위험한 길버트 증후군이란 무엇이며 단순한 단어로 무엇입니까?

길버트 증후군 (길버트 병)은 빌리루빈 대사를 저해하는 유전 적 병리학입니다. 질병의 총 수의 사이에서 질병은 확실히 희소하다, 그러나 유전 사이에서 고려된다.

임상의는 그러한 장애가 남성보다 여성보다 더 자주 진단된다는 사실을 발견했습니다. 악화의 피크는 2 년에서 13 년 사이의 연령대에 속하나 만성 질환이므로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

건강에 좋지 않은 생활 양식, 과도한 운동, 의약품의 무차별적인 사용 및 많은 다른 것들을 유지하는 것과 같은 많은 predisposing 요인이 특징적인 증상의 발전을위한 시작 요소가 될 수 있습니다.

단순한 단어로 무엇입니까?

간단히 말해, 길버트 증후군은 빌리루빈의 사용이 원활하지 못하는 유전병입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 처음 프랑스의 위장병 학자 인 Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료에 의해 1901 년에 처음으로 기술되었습니다.

이 증후군은 증상과 징후가 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가하기 전까지는 병리학자가 있다는 것을 모릅니다.

미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 환자 중 약 3 ~ 7 %가 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고한다. 증후군은 남성에게 더 자주 나타납니다.

개발의 원인

이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 양쪽 부모로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성을 띠어 결합 된 분획으로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.

유전 적 결함은 여러 가지 방식으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 두 개의 초과 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 중증도, 악화 기간 및 복식 기간은 이것에 달려 있습니다. 명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.

전달 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불립니다. 이것은 다음을 의미합니다.

1. 염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
2. 각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.

열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.

길버트 증후군의 증상

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다.

길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다 :

• 분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
• 눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
• 수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
• 식욕 감소;
• 수시로 노란 색의 피부 패치가 생기고, 악화 후에 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

• 근육통;
• 피부 가혹한 가려움;
• 상지의 간헐적 진전;
• 과도한 발한;
• 오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
• 두통 및 현기증;
• 무관심, 과민성 - 정신 감정적 인 배경 장애;
• 복부 팽만감, 메스꺼움;
• 변 장애 - 설사 환자.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

진단

길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :

• 혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. 길버트 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
• 완전한 혈구 수 - 혈중 reticulocytosis (미숙 한 적혈구 함량 증가) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
• 혈액 - 혈당의 생화학 적 분석이 정상 또는 약간 감소되고, 혈장 단백질이 정상 한계 내에 있고, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase), AST, ALT가 정상이며, 티몰 테스트는 음성이다.
• 소변 검사 - 이상 없음. 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 소변에서의 존재는 간 병리를 나타냅니다.
• 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
• 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
• 간 초음파 검사.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

• 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간;
• 빌리루빈뇨는 결석한다.
• 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니오;
• 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소;
• 비장 확대 - 아니요;
• 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다;
• 가려운 피부가 없다.
• 담낭 절제술은 정상입니다.
• 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성;
• 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 때로는 표준이며 때로는 약간의 간극 감소;
• 혈청 빌리루빈의 증가는 주로 간접적입니다 (언 바운드).

또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.

• 금식과 재판.
• 48 시간의 금식이나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 결합 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응이 나타납니다.
• 페노바르비탈로 테스트하십시오.
• 페노바르비탈을 3mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 수용하면 언 바운드 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
• 니코틴산으로 시험하십시오.
• 50 mg의 투여 량으로 니코틴산을 정맥 주사하면 3 시간에 걸쳐 2-3 시간에 걸쳐 혈액 중 결합되지 않은 빌리루빈의 양이 증가합니다.
• 리팜피신 샘플.
• 900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.

또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 점선의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.

합병증

이 증후군 그 자체는 어떤 합병증도 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 인자에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 요인들 하에서 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.

길버트 증후군 치료

수 개월, 수년 또는 심지어 평생 지속될 수있는 완화 기간에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 여기에서 주요 임무는 악화를 예방하는 것입니다. 다이어트, 작업 및 휴식 요법을 따르는 것이 중요합니다. 신체의 과열을 피하고 과열을 피하고 높은 부하와 조절되지 않는 약물을 제거하는 것이 중요합니다.

약물 치료

황달 발달에있는 Gilbert의 질병의 처리는 약물과 규정 식의 사용을 포함한다. 의약품에서 사용됩니다 :

• 알부민 - 빌리루빈 감소;
• 항진증 - 메스꺼움과 구토가있을 때 적응증에 따라
• barbiturates - 혈중 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 ( "활력", "피 오리 날");
• hepatoprotectors - 간세포를 보호하기 위해 ( "Heptral", "Essentiale Forte");
• 채식주의 자 - 피부의 황변을 줄이기 위해 ( "Kars", "Cholensim");
• 이뇨제 - 소변에서 빌리루빈 제거 ( "Furosemide", "Veroshpiron");
• enterosorbents - 장에서 제거하여 빌리루빈의 양을 줄이기 위해 (활성탄, "Polyphepan", "Enterosgel");

환자가 질병 경과를 통제하고 약물 치료에 대한 신체 반응을 연구하기 위해 정기적으로 진단 절차를 거쳐야한다는 점에 유의해야합니다. 시기 적절한 테스트와 정기적 인 의사 방문은 증상의 심각성을 줄이는 것은 물론 간염이나 담석 질환과 같은 심각한 신체적 병리를 포함하여 가능한 합병증을 경고합니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 경우에도 "이완되어서는 안된다"- 길버트 증후군의 또 다른 악화가 일어나지 않도록주의해야한다.

첫째, 담도 보호를 수행 할 필요가 있습니다 - 담즙의 침체와 담석 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번, 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 위치를 따뜻하게해야합니다.

둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어 길버트 증후군이 악화 된 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.

힘

다이어트는 질병의 악화 동안뿐만 아니라 완화 기간에도 따라야합니다.

사용 금지 :

• 지방 육류, 가금류 및 생선;
• 계란;
• 매운 소스와 향신료;
• 초콜릿, 패스트리;
• 커피, 코코아, 강한 차;
• 알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스;
• 매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
• 고지방 전체 우유 및 유제품 (크림, 사워 크림).

사용 허가 :

• 모든 종류의 곡물;
• 야채와 과일 어떤 형태;
• 무 지방 유제품
• 빵, galetny pechente;
• 고기, 가금류, 생선은 기름진 종류가 아닙니다.
• 신선한 주스, 과일 음료, 차.

예측

예후는 질병이 진행되는 방식에 따라 호의적입니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다.

다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.

예방

Gilbert 병은 유전 된 유전자의 결함으로 생깁니다. 부모님은 운송인이 될 수 있고 편차의 징후를 보이지 않으므로 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이러한 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 길게하는 것을 목표로합니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 일으키는 요인을 제거함으로써 성취 될 수 있습니다.

길버트 증후군 - 치료

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 몸 속에 빌리루빈 (Bilirubin)의 사용을 침해하는 유전 적 유전병입니다. 환자의 간은이 담즙 안료를 완전히 중화시킬 수 없으며 몸에 축적되어 황달을 유발합니다. 질병은 양성이지만 만성적 인 과정을 가진 유전 형입니다.

길버트 증후군을 치료하는 방법?

이 질병은 삶에 위협이되지 않으며 합병증을 유발하는 경우가 드물기 때문에 길버트 증후군은 일반적으로 특수하고 체계적인 치료가 필요하지 않습니다.

약물 치료는 일반적으로 약물에 의해 유발 된 증상을 중화시키고 약물의 발생을 예방하기 위해 처방 준수, 특수식이 요법, 악화를 유발할 수있는 요인의 회피 등과 같은 비 약물 방법이 사용됩니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome) 치료는 다음을 포함합니다 :

1. 피의 빌리루빈 수치를 낮추는 약물 복용. 여기에는 우선 phenobarbital 및이를 함유 한 제제가 포함됩니다. 약물 치료는 대개 2-4 주간 지속되며 외부 표지판 (황달)이 사라지고 혈액에서 빌리루빈 수치가 정상화되면 중단됩니다. 이 치료법의 단점은 약물이 중독성이 있으며 그 효과가 약해지고 복용을 중단해야한다는 것입니다. 길버트 증후군의 치료에서 많은 환자들은 페놀 바르비탈을 약물과 함께 내용물로 대체하는 것을 선호하지만 코발 볼 (Corvalol)이나 발 코딘 (Valocordin)과 같은 경미한 효과를 선호합니다.
2. 빌리루빈 (이뇨제 및 활성탄)의 흡수 및 배설 촉진.
3. 혈액 속에서 이미 순환하고있는 빌리루빈에 결합하는 알부민 주사.
4. B. 그룹의 비타민 리셉션
5. 간 기능을 유지하기위한 간 보호기의 수용.
6. 증상이 악화되는 동안 choleretic 약물의 섭취.
7. 복잡한 지방, 방부제, 알코올을 최대한 적게 섭취하는 다이어트.
8. 증상의 악화 (감염, 스트레스, 금식, 과도한 신체 활동, 간장에 영향을주는 약물)를 유발하는 상황을 피하십시오.

길버트 증후군을위한 다이어트

Gilbert 증후군의 치료에서 중요한 위치 중 하나는 영양입니다.

그러한 진단을받은 모든 환자에게 금기 사항이있는 제품은 존재하지 않습니다. 각각의 경우에, 그러한 세트는 개인이 될 수 있습니다. 따라서 길버트 증후군을 앓고있는 거의 모든 환자에서 알코올을 마시면 증상이 급격히 악화되지만 증상이 악화되는 경우가 있습니다.

또한 환자는 금식 및 단백질 프리식이 요법을 금합니다. 해산물, 달걀, 유제품은 반드시 식단에 포함되어야합니다. 그리고 그것은 간장에 나쁜 영향을 미치기 때문에 지나치게 기름기가 많고 튀긴 음식을 거부하는 것이 좋습니다.

또한 장시간 휴식을 취할 수 없으며 음식을 많이 소비합니다. 식사는 정기적으로, 가장 작은 분량으로, 작은 부분으로, 하루에 최대 5 회까지 먹어야합니다.

Gilbert 's syndrome 민간 요법 치료

이미 언급했듯이,이 질환이 신체적 불편을 유발하는 경우는 드물지만, 그 외부 적 증상은 많은 사람들에게 심리적 인 불편을 야기합니다. 길버트 증후군에서 황달과 싸우기 위해 약물 치료뿐 아니라 약초 요법, 콜레티닌 차주 사용, 간 활동을 개선하고 개선하는 데 도움이되는 음식물을 사용할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

허브를 수령하는 것은 특별 청구를 대체하거나 사용하는 것이 바람직합니다. 또한 우유 엉겅퀴의 경우,이 식물에서 얻은 기름을 섭취하는 것이 좋습니다.

길버트 증후군을 이길 수있는 방법 : 치료 방법

모든 선천성 질환 중에서 의사들은 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)이라는 질병에 특별한주의를 기울입니다. 길버트 병은 몸 전체에 빌리루빈 (담즙 색소)을 부적절하게 사용함에 따라 나타나며 간에서 처리 및 중화에 대처하지 못하여 황달이 발생합니다. 질병은 양성 또는 만성 형태입니다.

증후군이 위험 할지라도이 질병에 직면 한 많은 사람들이이 질문을하고 있습니다. 사실 적시에 치료하지 않으면 모든 질병으로 인하여 결과가 위협 받게되지만이 경우 길버트 증후군은 생명을 위협하지 않으며 합병증을 유발하지도 않습니다. 이 경우, 질병은 간과 전신을 돕기 위해 체계적이고 자격을 갖춘 치료가 필요합니다. 치료는 복잡해야하며 여러 가지 기술로 동시에 이루어져야합니다.

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Gilbert 증후군의 약물 치료

의사가하는 첫 번째 일은 길버트 증후군을 치료하는 것입니다. 가장 효과적인 약을 복용하기 위해 환자는 일정한식이 요법, 일상 요법 준수, 부정적인 요인의 영향 방지 등의 처방을받습니다.

간 질환의 약물 치료 길버트 증후군은 다음 단계를 기반으로합니다 :

1. 빌리루빈 양의 감소를 약속하는 약물의 사용은 페노바르비탈 (Phenobarbital)입니다. 그러한 약을 복용하는 데는 빌리루빈 수준이 안정화 될 때까지 약 2-4 주가 소요되며 질병의 증상은 사라지지 않습니다. 이러한 강력한 약물의 대안으로는 유사 물질을 사용할 수 있지만, 코발 올 (Corvalol) 또는 밸코 딘 (Valocordin)으로 치료하면 경미한 효과가 있습니다.
2. 흡수를 촉진하여 과량의 빌리루빈을 제거하는 약물의 사용. 이러한 목적으로 전문가들은 이뇨제와 활성탄을 처방합니다.
3. 이 물질은 혈액 속의 빌리루빈과 결합하기 때문에 알부민 주사에 의한 소개.
4. 비타민 요법 - 이러한 질병의 치료를 위해 B 군의 비타민을 처방합니다.
5. 간 세포를 보호하고 그 작업을 돕는 간 보호 요법.
6. 길버트 병이 심각한 증상을 동반한다면 콜레 지그의 사용.
7. 알코올, 지방 및 방부제를 최소화해야하는식이 요법

간혹 스트레스, 전염병, 강렬한 육체 운동, 금식, 간장에 악영향을 미치는 약물 복용 등 질병의 악화를 유발할 수있는 요소에 특히주의를 기울여야합니다.

나열된 모든 항목이 동시에 수행되는 경우에만 약물 요법으로 최대 결과를 얻을 수 있습니다. 개별적으로, 각 기술은 효과가 없을 것이며, 특히 Gilbert 증후군의 급성기에 효과적이지 않을 것입니다.

Gilbert 증후군 치료에 대해 자세히 알아보십시오.

물리 치료

Gilbert 증후군의 물리 치료는 일반적으로 의사의 처방으로 신체의 다양한 장애를 예방합니다. 빌리루빈이 혈액 뇌 장벽에 들어가는 것을 막기위한 광선 요법과 같은 다양한 활동이 될 수 있습니다.

천연 물질을 기본으로 한 특별한 준비.

약의 가격

치료 후기

첫 번째 결과는 1 주일 투여 후 느껴집니다.

약에 대해 더 알아보기

1 일 1 회, 3 방울

사용 지침

특징

광파를 공급하는 청색 램프를 사용하는 광선 요법의 경우 한 파장의 길이는 450nm에 이릅니다. 환자는 눈을 감고 광원은 환자의 신체에서 45cm 떨어진 곳에 놓습니다. 피부 상태를 평가하기가 어려워서 어린이에게 노출되는 것이 금기입니다.

결과 및 리뷰

대부분의 의학 전문가의 리뷰에 따르면 광선 요법은 물에 녹지 않는 간접 빌리루빈이 용해성 타입의 루실 루빈으로 변형되도록 도와줍니다. 따라서 과량의 빌리루빈을 혈액과 함께 제거 할 수 있기 때문에 길버트 증후군의 악화 원인을 제거 할 수 있습니다.

환자 리뷰는 약물 치료와 함께 물리 요법이 피부 상태를 개선하는 데 도움이되는지 확인합니다. 수년간 지속될 완화를 달성하려면 모든 의사의 지시를 따르고 통과하지 않고 물리 치료 과정을 완료하는 것이 중요합니다.

전통적인 치료 방법

질병의 재발을 방지하고 포도 나무의 병리학 적 과정을 억제하기 위해 비 전통적 기술을 사용할 수 있습니다. 이를 위해 민간 요법으로 치료를하지만, 선택한 방법이 주치의의 승인을받은 경우에만 수행됩니다. 민간 요법은 전통적인 치료 방법과 함께 실제 적용되는 질병의 결과를 예방할 수 있습니다.

차와 달인

환자의 상태를 좋게하기 위해 치유 약초를 기본으로 특별히 준비된 허브 차를 사용하는 것이 좋습니다. Gilbert 증후군은 간 질환이므로 이뇨 작용과 choleretic 효과가있는 허브뿐만 아니라이 장기를 치료하는 간 보호기가 사용될 것입니다. 즉 :

• 옥수수 실크;
• immortelle;
• 장미 엉덩이 과일;
• 세인트 존스 wort;
• 매자 나무;
• 우유 엉겅퀴;
• 금송화;
• 19;
• 탠시

당신은 약초를 함께 섞은 다음에, 혼합물의 큰 스푼을 끓인 물 500ml에 양조합니다. 약 30-40 분 동안 달이기를 고집 할 필요가있다. 그런 다음 여과 된 물은 하루에 몇 번씩 소량으로 마셔진다. 이러한 기금을 사용하려면 지속적인 효과를 얻으려면 3-6 개월이 필요합니다. 식사 사이에 차를 마시는 것이 좋습니다.

효과적인 tansy, 카밀레, celandine 및 rosehips 기반으로 구제 수단입니다. 혼합물은 5 분 동안 물에서 끓여야하며, 시원한 장소에서 약 1 시간 동안 고집해야합니다. 매 식사 전에 1/4 컵 정도의 국물을 마 십니다. 같은 원리로, celandine, chamomile 및 three-leaf watch의 달임을 준비하는 것이 가능합니다. 결과물은 하루에 두 번씩, 식사 후 1 컵을 마 십니다.

알콜 팅크

이러한 질병의 치료를위한 알코올 팅크는 와인이나 순수한 의료용 알코올로 준비됩니다. 다음 방법이 가장 효과적인 방법으로 인정됩니다.

1. 개암 나무 잎을 미리 건조하고 분말로 만드십시오. 생성 된 원료는 200 gr에 용해시켜야합니다. 와인, 그 다음 밤새 시원한 방에서 주장한다. 팅크를 걸러 낸 후, 하루 종일 소량을 사용하십시오.
2. 25 그램의 양에 건조하거나 신선한 초지를 가져 가라. 70 % 알콜 한 잔과 섞는다. 혼합물은 7-8 일 동안 어둠과 시원한 방으로 보내져 주입되지만, 규칙적으로 용기가 흔들리는 조건에서 보내집니다. 긴장된 팅크 20 방울 하루에 세 번.

알코올 기증은 모든 환자에게 적합하지 않을 수 있으므로 이러한 기금은 의사의 승인을 받아야합니다. 심각한 간 질환의 경우, 알코올 팅크는 금기 일 수 있으며,이 경우 물 기반의 팅크가 사용됩니다.

대체 의학의 다른 수단

환자의 금기 사항이 길버트 증후군의 인기있는 치료법과 상충되지 않는다면 시간과 경험에 따라 검사 된 다른 많은 조리법에 의지 할 수 있습니다. 간을 보호하기위한 효과적인 식물은 우유 엉겅퀴입니다. 차 대신에 기름, 주입 또는 맥주의 형태로 복용하는 것이 유용합니다. 또한 널리 다음과 같은 조리법을 사용 :

1. 주스와 꿀. 사탕무 주스 500 ml를 500 gr 걸릴 것. 여보, 50 gr. 신선한 천연 꿀, 200 gr. 검은 무즙입니다. 혼합 재료, 신선한 주스는 아침과 저녁에 구두로 각각의 유리 하나씩 냉장고에 보관해야합니다.
2. 차가. 곰팡이 가루 15 부와 프로 폴리스 1 부를 취해 혼합물에 끓는 물 한 잔을 첨가하십시오. 혼합물은 2 주 동안 그리고 50g 이후에 주입해야합니다. 흰 점토. 각 식사를하기 전에 50 gr을 가져 가십시오. 혼합물을 10 일 동안 교반 하였다.
3. 우엉 이 식물은 5 월에 수집되어 주스가 줄기를 잡아 주며 단풍이 풀을 꼼꼼하게 씻어 내고 세밀하게 잘라내어 액체를 짜냅니다. 1 일 3 회, 결과물 인 주스를 10 일간 스푼내어 복용합니다.

더 많은 민간 요법이 있지만 담낭과 간을 돕는 가장 간단한 방법은 엉덩이에 주입을 사용하는 것입니다. 그들은 보온병에서 밤새도록 양조하고, 그 후에 결과물을 각 식사 전에 구강으로 가져 간다. 민간 요법의 치료는 누적 효과를 얻기 위해 길고 규칙적이어야합니다.

영양의 원리와 특징

이 질병에 대한 식단의 기본은 무거운 지방, 방부제 및 알코올의 부재입니다. 훈제, 매운맛, 튀김과 짭짤한 요리, 마리 네드와 절임을 포기해야합니다. 다음과 같은 제품에 대한 필요성을 제한하십시오.

• 국물, 지방이 많은 육 제품;
• 패스트리, 베이커리 제품;
• 지방 유제품;
• 열매와 과일;
• 닭고기 달걀;
• 마요네즈, 케첩 및 다양한 소스;
• 커피;
• 알콜

간장에 과량의 음식을 과부하가 없도록 따뜻한 상태와 적당한 양으로 만 음식을 섭취 할 필요가 있습니다. 다음 제품은 Gilbert 증후군에 유용합니다.

• 파스타와 곡물을 가진 마른 수프;
• galetny 쿠키;
• 어제의 호밀 빵;
• 식물성 오일;
• 물 위에 새우;
• 가금류 및 가금류;
• 열매 및 열매를 맺지 만 열처리 후;
• 저지방 코티지 치즈, 케 피어, 사워 크림 및 단단한 치즈.

독가스와 독소의 몸을 정화하기 위해 하루에 가스가없는 순수한 물 또는 미네랄 약국 물 2 리터를 마셔야합니다. 음료는 마른 과일, 달맞이꽃, 약한 차, 키셀, 토마토 주스의 유용한 성분 일 것입니다. 하루에 5-6 회 먹는 것이 더 좋으며 일일 칼로리 수는 2500을 넘지 않아야합니다.

팁과 트릭

질병 치료의 기본에 추가하여 의료 전문가는 건강 유지 및 질병 재발 방지에 관한 조언과 권고를 제공해야합니다. 이를 위해 다음 규칙을 따르는 것이 중요합니다.

• 간에 대한 부정적 영향의 국내 요인의 배제;
• 균형 잡힌 건강한 식단 유지;
• 나쁜 습관의 완전한 거부;
• 스트레스의 배제;
• 다량의 물을 마시는 것;
• 과도한 육체적 인 노력을 피하는 것;
• 야외에서 머물러 라.
• 자외선의 배제.

우울증, 무관심 또는 과민 반응이 간 기능에 악영향을 미치므로 심리적 감정 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다. 따라서, 신드롬의 새로운 악화가 유발 될 수있다.

Gilbert 증후군 치료에 사용 된 약물에 대한 리뷰

길버트 증후군은 재발 및 치료 단계와 번갈아 약 15 년 동안 동행 해 왔습니다. 처음에는 최선의 치료법을 찾기가 어려웠지만 오늘 제가이 질병의 악화를 억제하는 데 도움이 될 것입니다. 나는 마약 치료와 물리 치료법을 병행하여 광 치료 요법을받습니다. 집에서 나는 엄격한 식단에 앉아 간과 장미 엉겅퀴, 옥수수 실크에 좋은 허브를 마 십니다. 그러한 일련의 조치를 통해서만 병리학을 극복 할 수 있습니다.

그리 오래 전, 의사들도 길버트 증후군 같은 심각한 질병을 진단했습니다. 이것에 대한 강한 우려로이 질병이 크게 진행되었습니다. 그러므로, 나는 즉시 질병의 치료를 다 마셨다. 과다한 빌리루빈을 없애기 위해 마약을 마셨다. 다이어트 테이블 번호 5와 병행하여 우유 엉겅퀴 기름을 마셨다. 허브 티는 미네랄 워터로 간을 청소했다. 한 달 후,이 병은 쇠퇴하기 시작했고, 한 달 후 그것은 완전히 끝났습니다.

나는 평생 이런 질병에 걸려, 2-3 년에 한 번 대우를 받아야한다. 나는 전통 의학뿐만 아니라 흡수제, choleretic 및 이뇨제를 복용 엄격한식이 요법을 충분히했습니다. 그러나 예방을 위해 6 개월마다 의사의 감독하에 여러 기술로 간을 청소합니다.

합병증

길버트 병 치료에 금기 사항을 고려하지 않은 경우 질병의 진행을 악화시킬 수 있습니다.이 경우에는 영향을받는 장기가 간장이며 강력한 약물과 독소를 견딜 수 없기 때문입니다. 질병의 부적절한 치료 또는 치료 거부로 인해 혈관, 신경계 및 소화 기관이 손상 될 수 있습니다.

이러한 질병의 주요 위협은 담낭 덕트의 막힘입니다. 가장 위험한 합병증은 뇌가 고통을 겪을 수있는 핵 황달인데, 이는 전신에서 돌이킬 수없는 변화를 일으 킵니다. 그러나 빌리루빈 비율이 높은 환자의 80 %에서 건강을 적절히 치료하고 유지 관리하면 합병증을 일으키지 않고 적당한 속도로 진행됩니다.

Gilbert 증후군의 원인, 진단 및 치료

길버트 증후군 (길버트의 크론 병)은 빌리루빈 사용에 대한 위반이있는 유전 적 병리학입니다. 이 질병은 부모에게서 아이에게 전염됩니다.

길버트 증후군은 상 염색체 우성 질환입니다.

원인과 위험 요인

이 질병은 여성보다 남성에 더 많은 영향을 미치며 대개 사춘기 이후에 발생합니다. 따라서 위험 그룹에는 12 세 이상의 청소년이 포함됩니다. 이것은 선천적 인 대사 장애입니다. 부모의 길버트 증후군이있는 어린이의 경우이 질환의 위험이 더 큽니다.

혈중 빌리루빈 양을 증가시키는 요인 :

• 감염;
• 알콜 소비;
• 흡연;
• 마약;
• 일부 약물 (예 : 심바스타틴, 아토르바스타틴, 이부프로펜, 아세트 아미노펜, 부 프레 노르 핀);
• 부상 및 수술.

이 질병을 악화시키는 요인으로는식이 요법, 스트레스가 많은 상황, 카타르 및 바이러스 성 질환이 있습니다.

glucuronosyl transferase의 감소는 UGT 1A1 유전자에 의해 유발됩니다. 이 유전자의 변화 또는 돌연변이로 길버트 증후군이 형성됩니다.

질병 및 임상 증상의 단계

병리학의 주요 특징은 공막의 황변 (안구의 일부분, 흰색이어야 함)입니다. 또한, 피부의 황색이 가능합니다.

많은 환자들이 불량한 집중, 메스꺼움, 신체 및 복통, 설사 및 우울증에 대해 불평합니다.

Gilbert 증후군은 면역 체계를 파괴하고 감기와 전염병이 자주 발생합니다.

또한,이 질병은 다음과 같은 증상이 특징입니다 :

• 중독;
• 식욕 감퇴;
• bloating;
• 가슴 앓이;
• 상지와하지의 무의식적 인 움직임;
• 혈당 수준의 변화;
• 삼키는 어려움;
• 입안의 쓴 맛.

질병의 악화 기간 동안 소변 (어두운), 창백한 발판, 무거운 발한 및 뚱뚱한 음식에 대한 편협을 변색시킬 수 있습니다.

또한 환자는 두통, 빈맥, 기억 상실, 무감각 및 팔다리의 따끔 거림, 구토, 과도한 갈증, 냉증 및 불안감, 근육 및 관절 통증, 불안, bloating, 감광성, 설사 또는 변비, 눈과 부비동의 통증에 대해 불평합니다..

길버트 증후군은 2 가지 변종으로 특징 지어집니다. 첫 번째 경우에서이 질병은 13-20 년 사이, 두 번째에서 13 년까지 (급성 바이러스 성 간염에 감염이 발생하는 경우) 발생합니다.

의사는이 질병에 대한 자세한 정보를 통해 비디오를 보았습니다.

질병을 감지하기 위해 어떤 검사가 수행됩니까?

종종이 질병은 일상 혈액 검사 중에 발견됩니다. 길버트 증후군에서는 혈액 내 빌리루빈 함량이 증가합니다. 총 빌리루빈은 혈액 1 데시 리터 당 1.1mg 미만이어야합니다. 길버트 증후군에서이 수치는 2, 심지어는 5mg까지 상승합니다.

빌리루빈 값이 높을수록 다른 장애가 있음을 나타냅니다. 예를 들어 Crigler-Najjar 증후군의 경우 그 값은 20mg / ml 이상입니다.

병리학을 진단하기 위해 간 기능 검사가 수행됩니다. 콜레스테롤, 알부민, 프로트롬빈 지수 등의 지표를 찾아내는 것이 필요합니다. 특별한 진단 검사가 가능합니다 : 금식, 페노바비탈 시험, 니코틴산 검사, 리팜피신 검사.

필수 도구 연구 : 초음파, CT 스캔, 간 생검, elastography.

합병증 및 결과

많은 환자들이이 질환의 합병증에 관심이 있습니다. 사람들은 무엇이든 준비하고 싶어합니다. 의사는 가능한 결과에 대해 환자에게 알려야합니다. 일부 환자에게는 그 결과가 없을 수도 있지만 치료의 효과를 보장하기 위해서는 재검사가 필요합니다.

다른 사람들은 다음과 같은 합병증을 경험할 수 있습니다.

• 일과성 색소 간증;
• 만성 간염;
• 담석 질환.

합병증을 피하려면 의사의 권고를 엄격히 준수해야합니다.

가슴 앓이에 효과적인 민간 요법.

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길버트 증후군에 대한 전통적인 치료법

따라서이 질병에 대한 치료는 존재하지 않습니다. 의사는 환자에게 악화시식이 요법과 규칙을 알려야합니다. 치료 기간은 수년간 지속될 수 있으며 특별한 치료는 필요하지 않습니다.

약물은 환자의 황달과 악화가있는 경우에만 처방 될 수 있습니다.

의사가 길버트 증후군을 권장하는 약 :

1. 최대 60 μmol / l의 혈액 속 담즙 색소 수준. 흡수제, 광선 요법 및식이 요법을 지정하십시오.
2. 혈액 안의 노란색 안료의 양은 80μmol / l 이상입니다. 바르비 튜 레이트 (barbiturate), 간 보호제, 담낭염 예방 약, 콜레 틱 약품 처방.

소화 불량이 있으면 소화를 돕기 위해 항염증제 및 소화 효소가 채취됩니다.

Gilbert의 Corvalol 증후군 치료가 가능하며, Phenobarbital보다 약간 부드럽게 작용합니다. Phenobarbital은 간 monoxidase 시스템의 유도제라고도하며 약물은 신속하게 빌리루빈 수치를 안정화시킵니다.

Gilbert 증후군의 외과 적 치료 위험은 감염, 혈전증, 간동맥 협착 또는 정맥입니다.

민간 요법 치료

황달을 제거하려면 민간 요법으로 치료가 필요합니다. 길버트 증후군은 간 질환이므로 치료는 다양한 주입, 달맞이 및 차의 사용으로 구성됩니다.

인기있는 요리법 주입 :

1. 1 큰술을 가져 가라. 내가 건조하고 치커리를 분쇄하고, 끓인 물 500 ml를 부은 다음 천천히 불에 태우십시오. 주입은 약 30 분 동안 끓여야하는데, 그 후에 치료법은 1 시간 동안 주장됩니다. 주입이 식었을 때, 하루 50ml 3 회 복용하십시오.
2. 차가운 물 200ml에 냄새가 좋은 보리 한 스푼을 부어 넣는다. 약을 1 밤에 주입했습니다. 하루 종일 술에 취해 있어야합니다.
3. 좋은 보드카 500ml에 50g의 분쇄 된 우유 엉겅퀴를 부어 넣는다. 마약은 2 주를 주장한다. 주기적으로 도구는 혼합되어야합니다. 하루 4 번 식사 전 치료 적 주입을하십시오. 사용 방법 : 물 100ml에 희석하여 제품 20-30 방울을 떨어 뜨립니다.
4. 와사비 뿌리의 잘게되었던 500 밀리그램은 끓는 물을 쏟았다. 하루가 지나면 도구를 필터링하십시오. 식사 전 50 ml를 섭취하십시오. 치료 과정은 7 일입니다.

차를 만들기 위해 옥수수 실크, elecampane, calendula, 매자 나무, 로즈힙, 우유 엉겅퀴, St. John 's wort와 같은 의약 식물이 사용됩니다. 이 약초를 기반으로하는 국물은 개별적으로, 번갈아 또는 수집 중에 모두 사용할 수 있습니다.

길버트 증후군의 효과적인 처방

약초 식물과 전통적인 치료사는 약용 식물의 달이기위한 많은 요리법을 제공합니다. 그들은 요리하기가 쉽고 주장 할 필요가 없습니다. 집에서 민간 요법을 준비하는 주된 일 - 복용량을 준수하는 것. 조리법 :

1. 황달에 대한 탁월한 치료제 - 부종자의 달임. 1 리터의 물에 20 그램의 분쇄 한 식물을 넣고 냄비에 액체의 절반이 남을 때까지 끓입니다. 100 ml를 1 일 3 회 마시십시오. 황달이 지나갈 때까지 달인을 사용하십시오.
2. Tatyarnik 가시가 간을 위해 매우 유용합니다. 밀크 엉겅퀴는 보편적 인 식물로 간주됩니다. 국물 3 큰술을 위해. 내가 분쇄 한 씨앗은 0.5 리터의 물을 붓는다. 물이 빨리 끓지 않도록 수조에 제품을 넣으십시오. Tomite 약 40-60 분, 액체의 양을 반으로 줄여야한다. 식힌 다음 국물을 걸러냅니다. 약 20 ml를 하루에 3 번 복용하십시오. 식사 전에 달이기를 사용하는 것이 좋습니다. 이 치료법은 황달이 경과 할 때까지 2 개월까지 지속됩니다.

의약품, 팅크, 차와 달기 외에도 종합 비타민제를 복용해야합니다.

생활 양식,식이 요법 및 다이어트 식품

불행히도 다이어트 식품은 재발을 피하기 위해 항상 준수해야합니다.

다음 표에는 길버트 증후군의 허용 및 금지 식품이 나와 있습니다.

길버트 증후군 : 예방 및 치료

길버트 증후군 : 질병이나 특징?

길버트 증후군은 1901 년 프랑스의 치료사 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다. 다양한 예측에 따르면,이 질병은 세계 인구의 3-10 %에 영향을 미칩니다. 통계에 따르면,이 증후군은 20-30 세의 건강한 남성의 2-5 %에서 발견됩니다. 이 진단은 남성보다 4 배나 더 자주 여성에게 주어지며, 이는 호르몬의 배경에 차이가있을 수 있습니다. 질병의 발병은 대개 청소년기에 발생합니다.

많은 유명한 역사적 인물들이 길버트 증후군으로 고통받습니다. 그들 중 하나는 나폴레옹이었습니다. 테니스 선수 인 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin)과 알렉산더 돌고 폴 로프 (Alexander Dolgopolov)를 비롯한 선수들 사이에서이 질병의 많은 소유자. 문학가 중 Pechorin은 길버트 병 ( "우리 시대의 영웅")을 앓았다.

길버트 증후군은 유전병으로 간주됩니다. 그 본질은 환자의 신체에서 간장 빌리루빈 대사를 조절하는 특수 간 효소 인 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라 아제가 부족하다는 사실에 있습니다. 이 효소의 결핍으로 인해 혈액 내 빌리루빈 수치가 크게 증가하여 길버트 증후군을 유발합니다.

당신이나 가까운 사람이 길버트 증후군에 걸리면 두려워하지 마십시오. 이 질병은 질병이 아니라 유기체의 일종으로 불릴 수 있습니다. 길버트 증후군은 삶의 질에 큰 영향을 미치지 않습니다. 그는 때때로 불쾌감을 줄 수도 있지만, 당신은 그 사람을 막을 수 있습니다.

길버트 병의 증상

길버트 병의 증상은 다음과 같습니다.
- 피부 황변, 눈 및 점막의 공막;
- 우측 hypochondrium의 불편 함 / 통증;
- 간통;
- 증가 된 약점, 피로.
- 식욕 부진, 메스꺼움, 헛배림 및 비정상 변발 또한 가능합니다.
때때로 간은 크기가 커질 수 있습니다. 약간의 시간이 지나면 일부 환자에게 나타나는 경미한 황달.

길버트 증후군의 증상은 대개 간헐적이며 스트레스, 스포츠, 금식, 약물, 알코올, 일부 바이러스 성 질환 (바이러스 성 간염, 인플루엔자 등)의 결과로 나타나거나 악화됩니다.

합병증

길버트 병 환자는 황달을 경험할 수 있습니다. 일반적으로 경미한 형태로 진행되므로 치료가 필요하지 않습니다. 어떤 경우에는 의사가 약을 빌려 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추지 만 심각한 부작용이 있으므로 극단적 인 경우에만 복용하는 것이 좋습니다. 악화 기 간 동안 의사는 간 보호기 나 choleretic 약을 복용 할 수 있습니다.

특정 약물을 복용하는 동안 빌리루빈을 처리하는 효소의 수준이 낮 으면 부작용이 발생할 가능성이 높아집니다. 특히 이것은 암 환자를위한 화학 요법 동안 사용되는 이리노테칸 (Irinotecan)과 HIV 감염에 처방 된 인디 나 비어 (Indinavir)에 적용됩니다. 길버트 병에서 간은 제대로 의약품을 처리 할 수 ​​없으므로 화학 물질의 농도가 독성으로 상승하여 메스꺼움과 심한 설사를 일으킬 수 있습니다.

길버트 증후군 진단

Gilbert 증후군을 진단하기 전에 황달이 동반 될 수있는 다른 질병, 즉 간질의 간경변, 간염, 혈색소 침착증, 원발성 경화 췌장염, Wilson-Konovalov 병 등의 존재를 배제 할 필요가 있습니다.

환자에서 길버트 증후군의 존재를 확인하기 위해 임상 혈액 검사와 빌리루빈 혈액 검사가 처방됩니다. 진단은 간 초음파 검사를 사용하여 수행됩니다.

길버트 증후군 예방

길버트 질환의 증상을 피하려면 다음과 같이 권고 사항을 따라야합니다.
- 술 마시지 마라.
- 무거운 육체적 인 노력을 제거하십시오;
- 건강한 식습관 (방부제, 매운 음식, 매운 음식, 매운 음식을 제외하고 천연 제품에 우선권 부여)의 원칙을 지키십시오.
- 긴 휴식과 갈증과 굶주림없이 끊임없이 식단을 유지해야한다.

길버트 증후군 치료

Gilbert 병의 치료는 혈액 내 빌리루빈 수치의 변동이 위험하지 않으며 환자에게 심각한 불편을주지 않기 때문에 필요하지 않다고 여겨집니다. 오늘날 과학자들은 길버트 증후군에 효과적인 치료법이 없다고 말합니다. 길버트 병의 면역 기능을 강화하려면 종합 비타민제를 복용하는 것이 좋습니다.

길버트 병에 대한 체계는 알코올, 마약, 흡연, 무거운 육체 노동의 제거를 포함합니다. 치료의 특별한 장소는 다이어트를 통해 빌리루빈의 양을 조절할 수 있습니다. 모든 제품은 찌거나 삶거나 구운 상태 여야합니다.

식사 사이에 긴 휴식 시간을 가지거나, 지방이 많은 음식을 먹거나, 굶거나, 과식하거나, 특정 약물 (항생제, 항 경련제 등)을 복용하는 것은 바람직하지 않습니다. 대부분의 경우 위의 제한은 환자의 간을 정상 상태로 유지해야 할 필요성과 관련이 있습니다.

길버트 병에 대한 간단한 말 : 원인, 증상, 진단 및 치료 옵션

유전 질환, 특히 간 질환은 매우 흔하게 발생합니다. 길버트 증후군은 이러한 병리의 하나입니다. 이 병은 간 기능을 크게 손상시키지 않으며 섬유증을 일으키지 않지만 담석증의 위험을 상당히 증가시킵니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome, SJ)은 간장이 빌리루빈이라는 화합물을 완전히 처리 할 수없는 유전성 색소 간증입니다. 이 상태에서는 혈류에 축적되어 고 빌리루빈 혈증을 일으 킵니다.

많은 경우, 높은 빌리루빈은 간 기능으로 어떤 일이 벌어지고 있음을 나타내는 신호입니다. 그러나 LF의 경우 간은 정상적으로 유지됩니다.

위험한 상태는 아니며 약간의 사소한 문제가 발생할 수 있지만 치료할 필요가 없습니다.

길버트 병은 남성보다 여성보다 더 자주 나타납니다. 진단은 대개 십대 또는 20 대 초반에 이루어집니다. SJ를 가진 사람들이 고 빌리루빈 혈증 에피소드가있는 경우에는 보통 경량이며 몸이 탈수증, 음식 (금식)이없는 오랜 기간, 질병, 활발한 운동 또는 생리로 인해 몸이 스트레스를받을 때 발생합니다. 그러나 증후군 환자의 약 30 %는 증상의 징후 나 증상이 없으며 일반적인 혈액 검사에서 간접 빌리루빈 수치가 증가하는 경우에만 장애가 발견됩니다.

길버트 증후군의 다른 이름 :

• 헌법 간 기능 장애;
• 가족 성 용혈성 황달;
• 길버트 질환;
• 비 접합 된 양성 빌리루빈 혈증.

이유

UGT1A1 유전자에 장애가있어 길버트 증후군을 일으 킵니다. 이 유전자는 간 세포에서 주로 발견되는 효소 glucuronosyltransferase의 생산에 대한 지침을 제공하며, 몸에서 빌리루빈을 제거하는 데 필요합니다.

빌리루빈 (Bilirubin)은 혈중 산소를 운반하는 단백질 인 헤모글로빈 (hemoglobin)을 함유 한 오래된 적혈구가 파괴 된 후에 형성된 정상적인 부산물입니다.

적혈구는 대개 약 120 일 동안 산다. 이 기간이 만료되면 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈은 나중에 사용하기 위해 체내에 저장되는 단백질입니다. 몸에서 나오는 Heme은 제거해야합니다.

Heme 제거는 glucuronidation이라고합니다. Heme은 주황색 황색 안료, "간접적"또는 비공 액 빌리루빈으로 나뉘어져 있습니다. 이 간접 빌리루빈은 간장에 들어갑니다. 지방에 녹는다.

간에서 빌리루빈은 urodine-diphosphate glucuronosyltransferase 라 불리는 효소에 의해 처리되고 물에 용해되는 형태로 전환됩니다. 이것은 "접합 된"빌리루빈입니다.

결합 된 빌리루빈이 담즙에 분비되며,이 생물학적 유체는 소화에 도움이됩니다. 담낭에 저장되어 소장으로 배출됩니다. 내장에서 빌리루빈은 박테리아에 의해 안료 물질, stercobilin으로 변환됩니다. 그러면 대변과 소변으로 배설됩니다.

SJ 환자는 glucuronosyl transferase 효소의 정상 기능의 약 30 %를 가지고 있습니다. 결과적으로, 비 접합 된 빌리루빈은 충분히 글루 쿠 론산이 아니다. 이 독성 물질은 몸에 축적되어 경미한 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.

길버트 증후군을 유발하는 유전 적 변화를 가진 모든 사람들이 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 것은 아닙니다. 이것은 조건의 발달이 glucuronidation의 과정을 더 복잡하게하는 조건과 같은 추가적인 요인을 필요로 할 수 있음을 가리킨다. 예를 들어, 적혈구가 너무 쉽게 파괴되어 과도한 양의 빌리루빈을 방출 할 수 있으며, 방해받은 효소는 그 작용을 완전히 수행 할 수 없습니다. 반대로, glucuronated 될 간에서 빌리루빈의 움직임이 손상 될 수 있습니다. 이러한 요인은 다른 유전자의 변화와 관련이 있습니다.

손상된 유전자를 유전하는 것 외에도 SJ의 발병 위험 요소는 없습니다. 이 질환은 생활 습관, 습관, 환경 조건 또는 간경변, B 형 간염 또는 C 형 간염과 같은 심각한 간 질환과는 관련이 없습니다.

상속 메커니즘

길버트 증후군은 상 염색체 열성 장애입니다.

각 사람은 아버지와 어머니로부터 전달되는 두 세트의 유전자를 가지고 있습니다. 이 복제로 인해 유전 장애는 두 개의 방해 유전자가 상속 될 때 발생합니다 (동형 접합 변이 형).

상속 된 유전자 쌍에서 훨씬 더 자주, 단 하나 (이상 heterozygous 변종) 비정상입니다. 이 경우 다음 시나리오가 존재합니다.

지배적 인 유형의 유전 - 손상된 유전자가 정상적인 유전자보다 우세합니다. 이 질환은 한 쌍의 유전자가 하나 밖에없는 경우에도 발생합니다.

Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 결함 유전자의 열등감을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 길버트 병은 이러한 상속의 메커니즘을 정확하게 따른다. homozygous 변종에서만, 두 유전자가 결함이있는 경우 증후군이 발생합니다. 그러나이 옵션을 개발할 위험은 매우 높습니다. 이형 접합 길버트 증후군 증후군은 인구 집단에서 매우 일반적이기 때문에 매우 높습니다. 이 사람들은 결함이있는 유전자의 운반체이지만 간접 빌리루빈의 약간의 증가가 가능하지만 질병 자체는 나타나지 않습니다.

상 염색체 기전은이 질병이 성관계와 관련이 없다는 것을 의미합니다.

따라서 상 염색체 열성 유형 상속은 다음과 같은 것을 암시한다 :

• 영향을받은 사람들의 부모는 반드시이 질환에 스스로 아플 필요가 없습니다.
• 증후군 환자는 건강한 어린이로 태어날 수 있습니다 (더 자주 발생합니다).

최근에는 길버트 병 (Gilbert 's disease)이 상 염색체 우성 장애로 간주되었습니다 (이 질환은 한 쌍의 유전자 하나가 손상된 경우 발생합니다). 현대 학문은이 견해를 논박했다. 또한 과학자들은 거의 절반의 사람들이 비정상적인 유전자를 가지고 있음을 발견했습니다. 지배적 인 유형의 길버트 병 (Gilbert 's disease)을 부모에게서받는 위험은 상당히 증가합니다.

길버트 증후군의 증상

SJ에 걸린 대부분의 사람들은 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 황달 (눈과 피부의 황변)이 짧게 발생합니다.

이 질병으로 인해 빌리루빈이 약간만 증가하기 때문에 황변은 종종 간헐적 (간헐적)합니다. 대부분의 경우 눈에 영향을줍니다.

어떤 사람들은 또한 황달 에피소드에 다른 문제가 있습니다.

• 피곤한 느낌;
• 현기증;
• 복통;
• 식욕 감퇴;
• 과민성 대장 증후군 - 위경련, bloating, 설사, 그리고 변비로 이어지는 일반적인 소화기 병리;
• 집중력과 명확한 사고 (뇌 안개) 문제;
• 일반적으로 아프다.

개별 환자에서이 질환은 정서적 영역과 관련된 증상이 특징입니다.

• 원인과 공황 발작없이 두려움;
• 우울한 기분, 때로는 긴 우울증으로 변한다.
• 과민 반응;
• 반사회적 행동 경향이 있습니다.

이러한 증상은 항상 빌리루빈 수치의 증가로 인한 것은 아닙니다. 종종 자기 최면의 요인은 환자의 상태에 영향을 미칩니다.

이 질환의 증상은 청소년기부터 시작된 지속적인 병원 측근으로서 환자의 정신을 손상시키지 않습니다. 수년에 걸친 정기적 인 검사, 진료소로의 여행은 어떤 사람들은 자신을 심각하게 아프거나 열등하다고 생각하지 않는 반면, 다른 사람들은 자신의 질병을 무시한 채 무시하도록 강요 받는다는 사실에 이르게합니다.

그러나 이러한 문제는 반드시 빌리루빈 량의 증가와 직접 관련이 있다고는 할 수 없으며 LF 이외의 다른 질병을 나타낼 수도 있습니다.

진단

진단은 질병의 유전 적 특성, 청소년기의 발현, 짧은 악화와 함께 코스의 만성적 특성, 간접 빌리루빈 량의 약간의 증가를 고려합니다.

유사한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 연구의 유형.

또한 병이 간 병리와 밀접하게 관련되어 있기 때문에 갑상선 검사 (초음파 검사, 호르몬 수준 검사,자가 항체 검사)를 시행하는 것이 좋습니다.

위의 모든 연구를 수행하면 다른 병리를 제외하고 길버트 증후군을 확인할 수 있습니다.

현재 Gilbert 증후군의 진단을 확증 할 수있는 100 % 확률로 두 가지 방법이 있습니다.

• 분자 유전 분석 - PCR을 사용하여 질병의 발생을 담당하는 DNA 이상이 검출됩니다.
• 간 생검 - 간장의 작은 조각을 분석 용 특수 바늘로 찍은 다음, 재료를 현미경으로 검사합니다. 이 절차는 악성 종양, 간경변 또는 간염을 배제하기 위해 수행됩니다.

길버트 증후군의 치료 - 가능합니까?

일반적으로 SJ는 약을 필요로하지 않습니다. 악화를 막으려면 그 원인을 제거하는 것으로 충분할 것입니다. 그 후, 빌리루빈의 양은 대개 빠르게 감소합니다.

그러나 일부 환자는 약물 사용이 필요합니다. 전문가가 항상 그들을 지명하는 것은 아니며, 종종 환자들이 스스로 독립적으로 효과적인 약을 선택합니다.

1. 페 노바 비탈. 그것은 증후군 환자들에게 가장 인기가 있습니다. 작은 복용량에서 진정 작용을 나타내는 약물은 간접 빌리루빈의 양을 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것은 다음과 같은 이유로 가장 이상적인 선택은 아닙니다. 마약은 중독을 초래합니다. 약물 중단 후 약물의 효과가 끝나고 장기간 사용하면 간에서 합병증을 유발할 수 있습니다. 약간의 진정 효과는 집중력을 필요로하는 활동을 방해합니다.
2. Flumecinol. 이 약물은 글루코로 닐 트랜스퍼 라제 (glucoronyl transferase)를 포함하여 마이크로 솜 간 효소를 선택적으로 활성화시킨다. 페노바르비탈과는 달리, 플루 미 닐에서 빌리루빈의 양에 미치는 영향은 덜 두드러 지지만 효과는 더 오래 지속되며, 섭취를 중단 한 지 20-25 일 지속됩니다. 알레르기 외에도 부작용은 관찰되지 않습니다.
3. 연동 자극제 (domperidone, metoclopramide). 이 약물은 제형 제로 사용됩니다. 위장관의 운동성과 담즙 배설을 자극하여 불쾌한 소화 장애를 제거합니다.
4. 소화 효소. 약물 치료는 악화 중 위장관의 증상을 현저히 완화시킵니다.

다이어트

LF를 사용하면 건강한 영양 섭취가 결정적입니다.

음식은 규칙적이고 빈번하며, 큰 부분이 아닌, 긴 휴식과 하루에 4 번 이상이어야합니다.

이식이 요법은 위 운동성에 자극 효과가 있으며 위장에서 장으로의 신속한 운반에 도움이되며 담즙 과정과 간 기능에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

증후군을위한식이 요법은 적절한 양의 단백질, 과자류, 탄수화물, 과일 및 채소를 더 포함해야합니다. 콜리 플라워와 브뤼셀 콩나물, 사탕무, 시금치, 브로콜리, 자몽, 사과를 권장합니다. 섬유질이 풍부한 곡물 (메밀, 귀리 등)을 사용할 필요가 있으며, 감자의 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 고급 단백질의 필요성을 충족시키기 위해 비 급성 생선 요리, 해산물, 계란 및 유제품이 적합합니다. 고기는 절대 식단에서 제외시키지 않는 것이 좋습니다. 차는 차를 마시는 것이 더 낫습니다.

단단한 채식은 대체 할 수없는 필수 아미노산으로 간을 제공하지 않기 때문에 받아 들일 수없는 채식입니다. 다량의 콩도 몸에 나쁜 영향을 미칩니다.

결론

길버트 증후군은 평생 질병입니다. 그러나 병리학 적 치료는 건강을 위협하지 않으며 합병증이나 간 질환의 위험을 증가시키지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.

황달의 증상과 관련된 징후는 보통 수명이 짧아지고 결국 사라집니다.

이 질병으로 인해식이 요법이나 운동량을 변경할 이유가 없지만 건강한 균형 식단에 대한 권장 사항과 신체 활동 지침을 적용해야합니다.