, 섬유질이 풍부한 식품 (야채, 과일, 유제품, 메밀, 옥수수 죽)의식이 요법을 제외한 식단.

가능한 합병증 및 결과

Hirschsprung 병의 합병증 중,

• 급성 장염 (창자 벽의 염증)은 일반적으로 질병의 필요한 치료가 없을 때 발생하며 급속히 진행될 수 있으며 심지어 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.
• 변의 내용물에 중독 -이 합병증은 대변이 오래 있지 않아 발생합니다.
• 딱딱한 변 (대변)은 만성 변비의 결과로 발생하며 장내 장벽으로 이어 지므로 고형분이 장을 자체적으로 떠날 수 없으므로이 병적 상태는 장벽을 심각하게 손상 시키며 유독 물질로 환자의 신체를 스스로 중독시킬 수 있습니다. 대변에 함유되어있다.
• 빈혈.

수술후 합병증은 다음과 같습니다.

• 급성 장염의 발병;
• 변비;
• 장애가있는 대변 (설사);
• 문합의 실패 (외과 봉합의 발산);
• 장 폐쇄;
• 감염의 추가 (상처의 안정화, 폐의 염증, 신장의 염증);
• 복막염은 복막과 그 안에있는 장기의 염증 과정입니다.

수술 후 합병증을 신속히 확인하고 치료해야하며, 그렇지 않으면 이러한 병리학 적 변화가 장애를 유발할 수 있으며, 심각한 경우에는 사망에이를 수도 있습니다.

결론적으로 Hirschsprung 병은 심각한 합병증을 일으킬 수있는 선천성 기형이지만시의 적절한 수술은 질병의 불쾌한 증상을 완전히 없애게합니다. 술후 기간에는식이 요법과 효소제 사용이 중요합니다. 이 질병의 예방은 아니지만, 질병 및 그 합병증의 조기 발견은 치유 과정을 상당히 가속화 할 수 있습니다.