졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 호르몬 적으로 활동적인 가스트린 종양의 지나치게 역동적 인 생산으로 인한 임상 적 징후의 복합체입니다. 이 정의는 대부분의 전문 의료 사이트에서 찾아 볼 수 있습니다. 유감스럽게도 대부분의 일반 사람들의 생각에 대한 관성과 예측 가능성을 고려하지 않았기 때문에 Zollinger-Ellison 증후군은 치료할 수는 없지만 "참을성이없는"난치병에 대한 명성을 얻은 이유입니다. 문제는 종종 일어나는 것처럼, "활동 종양"이라는 문구에 있으며, 많은 사람들을 이해할 때 돌이킬 수없는 문장과 동일합니다.
실제로, 항복하고 의사를 만나 필요한 치료를 시작하는 것보다 스스로 미안하다고 느끼기 시작하는 것이 훨씬 쉽습니다. "증상은 잘 연구 되었습니까?" 안심시키지 마라. 나는 오래 가지 못했다. " "특수 진단 및 장기 검사가 필요하십니까? 마지막 날을 의사들에게 보내는 것이 무엇인지, 나는 가족과 함께하고 싶습니다. " 이와 같은 것은 종양학 진단을받은 개별 환자가 종종 생각합니다. 가장 흥미로운 점은 수개월 만에 "불타 버리기"쉽습니다.
그러나 잔인하고 무관심한 우리를 비난하지 마십시오. 결국, 실제로 살기를 원하고 병에 대해 알게 된 다른 환자들이 행동하기 시작합니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 퇴각합니다. 그리고 몇 달 대신에, 경고자가 "오메 일리"그들 자신, 대부분의 "정상적인"환자는 수년간 산다. 증상을 위협합니까? 아무것도, 돌파! 더 많은 진단이 필요하십니까? 나는 내 가족을 위해 살고 싶다! 치료가 꽤 고통 스러울 수 있습니까? 나는 그것을 참을 것이다! 오래된 오데사 농담을 기억하십시오 : "당신의 건강은 어떻습니까? "기다리지 마라!"포기하고 싶지 않은 사람들의 모토가되어야하는 사람이다.
문제의 본질
악성 신 생물은 다르게 행동 할 수 있습니다. 1 ~ 2 년 동안 활동적인 성장을 보이는 일부 종양은 효과적인 치료가 이루어지지 않을 경우 환자를 호스피스에 보낼 수 있습니다. 반대로 다른 사람들은 조용히 눈에 띄지 않게 행동하며 유일하게 눈에 보이는 임상 증상은 특정 호르몬의 과도한 생산 일뿐입니다. Zollinger-Ellison 증후군은 두 번째 범주에 속합니다.
위 또는 췌장의 숨겨진 종양 (가스트리 노)은 개스트린을 혈류 (위액 분비를 조절하는 호르몬)에 적극적으로 밀어 넣기 시작합니다. 염산의 농도가 극적으로 증가하여 치료가 어려운 궤양이 형성됩니다. 이 경우 일반적으로 발생하는 일은 예측하기 쉽습니다. 의사는 궤양 성 병변의 명백한 증상을보고, HCl 농도를 줄이기위한 표준 치료법을 처방하고, 헬리코박터 파일로리 (Helicobacter pylori) 및 표면 위 내시경 검사의 진단에만 진단을 적용합니다. 명백한 이유 때문에, 그러한 치료로 인해 상당한 효과가 나타날 때까지 기다릴 필요가 없으며 체포 된 궤양은 몇 주 후에 다시 열리게됩니다.
통계
Zollinger-Ellison 증후군 의심은 상당히 어렵습니다. 이 병리는 매우 드뭅니다. 1 년에 100 만 명당 1 ~ 4 건입니다. 그래서 1978 년까지 2000 건이 넘는 사례가 문헌에 기술되어 있었고 일부는 졸 링거 - 엘리슨 증후군과 연관 지어 증명할 수 없었습니다. 환자의 85-90 %에서 가스트린 생성 종양은 췌장 (꼬리 또는 머리 부분), 하강 십이지장 지역에서 10-15 %, 위 / 비장에서 드문 경우 (1-2 %)에 국한됩니다, 간 또는 기타 기관.
또한 네 번째 환자가 종양을 발견 할 수 없다는 것을 이해해야하며 졸린 어 - 엘리슨 증후군은 종양 학적 원인으로 설명되지 않고 첫 번째 유형의 다중 내분비 선종 증 (MEA-1)의 증상 중 하나에 의해 설명됩니다.
종양의 크기는 비교적 작습니다 - 0.2-2cm에서 성장이 느린 것이 특징이지만, 10-40 %의 경우 양성으로 판명되어 예후가 크게 향상됩니다. 위험 연령대는 명확하게 정의되어 있지 않지만 대부분 20 ~ 50 세의 남성에 대해 진단됩니다.
증후군의 가장 특징적인 증상은 소화성 궤양으로, 염산 (염산) 산의 과잉 생산으로 설명됩니다 (환자의 90-95 %에서 발생 함). 이들의 국소화는 다를 수 있지만, 25 %의 경우에 원위 12 십이지장 및 공장이 영향을받습니다 (종양 자체의 위치와 혼동하지 마십시오). 일반적인 소화성 궤양 또는 위염과의 차이는 손상의 다중 성격이지만, 설명 된 증후군에만 가치가있는 것은 아닙니다.
이유
Zollinger-Ellison 증후군 (이하 SZE라고 함)이 의학에서 50 년 이상 알려져 왔음에도 불구하고 아직도 그 원인을 밝히지는 못했습니다. SZE 발생에 대한 가장 가능성있는 가설은 다음과 같습니다.
- 유전 적 소질;
- 제 1 형 내분비 신 생물 (대장 종양과 소장의 소화성 궤양의 병합)의 가능한 합병증 중 하나;
- 환경 (방사선 피해, 유해 화학 물질과의 장기간 접촉, 오염 된 지역에서의 생활 등)의 영향.
증상
1. 위 및 / 또는 십이지장의 궤양 성 병변에 대한 표준
- 심한 가슴 앓이. 높은 산도와의 겨냥을 목적으로 한 약물로는 안심할 수 있습니다.
- 특히 식사 후 눈에 prol만한 장기간의 트림;
- 복부 팽만 (가스 생산);
- 메스꺼움,식이 요법에 의존하지 않는다;
- 환자를 일시적으로 구제하는 구토 증상.
- 변비, 장기간 (종종 수주 동안) 변의 부재;
- 좋은 식욕을 유지하면서 체중 감소;
- 과민 한 과민성, 만성 피로, 가난한 수면.
2. SZE에 대한 특징 (훌륭한 예약 포함)
- 상복부에서 심한 고통스런 공격, 보통 식사 후 또는 2-3 시간 후에 발생합니다. 특정 약물 (항균제, 산도 조절제, 추진제 및 진경제)의 수령은 단기간의 완화만을 가져옵니다.
- 설사 물감이 많은 대변과 소화가되지 않은 음식이 있습니다. 그러나 궤양 변이의 특징이 더 많으므로, 유형을 지정하지 않고 배변 문제에 관해 이야기하는 것이 적절할 것입니다.
- 흉골 뒤의 일정한 불타는 감각, 종종 위장관 역류성 질환의 증상으로 오인되어 위의 산성 내용물이 식도로 되돌아 간다.
때때로 SZE를 사용하면 위장관 출혈의 징후가 관찰되지만 환자는주의를 기울이지 않거나식이 요법의 특징에 대해 환자의 눈을 피합니다.
진단
SZE는 어떻게 식별 될 수 있습니까? 소화성 궤양의 증상 중 하나로 취급하는 경우 (그리고 현지의 위장병 학자가이 "예견"에서 때때로 다른 경우), 원칙적으로 적절한 진단이 불가능합니다. 따라서이 경우 각 환자에 대한 개별적인 접근 만이 행동의 유일한 올바른 전술입니다. SZE를 결정하고 적절한 치료를 처방 할 수있게하는 주요 조치는 다음과 같습니다 :
환자와의 예비 대화
1. 환자의 주관적인 증상에 대한 설명 (가능한 임상 적 증상 목록 참조).
2. 의료 기록 분석
- 과거 위장 문제;
- 위염 또는 소화성 궤양 병의 숨겨진 흔적;
- 특정 의약품에 대한 신체의 저항;
- 나쁜 습관의 존재.
3. 가족력 편집 : 다음 친족이 위장관 질환을 앓고 있는지 여부.
종합 예비 검사
1. 피부색
- SZE에서는 증가 된 ( "스칸디나비아") pallor가 있습니다.
- 종양이 총 담관을 압박하면 황달의 임상 양상이 나타날 수 있습니다.
2. 위장 출혈 증상.
3. 치아 법랑질의 침식.
실험실 테스트 및 테스트
1. 혈중 가스트린 수준 측정 (빈속에 엄격히 적용됨).
2. 위 내용물의 산성도 (SZE의 부호는 pH 2.0 이하이며, 시험 물질의 부피는 140ml 이상).
3. Secretin 테스트. 이 펩타이드 호르몬 (세크레틴)은 음식물의 분해를 돕는 생물학적 활성 물질의 생산을 자극합니다. 이 방법의 핵심은 세크레틴의 정맥 내 투여와 이후 혈액 내 가스트린 수준 조절이다. 위험 징후는 200 pc / ml 이상으로 증가합니다.
4. 헬리코박터 파일로리 (Helicobacter pylori)의 체내에서의 존재 여부 분석 (구체적인 수행 방법은 중요하지 않음).
경음악 연구
1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (식도, 위 및 십이지장의 내면을 검사하여 상태를 평가). 필요한 경우 의사는 후속 실험실 분석을 위해 절차 중에 조직 샘플을 채취 할 수 있습니다.
2. Impedance-pH-metry (식도에 삽입 된 여러 전극 사이의 정확한 저항 측정).
3. 복부 장기의 초음파 검사 (대부분의 경우 가스트리 노마의 유무를 판단 할 수 있습니다).
4. CAA - 선택적 복부 혈관 조영술 (췌장 정맥에서 혈액을 채취하여 가스트린을 확인하기위한 최소 침습적 절차).
5. CT (computed tomography) 또는 MRI (자기 공명 영상)는 예비 진단을 명확히하거나 다른 연구 방법이 충분히 효과적이지 않은 경우에 사용됩니다.
치료
우선, SZE 요법은 그 원인을 고려하지 않은 채 SZE 요법이 효과적 일 것 같지 않다는 것을 이해해야합니다. 즉, 의사가 근본 원인 (호르몬 생성 종양)이 아닌 증후의 증상을 다루기 시작하면 환자에게 좋을 것은 아무것도 없습니다. 반면에 환자의 상태를 완화시키기위한 증상 치료는 불필요하거나 불필요한 것으로 간주되지는 않지만 신 생물과의 싸움을 대체하지 않는 경우에만 가능합니다.
그러나 위장에서 염산의 농도 감소와 생산 감소가 동일한 개념이라면 큰 실수를 할 것입니다. 첫 번째는 순전히 증상 치료로서 우리가 이미 언급 한 것입니다. 환자는 고통을 덜어 주지만 고통의 정도는 줄어들지 만 마약의 효과가 멈 추면 상황이 시작점으로 돌아갑니다. 또한 시간이 지남에 따라 약의 효과가 감소한다는 사실을 잊지 말아야합니다. 필요한 조치를 취하려면 복용량을 늘려야합니다.
보존 적 치료가 효과가 없을 때 (또는 가스트리 노 종양의 악성 종양이 밝혀진 경우) 환자는 화학 요법과 방사선 요법의 필수 과정으로 종양을 제거하기 위해 수술을 받아야합니다. 우리는 암 환자 치료에 대한 자세한 내용을 다루지는 않겠지 만 (이 주제는 너무 광범위합니다), 다시 한번 우리는 악성 종양과의 싸움에서 생존에 영향을 미치는 가장 중요한 요소가 시간이라는 것을 상기시켜 드리고자합니다. 그리고 환자가 필요한 도움을받을수록 즉각 회복 될 확률이 높아집니다.
SZE에서 가장 효과적인 약
- H2 수용체 차단제 (ranitidine). 권장 농도는 "일반"소화성 궤양보다 2-5 배 높습니다. 투여 빈도 - 3-6 시간마다, 그리고 시간이 지나면 복용량이 증가합니다.
- 양성자 펌프 억제 물 (lansoprazole, omeprazole). 장기간 사용하면 두 약의 효과가 감소 할 수 있지만 중요한 부작용없이 건강을 위해 안전한 수준으로 산도를 유지할 수 있습니다.
예측
악성 종양의 악성 및 전이 가능성이 높다고해서 SZE 환자가 운명을 부린 것은 아닙니다. 또한 원발 종양을시기 적절하고 급진적으로 제거하면 종양학에서 매우 가치있는 결과로 간주되는 70-80 %의 5 년 생존율을 제공합니다.
어떠한 이유 (환자의 나이, 간 전이, 화학 요법에 대한 반응이 낮음)로 외과 적 개입이 불가능한 경우, 4-5 년 생존율은 50-80 %로 감소하지만 여전히 다른 종류의 종양. 그리고 치명적인 결과는 위염소종과 같은 것이 아니라 위장관의 심각한 궤양 성 병변의 결과입니다. 다음은 논리적 인 결론입니다. 적절한 의료와 조심스럽게 (!) 주치의의 모든 권고 사항 준수, 환자의 전망은 최악입니다.
합병증
- 복부 기관의 심한 염증이 급속히 진행된 천공성 (천공성) 궤양. 이 상태는 즉각적인 (!) 수술 적 중재가 필요하며 시간은 몇 분 간 소요됩니다.
- 고농도 염산 벽에 노출되어 식도 하부가 현저히 감소합니다. 이러한 합병증이 제 시간에 발견되지 않으면 생존 예후가 크게 악화됩니다.
- 지속적인 위장관 출혈.
- 프로 그레시브 체중 감소, 때로는 환자가 튜브를 통해 먹이를 일으키는 완전한 피로 (악액질)를 초래합니다. 통증을 최소화하고자하는 욕망은 이해할 만하지만 환자는 강한 붕괴로 인해 치료가 극도로 비 효과적이라는 것을 이해해야합니다.
- 칼륨의 몸에서 일정한 홍조 (이것은 심한 설사의 경우에 발생합니다)는 심혈관 시스템의 작동에 심각한 장애를 일으킬 수 있으며, 그 다음 심장 학적 인 것들은 위장관 증상에 추가 될 것입니다. 결과적으로 수술 적 개입이 불가능하게되고 성공적인 치료 결과가 발생할 확률이 급격히 감소합니다.
- 원발 종양의 전이는 다른 장기 및 시스템에 손상을 줄 수 있습니다 (현재 의학 발전 수준의 환자를 돕는 것은 거의 불가능합니다).
- 점진적인 간 기능 부전은 종종 가장 중요한 기관의 완전한 실패와 환자의 완전한 장애로 끝납니다. 이 경우에는 간 이식 만이 도움이 될 수 있지만 그러한 수술과 적절한 기증자를 기다리는 여러 해 동안의 비용으로 인해 예후가 크게 나빠질 수 있습니다.
예방
SES의 불명확 한 이유 때문에 예방법이 아직 유효하지 않으며 의사의 모든 권고 사항이 다음과 같은 일반적인 예방 조치로 축소됩니다.
1. 영양 원칙 준수
- 패스트 푸드 및 탄산 음료의 완전한 거부;
- 지방산, 훈제, 튀김 및 매운 음식뿐만 아니라 커피의 소비를 제한합니다.
2. 위장병 학자에 의한 연례 예방 검사. 이 경우 위 내시경 검사가 의무적이라는 사실을 아무도 주장하지 않습니다. 절차가 불쾌합니다. 그러나 불행에 대해 불평하고 잃어버린 기회를 후회하는 것보다 1 년에 한 번 고통받는 것이 낫습니다.
3. 나쁜 습관 (알코올, 흡연) 거부. 많은 사람들은 맥주 한 잔이나 친구와 함께 담배를 피우는 데 따른 큰 피해는 없을 것이라고 확신하지만, 그러한 "낙관론자"가 SZE의 진단으로 알려지 자마자 기분이 급격히 변합니다. 특히이 조언은 위험에 처한 사람들에게 적절합니다.
4. 정신 감정 상태의 정상화. 모든 스트레스, 긴장된 과부하 및 갈등은 종양의 형성을 유발할 수 있습니다. 나를 믿으십시오, 우리의 모든 질병이 신경에서 나온다는 진술은 당신이 생각하는 것보다 훨씬 가깝습니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군 (췌장 가스트 리 노마) : 원인, 원인, 진단, 치료
Zollinger-Ellison 증후군은 췌장의 랑게르한스 섬 (Gastrinomas)의 기능적으로 활동적인 종양의 존재로 인한 병리학 적 증상입니다. 이것은 과량의 종양이 호르몬 가스트린을 생산하는 드문 질환입니다. 병리학은 인간의 삶에 심각한 위협이됩니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사와상의하여 적절한 진단과 적절한 치료를 받아야합니다.
위염은 위의 가스트린을 생산하는 췌장 선종입니다. 그 영향으로 위장의 벽 세포 수가 증가하고 염산의 분비가 증가하여 위장관 점막의 결핍을 야기합니다. 소화성 궤양과 십이지장 궤양. 그들은 약물 치료가 어렵고 지속적인 설사를 동반합니다. 비정형 국한화의 궤양은 길고 흔히 재발합니다.
대부분의 경우 개흉종은 췌장에 국한되어 있으며, 위, 십이지장 및 림프절 근처에 위치한 림프절에서는 다소 적습니다. 형태학면에서 종양은 짙은 붉은 색, 황색 또는 칙칙한 색, 둥근 모양 및 뚜렷한 캡슐없이 촘촘한 구조를 가지고 있습니다. 가스트리나의 크기는 대개 1-3mm에서 1-3cm 사이입니다. 위의 대부분은 악성 신 생물에 속합니다. 그들은 느린 성장과 지역 림프절과 인접 기관에 전이가 특징입니다.
위염은 독방과 복수로 나누어집니다. 전자는 항상 췌장에 국한되어 있으며, 후자는 신체의 다른 내분비샘에 병변이있는 다발성 신 생물이 더 흔히 나타납니다.
처음으로 병리학은 지난 세기 중반에 두 명의 과학자, 졸 링거 (Zollinger)와 앨리슨 (Allison)에 의해 기술되었다. 환자들은 위장관에서 경화하기 어려운 궤양, 위액의 높은 산성도 및 췌장의 섬 세포 장치의 종양을 발견했습니다. 과학자들은 점막의 궤양과이 종양에 의해 생성 된 호르몬 물질간에 밀접한 병리학 적 관계를 확인했습니다. Zollinger와 Ellison의 연구 덕분에이 증후군은 그 이름을 얻었습니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 궤양 유발 궤양 체질 증후군이라고도합니다. 이것은 다소 희귀 한 위장관 병리학 적 병변으로, 20-50 세 남성에서 주로 발생합니다. 병리학 진단은 가스트린 혈증, 도발 검사, 내시경 검사, 간 혈관 조영술, X- 레이, 초음파, 단층 촬영의 확인에 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자는 외과 및 약물 치료를받으며 가스트리 노를 제거하고 항 증식 성 및 증상 치료를 시행합니다. 그들은 화학 요법뿐만 아니라 위액의 산성도를 감소시키는 처방 된 약물입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 매우 위험한 질병입니다. 늦은 진단과 부적절한 치료로 환자가 사망하게됩니다.
이유
이 질환의 직접적인 원인은 췌장 신 생물입니다. 극히 드문 경우이지만, 위 또는 장의 여러 부분에 국한 될 수 있습니다. 가스트린 생성 종양은 때때로 다발 샘종 증의 징후가됩니다.
가스트리나 형성의 원인과 기전은 현재 완전히 이해되지 않았다. 질병이 엄마에게서 아이에게 유전되는 종양 발생에 대한 유전 이론이 있습니다. 유전자 돌연변이는 병리학 적으로 변형 된 세포의 제어되지 않은 성장을 일으킨다.
일반적으로 G 세포는 과량의 염분 산의 과분한 분비를 촉진시키는 위장관을 생산하며, 그 초과분은 위 내용물의 산성화를 유발하고 위장관의 생성을 억제합니다. 피드백의 원리에 염산은 호르몬 분비의 억제제가됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는이 과정이 통제되지 않아 지속적인 고인산 혈증을 유발합니다. Hypergastrinemia는 또한 갑상선 종양, 신장 지방종, carcinoid, 식도 평활근종의 증상입니다. 엄청난 양의 가스트린 생산은 위산의 분비를 자극합니다. 증가 된 산도는 항 궤양 치료가 불가능한 위궤양의 형성의 원인입니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.
- 경험 많은 흡연자
- 노인
- 당뇨병 또는 만성 췌장염 환자,
- 과체중
- 음식 정권을 관찰하지 않고,
- 이 병리에 유전성 소인이있다.
비디오 : Zollinger-Ellison 증후군의 개념
임상 사진
초기 단계의 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 실제로 나타나지 않습니다. 이 질병의 유일한 증상은 염산의 과분비에 의한 지속적인 설사입니다.
- 통증 증후군 궤양이 형성됨에 따라 심한 통증이 약물에 의해 제대로 통제되지 않는 완전히 특징없는 곳에서 나타납니다. 상복부 통증은 매우 강렬합니다. 식사를 한 후, 공복시 또는 식사 후 얼마 동안 발생합니다. hypochondria의 통증은 종종 뒤쪽으로 발산합니다.
- 소화 불량. 환자는 통증, 신맛의 트림, 가슴에 타는 것, 식욕 상실, 메스꺼움, 통증 증후군이있는 곳에서 위 내용물의 구토를합니다.
- 화가 대변. 설사는 장내 과량의 염산 섭취로 인해 모터가 강화되고 흡입 기능이 약화됩니다. 의자는 풍부하고, 반 모양이고, 물이없고, 소화되지 않은 음식과 지방 함유 물의 파편이 있습니다. Steatorrhea는 리파아제 불 활성화로 인한 증후군의 빈번한 증상입니다. 설사는 영구적이거나 주기적입니다. 그것은 50 %의 환자에서 발생하며, 20 %에서는 병의 유일한 징후입니다.
- 악성 가스트린 혈증은 신체의 고갈, 위장관 출혈, 산 - 염기 손상 및 물 - 전해질 균형을 포함하여 체중의 현저한 감소로 나타납니다.
- 많은 환자들이 식도염의 증상을 나타냅니다.
- 간장이 확대 될 수 있습니다.
췌장의 머리에 종양이 국한됨에 따라, 질병은 가려운 피부, 오른쪽 hypochondrium의 고통스러운 감각, 기름진 stools, meteorism으로 나타납니다. 기관의 꼬리 또는 신체에 대한 손상의 징후는 : 비장 비대, 체질량 지수의 저하, 갈비뼈 아래의 왼쪽 통증.
Zollinger-Ellison 증후군의 궤양은 자신의 특징을 가지고 있습니다. 그들은 꽤 크고, 여러 가지이며 항 궤양 치료를 치료하기도 어렵습니다.
병리학의 빈번한 합병증은 다음과 같습니다 :
- 궤양 및 복막염의 천공,
- 소화관 출혈,
- 인접 기관과의 궤양 납땜,
- 몸의 흉터 수축
- 수술 후 궤양 재발,
- 몸의 고갈
- 심장 기능 장애
- 전이성 위염.
진단
위장병 전문의는 질병의 병력, 환자의 불만, 삶의 역사, 가족력을 분석합니다. 항 궤양 치료, 잦은 재발, 설명되지 않는 설사, 고칼슘 혈증, Helicobacter pylori 감염의 부재 및 NSAID 사용과의 연관성에 대한 궤양의 내과 적 특성에 특별한주의를 기울여야한다. 그런 다음 의사는 객관적인 검사를 시행하며 그 동안 피부의 노폐물이나 황색이 드러납니다. 촉진 동안, 그들은 상복부 영역에서 현저한 통증을 나타낸다.
질병의 증상은 비특이적이며 위장관의 다른 질병과 유사하므로 정확한 진단을 위해 특별한 검사를 받아야합니다. 경음악 및 실험실 진단 방법을 사용하면 의심되는 진단을 확인하거나 반박 할 수 있습니다.
질병의 실험실 진단을위한 임상 재료는 환자의 혈액 및 위액입니다. 혈액에서 호르몬 가스트린의 농도와 위액의 산도가 결정됩니다. 이 병리학 적 지표는 두 지표 모두 증가 할 것입니다. Zollinger-Ellison 증후군과 위궤양을 구별하기 위해 인간에서 유해 박테리아 Helicobacter pylori의 존재를 결정할 필요가 있습니다. 이를 위해 혈액 검사, 대변 검사, 호흡 검사, 세포학 검사를 실시하십시오. 배설물 지시기에 대한 분변 내용이 검사됩니다.
병리학 진단을위한 도구 적 방법으로는 식도 이스트 위장관 내시경 검사, 위 방사선 촬영, CT 및 MRI, 선택적 혈관 조영술이 있습니다. 이러한 연구 방법을 통해 췌장 종양의 존재를 확인하고 그 크기와 정확한 국소화를 결정할 수 있습니다. 전이를 발견하기 위해 흉부 방사선 촬영, 내시경 초음파, 방사성 동위 원소 표식 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피, 방사성 동위 원소 뼈 스캐닝이 수행됩니다.
CT에 가스트 리노 마
치료
Zollinger-Ellison 증후군을 앓고있는 사람은 위장병이나 외과에서 치료됩니다. 악성 종양이있는 환자는 종양 전문 병원에 입원합니다.
가스트리뇨증 환자는 특정 요법과식이 요법을 따라야합니다. 식이 식사는 환자의 상태에 따라 구성됩니다. 다이어트 요법의 목표는 위장관의 자극을 줄이고, 염증을 줄이며, 궤양의 치유를 촉진하는 것입니다. 먹는 양은 하루에 최대 6 회입니다. 음식은 찐 것, 삶은 것, 구운 것과 초라한 형태로 섭취해야합니다.
보수 치료는 궤양의 빠른 치유, 위액의 산성도 감소, 재발 방지를 목표로합니다. 환자는 대개 Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid 등의 약물을 처방받습니다. 이 약물들은 모두 서로 다른 약리학 그룹에 속하지만 항 궤양과 항 증식 효과가 있습니다. 궤양 재발의 위험이 매우 높기 때문에,이 약제는 높은 용량으로 일생 동안 처방됩니다.
외과 적 치료는 잠재적으로 악성 종양을 제거하는 것입니다. 이상적으로는 종양을 완전히 제거해야 가장 유리한 예후를 얻을 수 있습니다. 수술 후, 재료는 조직학으로 보내어 도움을줌으로써 종양의 양질을 명확하게합니다. 포메이션이 도달 할 수없는 방식으로 배치되면 부분 또는 전체 장기 제거가 가능합니다. 환자는 위 제거를 지시했습니다. 이 경우 종양이 제거되지 않습니다. 가스트린은 기관에 아무런 영향을 미치지 않으며 질병의 증상은 더 이상 나타나지 않습니다.
종 양성 십이지장 절제술, 위선종 제거
- 탈핵 (Enucleation) - 껍질을 절개하지 않은 위의 가스트린을 제거합니다.
- Pancreatodudeenal resection - 췌장과 십이지장의 일부 제거.
- 췌장의 원위부 절제술.
- 췌장의 대퇴 절제술.
- 선택적 gastrolinoma 색전증.
- 위 절제술.
- 총 위 절제술.
- 복강경 검사는 복강의 완전 개방이 필요없는 흔한 현상으로 흉터는 남기지 않고 출혈과 합병증의 위험을 줄입니다.
- 간 전이가있는 경우에는 절제를 시행합니다.
수술 후 환자는 비타민 B12와 특수 칼슘 보충제를 처방받습니다.
흔히 내부 장기에 이미 전이가있을 때 환자가 의료 도움을 요청합니다. 이러한 경우 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.
화학 요법은 악성 신 생물의 존재하에 널리 사용됩니다. 그것은 종양 성장을 억제합니다. 그러나 이러한 치료가 유리한 결과를 보장하지는 않습니다. 환자는 Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin의 약제를 처방받습니다.
예후 및 예방
병리학의 예후는 신 생물의 조직학, 위치 및 전이 여부에 달려 있습니다. 대부분의 경우 예후는 상대적으로 유리합니다. 이것은 종양의 느린 성장과 현대 의약품 시장에서 위의 분비를 줄이는 엄청난 약물의 존재 때문입니다.
5 년 생존의 예후는 환자의 초기 건강 상태, 적용된 치료 방법, 내부 장기의 전이 여부에 달려 있습니다. 심각한 궤양 성 병변이 나타날 때 사망이 발생합니다.
병리학의 발달을 피하기 위해 전문가는 다음 규칙을 준수하도록 권장합니다.
- 바로 먹어라.
- 정기적으로 위장병 전문의를 방문하십시오.
- 1 년에 1 회 위장관의 내시경 검사를 받고,
- 나쁜 습관을 싸우다
- 스트레스와 갈등 상황을 피하십시오.
졸 링거 엘리슨 증후군
졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 위와 십이지장의 소화성 궤양과 규칙적인 설사가 동반 된 증상 복합체입니다. 이 병은 1955 년에 췌장의 비밀, 위산의 높은 산성 생성과 소화성 궤양의 형성 사이의 관계를 발견 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. Zollinger-Ellison 증후군이있는 고전적인 임상 사진과는 달리, 항 궤양 치료는 효과가 없습니다. 다음으로 우리는 질병의 원인과 그것이 필요한 치료 방법을 고려합니다.
Gastrinoma - 졸 링거 - 엘리슨 증후군
Zollinger-Ellison 증후군을 일으키는 현재 알려진 요인은 임상형 3 화 (염산의 과분비, 재발 성 소화성 궤양, 췌장 종양)을 특징으로하는 가스트린 생성 종양 (가스트리 노마)입니다 (미국의 R. Zollinger 박사 E. 앨리슨).
Zollinger-Ellison 증후군의 증상을 일으키는 종양은 15 %의 경우에서 위장에 국한되어 있으며, 다른 기록 된 예에서는 췌장의 머리 또는 꼬리에 국한되어 있습니다. 이와 관련하여, 위장 주스, 염산 및 효소 생산이 증가하여 함께 치료가 불가능한 소화성 궤양이 생깁니다. 대부분의 환자는 십이지장 궤양을 가지지 만, 종종 위장과 공장에 있으며, 일반적으로 병리 조직은 여러 개입니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상
외부 적으로 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 즉, 촉진 중 흉부의 통증, 궤양의 국소 통증이 있지만 십이지장 궤양 또는 위궤양과는 달리이 질환은 통상적 인 치료에 적용 할 수 없습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 주요 증상은 상복부 통증입니다. 궤양이 위장에 국한되면 식욕 부진으로 십 시간이 지나면 식욕 부진으로 음식물 섭취 후 불편 함이 30 분 증가합니다. 위에서 언급했듯이, 졸 링거 - 엘슨 증후군의 장기간 증상 치료 (항 궤양 치료)조차도 효과가 없습니다. 동시에, 식도의 점막의 염증을 관찰 할 수 있으며, 그 결과 내강이 좁아집니다.
또한 Zollinger-Ellison 증후군의 특징적인 증상은 지속적인 가슴 앓이와 신 트림입니다. 과도한 염산은 소장으로 들어가 운동성을 높이고 흡수 속도를 늦추므로 대변이 풍부 해지며 지방이 많아 져서 환자는 단기간에 빠르게 체중이 감소합니다.
질병의 악성 경로의 경우, 종양 형성이 간에서 나타날 수 있으며, 이로 인해이 장기의 크기가 현저하게 증가합니다.
증후군의 진단
Zollinger-Ellison 증후군의 외적인 증상은 소화성 궤양과 매우 유사하기 때문에 감별 진단의 과제는 종양의 존재를 확인하거나 배제하는 것입니다. 엑스레이와 내시경 검사는 궤양의 존재를 밝혀 주지만 근본 원인 인 종양은 나타나지 않습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 혈중 가스트린 함량이 증가함에 따라 나타납니다 (소화성 궤양 병의 경우 1000 pg / ml 대 100 pg / ml). 또 다른 특징은 주요 비밀의 산도가 100 mmol / h 이상이라는 것입니다. 진단에서 궤양이 여러 개인 경우 또는 궤양이 다소 특이한 경우 지키는 것이 좋습니다.
이 징후가있는 경우 초음파, 전산화 단층 촬영, 특히 종양을 시각화 할 수있는 선택적 복부 혈관 조영술을 사용하여 연구를 지정할 수 있습니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료
Zollinger-Ellison 증후군을 동반 한 가스트 리노 마는 잠재적으로 악성 형성이며 급진적 인 또는 보수적 인 치료가이를 제거하기 위해 처방 될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 전이를위한 내부 장기에 대한 추가 검사를 통해 가스트리 노의 완전한 절제가 수행됩니다. 원칙적으로, 수술 시간까지, 그들은 이미 매우 일반적이며, 수술의 30 %만이 완전한 치료로 이어진다. 궤양이 재발하기 때문에 위 절제술은 효과가 없습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료에는 염산의 생성을 억제하는 약물이 포함됩니다.이 약은 궤양의 재발 가능성을 고려하여 대용량으로 복용되며 원칙적으로 평생 동안 처방됩니다.
Zollinger-Ellison 증후군에서 악성 종양의 진단 불가능한 악성 종양이 진단되면 화학 요법이 처방됩니다. 그러나 종양이 오히려 천천히 자라기 때문에 다른 악성 종양보다 예후가 좋습니다. 치명적인 결과는 종양 그 자체 때문이 아니라 광범위한 궤양의 합병증으로 인한 것입니다.
졸 링거 엘리슨 증후군
. 또는 : 췌장의 쇄기 형성 성 선종, 가스트 리노 마
졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상
Zollinger-Ellison 증후군에는 흔한 위궤양 및 / 또는 십이지장 궤양의 전형적인 증상이 있습니다.
모든 증상 중 몇 가지가 가장 구체적입니다.
- 상복부에 지속적인 통증이 있습니다. 환자의 절반 이상에서 나타 났으며, 남성에서는 더 자주 나타났습니다. 섭취 후 (위궤양의 전형 - 위벽의 다른 깊이 및 / 또는 궤양의 결함 형성) 또는 공복시 / 식사 후 몇 시간 (십이지장 궤양의 특징 - 다른 깊이 및 / 또는 궤양의 결함 형성) 발생 십이지장의 벽).
- 설사 (느슨한 변). 환자의 절반 이상에서 발생하며, 여성에서는 더 자주 발생합니다. 흔히 유일한 증상입니다. 대변은 소화가 잘 안되고 물기가 있으며 소량의 소화되지 않은 음식과 지방이 있습니다.
- 위의 두 증상의 병합은 환자의 절반 이상에서 발생합니다.
- 흉골, 트림, 가슴 앓이를 태우고 종종 위식도 역류성 질환으로 오인되기도합니다 (정기적으로 반복적으로 식도로 위산 분비를 반복 주입하여 하부가 손상됨).
- 기타 드문 증상 :
- 메스꺼움;
- 구토;
- 위장 출혈;
- 체중 감소 (대개 느슨한 대변이있는 경우).
양식
지방화 (위치)에 따라 3 가지 형태의 가스트리 노가 있습니다.
- 췌장의 개흉종 :
- 머리;
- 시체;
- 꼬리.
- 위의 위염.
- 십이지장의 위염.
위염은 대부분 양성이며 (종양 세포의 유형은 장기의 세포 유형과 동일합니다.), 때로는 악성 일 수도 있습니다 (악성 종양으로 부분적으로 또는 완전히 분비되지 않는 종양).
이유
주로, 위염의 발생 원인을 밝혀지지 않았다. 아마도 어머니로부터 자녀에게 유전으로 전염되는 질병과 관련이있을 것입니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 "1 형 다발 내분비 신 생물 (endocrine adenomatosis) (장기에 명확한 위치가없는 수많은 작은 종양)과 소화기 (과량의 산과 효소에 의해 유발되는)의 소장의 궤양 십이지장 및 공장 포함).
치료사는 질병의 치료에 도움을 줄 것입니다.
진단
- 질병과 불만의 역사 분석 (상복부의 지속성 통증, 설사가 느슨해 졌을 때, 흉골 뒤에 통증이 생기고 산성 물질로 고통 받음, 환자가 증상의 발생과 연관이있는 경우, 병이 진행된 방법 등)에 대한 분석.
- 환자의 삶의 역사 분석 (환자는 오래 오래 지속되는 궤양, 항 궤양 약 복용에 저항력, 이전의 다른 질병, 나쁜 습관 (음주, 흡연)).
- 가족력 분석 (위장관 질환의 친척 존재).
- 객관적인 검사 데이터 :
- 피부의 창백;
- 위장관 출혈;
- 황달 (bilirubin, 담즙 색소 중 하나 인 적혈구 생성물)의 혈액과 조직이 증가하여 피부와 안구 단백질의 icteric 염색). 종양이 총 담관 (담즙이 간과 담낭에서 유출되는 관)을 압박하면 발생합니다.
- 치아의 부식 (표면 결함).
- 기 계 및 실험실 데이터.
- 공복시 혈액에서 위 점액의 분비와 생리 기능에 조절 작용을하는 생리 활성 물질 인 가스트린 (연구 전날 환자는 위장에서 산의 생성을 변화시키는 음식과 약물을 복용해서는 안됨).
- 위산에 의한 산성도 검사 (위산의 pH (산도)가 2.0 미만, 많은 양의 측정 된 물질 (> 140 ml)과 함께이 병을 의심 할 수있는 이유입니다).
- 세크린 (secretin) (신체의 복잡한 성분을 간단한 물질로 분해하여 신체에 흡수되는 생물학적 활성 물질의 췌장에 의해 생산을 자극하는 물질)을 이용한 검사. 공복시에는 세크레틴이 정맥 내 투여되고 혈액의 가스트린 수준이 모니터됩니다. > 200 pc / ml를 증가시키는 것은 긍정적 인 검사 결과입니다.
- 식도 이스트 위장관 내시경 검사 (Esophagogastroduodenoscopy) (의무적 인 생체 검사 (조직과 세포의 구조를 결정하기 위해 장기 조각을 취함)를 통해 의사가 식도, 위 및 십이지장의 특수 표면 검사 (내시경)를 사용하여 내면의 상태를 검사 및 평가하는 진단 절차).
- Impedance pH-metry (매질의 산도를 측정하기 위해 식도에 도입 된 여러 전극 사이의 교류 저항을 측정하는 것을 기반으로하는 절차).
- Helicobacter pylori의 존재에 대한 위 물질 및 / 또는 호흡기 진단 검사 (중요한 활동이 진행되는 동안 위와 십이지장의 벽을 손상시키는 박테리아).
- 초음파 검사 (초음파) 복부 장기의 췌장, 위 벽 또는 십이지장의 종양의 존재를 확립합니다.
- 특별한 도구를 사용하여 피부에 구멍을내어 선택적 복부 혈관 조영술 (위장 분비 및 위장 분비 조절 작용이있는 생물학적 활성 물질)으로 혈액을 췌장 (췌장) 정맥에서 채취하여 결정합니다. )).
- 췌장, 위벽 또는 십이지장의 종양을 확인하기위한 전산화 단층 촬영 (CT).
- 자기 공명 영상 (MRI)은 컴퓨터 단층 촬영보다 더 정확한 진단 방법입니다. 췌장의 종양, 위 또는 십이지장의 벽을 감지하기 위해 수행됩니다.
- 상담은 위장병 학자와 외과 의사도 가능합니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료
졸 링거 - 엘리슨 증후군의 치료는 다음과 같은 치료 단계로 축소됩니다.
- 양성자 펌프 억제제 군으로부터의 최신 항 궤양 제제로 염산 및 위액의 방출을 최대로 감소시킨다.
- 보존 적 (비수술) 치료가 실패한 경우와 악성 가스트린 종 (위액 분비를 조절하고 위장의 생리 기능에 영향을 미치는 생물학적 활성 물질을 분비하는 종양)의 경우 종양의 수술 적 절제 (수술로 종양 제거)가 필요합니다.
합병증 및 결과
- 복막염 (복부 기관의 심한 염증)이 발생하여 궤양 (위 또는 장의 벽에 구멍이 생기는 것)의 천공.
- 위 염산의 일정한 손상 효과에 의해 하부 식도의 협착 (내강의 현저한 감소 또는 좁아짐).
- 위장관 출혈 (위장관 궤양 출혈)이 발생합니다.
- 악액충 (피로)까지 유의 한 체중 감소.
- 심부전 (지속적인 설사 (액체 대변))으로 칼륨 (심장의 정상적인 기능을 담당하는 미량 원소)이 현저하게 감소합니다.
- 전이 (다른 기관 특히 종양에서 종양 초점의 형성) 위질 종 (위액 분비를 조절하고 위장의 생리 기능에 영향을주는 생물학적 활성 물질을 방출하는 종양).
- 황달 (담즙 색소 중 하나 인 적혈구 중 하나 인 빌리루빈의 혈액 및 조직의 증가로 인한 피부 및 눈의 백반화) 및 위장병으로 이어지는 종양에 의한 담관의 압박.
Zollinger-Ellison 증후군의 궤양 치료제는 표준 항 궤양 치료제에 내성을 나타내며 생명을 위협하는 환자를 포함하여 합병증을 일으킬 수 있습니다. 이 경우 종양의 수술 적 제거가 필요합니다 (질병의 원인).
졸 링거 - 엘리슨 증후군 예방
Zollinger-Ellison 증후군의 특별한 예방법은 없습니다. 권장 사항 :
- 좋은 영양 (튀김, 지방, 매운 훈제 식품, 패스트 푸드, 탄산 음료, 커피 섭취량 제한)을 따르십시오.
- (내시경)를 사용하여 식도, 위 및 십이지장의 내면의 상태를 검사 및 평가하는 진단 절차)를 포함하여 위장병 전문의의 검사를 적시에 받아야합니다.
- 나쁜 습관 (과음, 흡연)을 제거하십시오.
- 감정적 인 스트레스를 피하십시오.
선택 사항
- 출처
- 임상 수술 : 국가 리더십 : 3 t / Ed. V.S. Savelyev, A.I. 키리 엔코. - M : GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 초.
- 내부 질환의 진단 및 치료를위한 표준 : Shulutko B.I., S.V. 마카 렌코. 제 4 판 보충 및 개정. "ELBI-SPb"SPb 2007.
Zollinger-Ellison 증후군과 관련이 있습니까?
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졸 링거 - 엘리슨 증후군 : 증상, 현대 치료 방법
Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 호르몬 활성 신 생물의 출현으로 특징 지어지며, 이는 개 트린을 생성하고 십이지장 궤양 및 소화성 궤양을 유발합니다. 이 기사에서는 졸린 어 - 엘리슨 증후군의 원인, 증상, 가능한 합병증, 예측, 진단 방법 및 치료법을 알려 드리겠습니다. 이 정보는 소화성 궤양의 증상과 매우 유사한 위험한 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 전문가의 치료 필요성에 대한 올바른 결정을 내릴 것입니다.
이 질환은 1955 년 Zollinger와 Ellison이 상부 소화관의 궤양이 치유하기 어려운 환자 2 명을 예로 들어 처음 설명되었습니다. 또한 산성도가 증가하여 설사가 발생하고 췌장에 종양이 나타났다. 이 신 생물의 세포는 많은 양의 가스트린 (위액 생성 및 위장의 생리 기능에 영향을 미치는 생물학적 활성 물질)을 분리했으며,이 종양을 가스트리 노마 (gastrinoma)라고합니다. 나중에, 질병은 그것을 기술 한 의사의 이름을 따서 붙여졌습니다.
일부 통계
증례의 85-90 %에서 췌장의 머리 또는 꼬리의 세포에서 형성이 시작되고 약 10-15 %의 환자에서 종양이 십이지장 또는 림프 주위 림프절의 하부에 국한된다. 위장, 비장 또는 간에서 매우 드문 형태의 위 십이지장이 형성됩니다.
종종 이러한 종양은 천천히 자라지 만 약 60-90 %가 악성 종양입니다. 그들은 지역 림프절, 종격동, 비장 및 간으로 전이 할 수 있습니다. 위의 치수는 0.2-2 cm에 도달 할 수 있으며 드문 경우에는 5 또는 그 이상의 센티미터입니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 상대적으로 드물게 발견됩니다. 1 년에 백만 명의 사람들로부터 1-4 명의 환자가 있습니다. 전문가들은 처음에는이 질환이 흔히 일반적인 소화성 궤양으로 가려졌고 90-95 %의 환자에서 소화성 궤양이 여러 건 발견되었으며 과도한 염산 생성에 의해 나타나는 것으로 나타났습니다. 이 병은 어떤 나이의 사람들 에게서나 (일반적으로 20-50 세의 사람들에게서) 발전 할 수 있으며, 보통 남성들에게서 발견됩니다.
이유
지금까지 과학자들은 졸 링거 - 엘리슨 증후군의 발병 원인을 밝히지 못했습니다.
- 이 질병의 주요 원인은 새롭게 형성된 종양에 의해 생성 된 많은 양의 가스트린이 끊임없이 통제되지 않고 방출되는 것과 관련이 있습니다.
- 이 질환을 앓고있는 환자의 약 25 %에서 췌장 조직뿐만 아니라 다른 땀샘 (갑상선, 부갑상선, 뇌하수체 및 부신 땀샘)에 의해 동반되는 여러 유형 I의 내분비 선 종양이 발견됩니다.
- 일부 환자에서는 증후군의 발달이 G - 세포 생산 위암의 과형성과 관련이 있습니다.
- 또한,이 질병의 유전 적 성질에 관한 가정이 있는데 유전적인 요인이 엄마에게서 아이들에게 전파 될 때입니다.
증상
Zollinger-Ellison 증후군에서 환자는 위궤양 또는 십이지장 궤양의 징후가 있습니다. 그 결과로 나타나는 통증은 비정형 국소화를 나타낼 수 있고 고집적이며 흔히 기존의 항 궤양 치료에 잘 맞지 않을 수 있습니다.
일반적으로 환자들은 상복부에 심한 통증이 나타나는 것에 대해 불평합니다. 그들은 식사 후에 (소화성 궤양과 같이) 또는 공복시에 나타납니다. 소화관의이 부분의 점막에 대한 연구에서 다른 깊이의 궤양이 나타났습니다. 또한, 그러한 병변은 십이지장 벽 또는 위의 천공 및 위장 출혈의 발병을 일으킬 수있다.
환자의 약 35-60 %가 설사 증상을 나타내며, 일부 환자에서는이 증상이 졸린 저 - 엘리슨 증후군의 유일한 징후입니다. 대변은 반원형이며 물기가 있으며 많은 양의 지방과 소화되지 않은 음식물이 들어 있습니다.
통증과 설사의 병용은 대부분의 환자에서 관찰됩니다. 또한 졸 링거 - 엘리슨 증후군 환자는 다음과 같은 불만을 제기 할 수 있습니다.
- 신맛을 내뿜는;
- 흉골과 가슴 앓이 뒤에 타는 감각;
- 구토;
- 메스꺼움;
- 체중 감소 (설사가 지속됨).
Zollinger-Ellison 증후군 환자의 약 13 %에서 심각한 식도염이 발생합니다. 이 환자 중 일부에서는 소화성 궤양과 식도의 협착이 발생할 수 있습니다.
도구 검사에서 발견 된 가스트리 노는 치밀한 일관성을 지닌 진한 빨강 결절 형 원형 교육을 나타냅니다. 그것은 단일 또는 다중 일 수 있습니다.
환자의 위 악성 종양이 악성 종양에 중독 될 경우 암 중독의 징후가 나타나며 악액질이 발생합니다. 종양이 전이를 일으키면 국소 림프절, 종격동, 비장 또는 간장의 병변의 증상이 나타납니다.
합병증
Zollinger-Ellison 증후군은 다음과 같은 병리학 적 증상으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
- 궤양 천공 및 복막염 발생;
- 위장 출혈;
- 하부 식도의 협착;
- 체중 감소 (악액까지);
- 설사가 길어서 칼륨이 크게 손실되는 심장 기능 장애;
- 위장관 장애 및 황달로 이끄는 종양에 의한 담관의 압박;
- 위 악성 종양 및 그 전이.
진단
Zollinger-Ellison 증후군의 조기 진단은 소화성 궤양과이 질환의 임상 양상의 유사성으로 인해 종종 방해받습니다. 그러한 경우의 중요한 진단 적 가치는 다음과 같은 연구가있다 :
- 혈청 가스트린 수치에 대한 혈액 검사;
- 기능 검사 (음식 또는 세크린 및 칼슘 염을 이용한 약리학 적 검사)로 위액을 분석.
Zollinger-Ellison 증후군 환자 분석에서 가스트린 수준이 1000 pg / ml 이상으로 증가하고 유리 염산 수준이 4 ~ 10 배 증가합니다.
이러한 실험실 테스트 외에도 다음 테스트가 수행됩니다.
- chromogranin A 수준의 결정;
- 호르몬 검사 (인슐린, prolactin, somatotropin 등).
내부 장기의 병변의 특성을 평가하기 위해 다음과 같은 연구가 수행됩니다 :
- 뱃속의 X 레이;
- FGDS;
- 복부 기관의 초음파;
- MRI;
- CT 스캔;
- 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 측정하는 선택적 복부 혈관 조영술;
- 방사성 동위 원소로 표지 된 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피;
- 방사성 동위 원소 뼈 스캔.
Zollinger-Ellison 증후군이 의심되는 경우 다음과 같은 질병과 함께이 질병의 감별 진단을해야합니다.
- 상부 소화관의 종종 반복적이고 오래 지속되는 궤양;
- 소장의 종양;
- 체강 질병;
- B12 결핍 성 빈혈, 갑상선 기능 항진증 또는 유문 협착증에 의해 유발되는 과증식 혈증.
치료
Zollinger-Ellison 증후군이 발견되면 환자는 위장병 또는 수술 부서에 입원합니다. 종양이 악성 종양 인 경우 종양 클리닉에서 치료하는 것이 좋습니다.
보수 치료
Zollinger-Ellison 증후군의 약물 치료는 산성도를 줄이고 새로운 궤양의 출현을 예방하고 기존 궤양을 치료하는 것을 목표로합니다. 이렇게하려면 환자에게 다음과 같은 약물 그룹을 지정할 수 있습니다.
- H2- 히스타민 차단제 - 파 모티 딘, 라니 딘;
- 양성자 펌프 억제 물 - Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole 및 다른 사람;
- m-cholinolytics - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
- stomatostatin analogue - Octreotide.
종양의 성장을 늦추거나 크기를 줄이기 위해 cytostatics를 처방 할 수 있습니다 - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin 등.
외과 적 치료
위 십이지장 전이가없는 경우 십이지장의 광섬유 경간 검사와 측두 십이지장 절제술과 같은 최소 침습 수술을 시행하여 제거하고 점막을 교정합니다. 보다 복잡한 경우에는 종양 부위를 확인하는 것이 불가능할 때 위 절제술이나 근위부 개흉술이나 종창 성형술을 이용한 위 절제술 또는 절제술을 시행합니다.
예측
Zollinger-Ellison 증후군의 결과는 소화 기계의 다른 암에 대한 예후보다 약간 더 좋습니다. 이 사실은 가스트 리노의 상대적으로 느린 성장률에 의해 설명됩니다. 간 전이가 발견 되더라도 5 년 생존율은 50-80 %이며 급진적 인 외과 개입을 수행 한 후이 수치는 70-80 %에 이릅니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자의 사망은이 질병의 심각한 궤양 합병증으로 유발 될 수 있습니다.
연락 할 의사
위장에 통증이 있으면 설사, 속쓰림, 트림은 위장병 전문의와 상담해야합니다. 진단을 위해 의사는 혈청, 위액, 호르몬 등의 가스트린 수준을 결정하기 위해 실험실 검사를 처방 할 수 있습니다. 또한 FGDS, X- 레이, 초음파, MRI, CT 등 다양한 유형의 도구 연구를 환자에게 할당합니다. 위염 종은 종양 전문의와상의해야합니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 희귀하지만 심각한 질환으로 합병증으로 인해 위험합니다. 그것의 임상 발현은 여러 가지면에서 일반적인 소화성 궤양의 증상과 유사하며,이 병리학에서 형성된 종양은 악성으로 전이 할 수 있습니다. 또한 위 또는 십이지장에 형성된 궤양은 천공, 복막염 및 위장 출혈과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 급진적 수술은 환자 생존에 대한 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군에 관한 유용한 비디오 :
