Zollinger-Ellison 증후군은 췌장의 랑게르한스 섬 (Gastrinomas)의 기능적으로 활동적인 종양의 존재로 인한 병리학 적 증상입니다. 이것은 과량의 종양이 호르몬 가스트린을 생산하는 드문 질환입니다. 병리학은 인간의 삶에 심각한 위협이됩니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사와상의하여 적절한 진단과 적절한 치료를 받아야합니다.
위염은 위의 가스트린을 생산하는 췌장 선종입니다. 그 영향으로 위장의 벽 세포 수가 증가하고 염산의 분비가 증가하여 위장관 점막의 결핍을 야기합니다. 소화성 궤양과 십이지장 궤양. 그들은 약물 치료가 어렵고 지속적인 설사를 동반합니다. 비정형 국한화의 궤양은 길고 흔히 재발합니다.
대부분의 경우 개흉종은 췌장에 국한되어 있으며, 위, 십이지장 및 림프절 근처에 위치한 림프절에서는 다소 적습니다. 형태학면에서 종양은 짙은 붉은 색, 황색 또는 칙칙한 색, 둥근 모양 및 뚜렷한 캡슐없이 촘촘한 구조를 가지고 있습니다. 가스트리나의 크기는 대개 1-3mm에서 1-3cm 사이입니다. 위의 대부분은 악성 신 생물에 속합니다. 그들은 느린 성장과 지역 림프절과 인접 기관에 전이가 특징입니다.
위염은 독방과 복수로 나누어집니다. 전자는 항상 췌장에 국한되어 있으며, 후자는 신체의 다른 내분비샘에 병변이있는 다발성 신 생물이 더 흔히 나타납니다.
처음으로 병리학은 지난 세기 중반에 두 명의 과학자, 졸 링거 (Zollinger)와 앨리슨 (Allison)에 의해 기술되었다. 환자들은 위장관에서 경화하기 어려운 궤양, 위액의 높은 산성도 및 췌장의 섬 세포 장치의 종양을 발견했습니다. 과학자들은 점막의 궤양과이 종양에 의해 생성 된 호르몬 물질간에 밀접한 병리학 적 관계를 확인했습니다. Zollinger와 Ellison의 연구 덕분에이 증후군은 그 이름을 얻었습니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 궤양 유발 궤양 체질 증후군이라고도합니다. 이것은 다소 희귀 한 위장관 병리학 적 병변으로, 20-50 세 남성에서 주로 발생합니다. 병리학 진단은 가스트린 혈증, 도발 검사, 내시경 검사, 간 혈관 조영술, X- 레이, 초음파, 단층 촬영의 확인에 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자는 외과 및 약물 치료를받으며 가스트리 노를 제거하고 항 증식 성 및 증상 치료를 시행합니다. 그들은 화학 요법뿐만 아니라 위액의 산성도를 감소시키는 처방 된 약물입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 매우 위험한 질병입니다. 늦은 진단과 부적절한 치료로 환자가 사망하게됩니다.
이유
이 질환의 직접적인 원인은 췌장 신 생물입니다. 극히 드문 경우이지만, 위 또는 장의 여러 부분에 국한 될 수 있습니다. 가스트린 생성 종양은 때때로 다발 샘종 증의 징후가됩니다.
가스트리나 형성의 원인과 기전은 현재 완전히 이해되지 않았다. 질병이 엄마에게서 아이에게 유전되는 종양 발생에 대한 유전 이론이 있습니다. 유전자 돌연변이는 병리학 적으로 변형 된 세포의 제어되지 않은 성장을 일으킨다.
일반적으로 G 세포는 과량의 염분 산의 과분한 분비를 촉진시키는 위장관을 생산하며, 그 초과분은 위 내용물의 산성화를 유발하고 위장관의 생성을 억제합니다. 피드백의 원리에 염산은 호르몬 분비의 억제제가됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는이 과정이 통제되지 않아 지속적인 고인산 혈증을 유발합니다. Hypergastrinemia는 또한 갑상선 종양, 신장 지방종, carcinoid, 식도 평활근종의 증상입니다. 엄청난 양의 가스트린 생산은 위산의 분비를 자극합니다. 증가 된 산도는 항 궤양 치료가 불가능한 위궤양의 형성의 원인입니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.
- 경험 많은 흡연자
- 노인
- 당뇨병 또는 만성 췌장염 환자,
- 과체중
- 음식 정권을 관찰하지 않고,
- 이 병리에 유전성 소인이있다.
비디오 : Zollinger-Ellison 증후군의 개념
임상 사진
초기 단계의 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 실제로 나타나지 않습니다. 이 질병의 유일한 증상은 염산의 과분비에 의한 지속적인 설사입니다.
- 통증 증후군 궤양이 형성됨에 따라 심한 통증이 약물에 의해 제대로 통제되지 않는 완전히 특징없는 곳에서 나타납니다. 상복부 통증은 매우 강렬합니다. 식사를 한 후, 공복시 또는 식사 후 얼마 동안 발생합니다. hypochondria의 통증은 종종 뒤쪽으로 발산합니다.
- 소화 불량. 환자는 통증, 신맛의 트림, 가슴에 타는 것, 식욕 상실, 메스꺼움, 통증 증후군이있는 곳에서 위 내용물의 구토를합니다.
- 화가 대변. 설사는 장내 과량의 염산 섭취로 인해 모터가 강화되고 흡입 기능이 약화됩니다. 의자는 풍부하고, 반 모양이고, 물이없고, 소화되지 않은 음식과 지방 함유 물의 파편이 있습니다. Steatorrhea는 리파아제 불 활성화로 인한 증후군의 빈번한 증상입니다. 설사는 영구적이거나 주기적입니다. 그것은 50 %의 환자에서 발생하며, 20 %에서는 병의 유일한 징후입니다.
- 악성 가스트린 혈증은 신체의 고갈, 위장관 출혈, 산 - 염기 손상 및 물 - 전해질 균형을 포함하여 체중의 현저한 감소로 나타납니다.
- 많은 환자들이 식도염의 증상을 나타냅니다.
- 간장이 확대 될 수 있습니다.
췌장의 머리에 종양이 국한됨에 따라, 질병은 가려운 피부, 오른쪽 hypochondrium의 고통스러운 감각, 기름진 stools, meteorism으로 나타납니다. 기관의 꼬리 또는 신체에 대한 손상의 징후는 : 비장 비대, 체질량 지수의 저하, 갈비뼈 아래의 왼쪽 통증.
Zollinger-Ellison 증후군의 궤양은 자신의 특징을 가지고 있습니다. 그들은 꽤 크고, 여러 가지이며 항 궤양 치료를 치료하기도 어렵습니다.
병리학의 빈번한 합병증은 다음과 같습니다 :
- 궤양 및 복막염의 천공,
- 소화관 출혈,
- 인접 기관과의 궤양 납땜,
- 몸의 흉터 수축
- 수술 후 궤양 재발,
- 몸의 고갈
- 심장 기능 장애
- 전이성 위염.
진단
위장병 전문의는 질병의 병력, 환자의 불만, 삶의 역사, 가족력을 분석합니다. 항 궤양 치료, 잦은 재발, 설명되지 않는 설사, 고칼슘 혈증, Helicobacter pylori 감염의 부재 및 NSAID 사용과의 연관성에 대한 궤양의 내과 적 특성에 특별한주의를 기울여야한다. 그런 다음 의사는 객관적인 검사를 시행하며 그 동안 피부의 노폐물이나 황색이 드러납니다. 촉진 동안, 그들은 상복부 영역에서 현저한 통증을 나타낸다.
질병의 증상은 비특이적이며 위장관의 다른 질병과 유사하므로 정확한 진단을 위해 특별한 검사를 받아야합니다. 경음악 및 실험실 진단 방법을 사용하면 의심되는 진단을 확인하거나 반박 할 수 있습니다.
질병의 실험실 진단을위한 임상 재료는 환자의 혈액 및 위액입니다. 혈액에서 호르몬 가스트린의 농도와 위액의 산도가 결정됩니다. 이 병리학 적 지표는 두 지표 모두 증가 할 것입니다. Zollinger-Ellison 증후군과 위궤양을 구별하기 위해 인간에서 유해 박테리아 Helicobacter pylori의 존재를 결정할 필요가 있습니다. 이를 위해 혈액 검사, 대변 검사, 호흡 검사, 세포학 검사를 실시하십시오. 배설물 지시기에 대한 분변 내용이 검사됩니다.
병리학 진단을위한 도구 적 방법으로는 식도 이스트 위장관 내시경 검사, 위 방사선 촬영, CT 및 MRI, 선택적 혈관 조영술이 있습니다. 이러한 연구 방법을 통해 췌장 종양의 존재를 확인하고 그 크기와 정확한 국소화를 결정할 수 있습니다. 전이를 발견하기 위해 흉부 방사선 촬영, 내시경 초음파, 방사성 동위 원소 표식 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피, 방사성 동위 원소 뼈 스캐닝이 수행됩니다.
CT에 가스트 리노 마
치료
Zollinger-Ellison 증후군을 앓고있는 사람은 위장병이나 외과에서 치료됩니다. 악성 종양이있는 환자는 종양 전문 병원에 입원합니다.
가스트리뇨증 환자는 특정 요법과식이 요법을 따라야합니다. 식이 식사는 환자의 상태에 따라 구성됩니다. 다이어트 요법의 목표는 위장관의 자극을 줄이고, 염증을 줄이며, 궤양의 치유를 촉진하는 것입니다. 먹는 양은 하루에 최대 6 회입니다. 음식은 찐 것, 삶은 것, 구운 것과 초라한 형태로 섭취해야합니다.
보수 치료는 궤양의 빠른 치유, 위액의 산성도 감소, 재발 방지를 목표로합니다. 환자는 대개 Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid 등의 약물을 처방받습니다. 이 약물들은 모두 서로 다른 약리학 그룹에 속하지만 항 궤양과 항 증식 효과가 있습니다. 궤양 재발의 위험이 매우 높기 때문에,이 약제는 높은 용량으로 일생 동안 처방됩니다.
외과 적 치료는 잠재적으로 악성 종양을 제거하는 것입니다. 이상적으로는 종양을 완전히 제거해야 가장 유리한 예후를 얻을 수 있습니다. 수술 후, 재료는 조직학으로 보내어 도움을줌으로써 종양의 양질을 명확하게합니다. 포메이션이 도달 할 수없는 방식으로 배치되면 부분 또는 전체 장기 제거가 가능합니다. 환자는 위 제거를 지시했습니다. 이 경우 종양이 제거되지 않습니다. 가스트린은 기관에 아무런 영향을 미치지 않으며 질병의 증상은 더 이상 나타나지 않습니다.
종 양성 십이지장 절제술, 위선종 제거
- 탈핵 (Enucleation) - 껍질을 절개하지 않은 위의 가스트린을 제거합니다.
- Pancreatodudeenal resection - 췌장과 십이지장의 일부 제거.
- 췌장의 원위부 절제술.
- 췌장의 대퇴 절제술.
- 선택적 gastrolinoma 색전증.
- 위 절제술.
- 총 위 절제술.
- 복강경 검사는 복강의 완전 개방이 필요없는 흔한 현상으로 흉터는 남기지 않고 출혈과 합병증의 위험을 줄입니다.
- 간 전이가있는 경우에는 절제를 시행합니다.
수술 후 환자는 비타민 B12와 특수 칼슘 보충제를 처방받습니다.
흔히 내부 장기에 이미 전이가있을 때 환자가 의료 도움을 요청합니다. 이러한 경우 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.
화학 요법은 악성 신 생물의 존재하에 널리 사용됩니다. 그것은 종양 성장을 억제합니다. 그러나 이러한 치료가 유리한 결과를 보장하지는 않습니다. 환자는 Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin의 약제를 처방받습니다.
예후 및 예방
병리학의 예후는 신 생물의 조직학, 위치 및 전이 여부에 달려 있습니다. 대부분의 경우 예후는 상대적으로 유리합니다. 이것은 종양의 느린 성장과 현대 의약품 시장에서 위의 분비를 줄이는 엄청난 약물의 존재 때문입니다.
5 년 생존의 예후는 환자의 초기 건강 상태, 적용된 치료 방법, 내부 장기의 전이 여부에 달려 있습니다. 심각한 궤양 성 병변이 나타날 때 사망이 발생합니다.
병리학의 발달을 피하기 위해 전문가는 다음 규칙을 준수하도록 권장합니다.
- 바로 먹어라.
- 정기적으로 위장병 전문의를 방문하십시오.
- 1 년에 1 회 위장관의 내시경 검사를 받고,
- 나쁜 습관을 싸우다
- 스트레스와 갈등 상황을 피하십시오.
졸 링거 - 엘리슨 증후군 : 증상, 현대 치료 방법
Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 호르몬 활성 신 생물의 출현으로 특징 지어지며, 이는 개 트린을 생성하고 십이지장 궤양 및 소화성 궤양을 유발합니다. 이 기사에서는 졸린 어 - 엘리슨 증후군의 원인, 증상, 가능한 합병증, 예측, 진단 방법 및 치료법을 알려 드리겠습니다. 이 정보는 소화성 궤양의 증상과 매우 유사한 위험한 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 전문가의 치료 필요성에 대한 올바른 결정을 내릴 것입니다.
이 질환은 1955 년 Zollinger와 Ellison이 상부 소화관의 궤양이 치유하기 어려운 환자 2 명을 예로 들어 처음 설명되었습니다. 또한 산성도가 증가하여 설사가 발생하고 췌장에 종양이 나타났다. 이 신 생물의 세포는 많은 양의 가스트린 (위액 생성 및 위장의 생리 기능에 영향을 미치는 생물학적 활성 물질)을 분리했으며,이 종양을 가스트리 노마 (gastrinoma)라고합니다. 나중에, 질병은 그것을 기술 한 의사의 이름을 따서 붙여졌습니다.
일부 통계
증례의 85-90 %에서 췌장의 머리 또는 꼬리의 세포에서 형성이 시작되고 약 10-15 %의 환자에서 종양이 십이지장 또는 림프 주위 림프절의 하부에 국한된다. 위장, 비장 또는 간에서 매우 드문 형태의 위 십이지장이 형성됩니다.
종종 이러한 종양은 천천히 자라지 만 약 60-90 %가 악성 종양입니다. 그들은 지역 림프절, 종격동, 비장 및 간으로 전이 할 수 있습니다. 위의 치수는 0.2-2 cm에 도달 할 수 있으며 드문 경우에는 5 또는 그 이상의 센티미터입니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 상대적으로 드물게 발견됩니다. 1 년에 백만 명의 사람들로부터 1-4 명의 환자가 있습니다. 전문가들은 처음에는이 질환이 흔히 일반적인 소화성 궤양으로 가려졌고 90-95 %의 환자에서 소화성 궤양이 여러 건 발견되었으며 과도한 염산 생성에 의해 나타나는 것으로 나타났습니다. 이 병은 어떤 나이의 사람들 에게서나 (일반적으로 20-50 세의 사람들에게서) 발전 할 수 있으며, 보통 남성들에게서 발견됩니다.
이유
지금까지 과학자들은 졸 링거 - 엘리슨 증후군의 발병 원인을 밝히지 못했습니다.
- 이 질병의 주요 원인은 새롭게 형성된 종양에 의해 생성 된 많은 양의 가스트린이 끊임없이 통제되지 않고 방출되는 것과 관련이 있습니다.
- 이 질환을 앓고있는 환자의 약 25 %에서 췌장 조직뿐만 아니라 다른 땀샘 (갑상선, 부갑상선, 뇌하수체 및 부신 땀샘)에 의해 동반되는 여러 유형 I의 내분비 선 종양이 발견됩니다.
- 일부 환자에서는 증후군의 발달이 G - 세포 생산 위암의 과형성과 관련이 있습니다.
- 또한,이 질병의 유전 적 성질에 관한 가정이 있는데 유전적인 요인이 엄마에게서 아이들에게 전파 될 때입니다.
증상
Zollinger-Ellison 증후군에서 환자는 위궤양 또는 십이지장 궤양의 징후가 있습니다. 그 결과로 나타나는 통증은 비정형 국소화를 나타낼 수 있고 고집적이며 흔히 기존의 항 궤양 치료에 잘 맞지 않을 수 있습니다.
일반적으로 환자들은 상복부에 심한 통증이 나타나는 것에 대해 불평합니다. 그들은 식사 후에 (소화성 궤양과 같이) 또는 공복시에 나타납니다. 소화관의이 부분의 점막에 대한 연구에서 다른 깊이의 궤양이 나타났습니다. 또한, 그러한 병변은 십이지장 벽 또는 위의 천공 및 위장 출혈의 발병을 일으킬 수있다.
환자의 약 35-60 %가 설사 증상을 나타내며, 일부 환자에서는이 증상이 졸린 저 - 엘리슨 증후군의 유일한 징후입니다. 대변은 반원형이며 물기가 있으며 많은 양의 지방과 소화되지 않은 음식물이 들어 있습니다.
통증과 설사의 병용은 대부분의 환자에서 관찰됩니다. 또한 졸 링거 - 엘리슨 증후군 환자는 다음과 같은 불만을 제기 할 수 있습니다.
- 신맛을 내뿜는;
- 흉골과 가슴 앓이 뒤에 타는 감각;
- 구토;
- 메스꺼움;
- 체중 감소 (설사가 지속됨).
Zollinger-Ellison 증후군 환자의 약 13 %에서 심각한 식도염이 발생합니다. 이 환자 중 일부에서는 소화성 궤양과 식도의 협착이 발생할 수 있습니다.
도구 검사에서 발견 된 가스트리 노는 치밀한 일관성을 지닌 진한 빨강 결절 형 원형 교육을 나타냅니다. 그것은 단일 또는 다중 일 수 있습니다.
환자의 위 악성 종양이 악성 종양에 중독 될 경우 암 중독의 징후가 나타나며 악액질이 발생합니다. 종양이 전이를 일으키면 국소 림프절, 종격동, 비장 또는 간장의 병변의 증상이 나타납니다.
합병증
Zollinger-Ellison 증후군은 다음과 같은 병리학 적 증상으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
- 궤양 천공 및 복막염 발생;
- 위장 출혈;
- 하부 식도의 협착;
- 체중 감소 (악액까지);
- 설사가 길어서 칼륨이 크게 손실되는 심장 기능 장애;
- 위장관 장애 및 황달로 이끄는 종양에 의한 담관의 압박;
- 위 악성 종양 및 그 전이.
진단
Zollinger-Ellison 증후군의 조기 진단은 소화성 궤양과이 질환의 임상 양상의 유사성으로 인해 종종 방해받습니다. 그러한 경우의 중요한 진단 적 가치는 다음과 같은 연구가있다 :
- 혈청 가스트린 수치에 대한 혈액 검사;
- 기능 검사 (음식 또는 세크린 및 칼슘 염을 이용한 약리학 적 검사)로 위액을 분석.
Zollinger-Ellison 증후군 환자 분석에서 가스트린 수준이 1000 pg / ml 이상으로 증가하고 유리 염산 수준이 4 ~ 10 배 증가합니다.
이러한 실험실 테스트 외에도 다음 테스트가 수행됩니다.
- chromogranin A 수준의 결정;
- 호르몬 검사 (인슐린, prolactin, somatotropin 등).
내부 장기의 병변의 특성을 평가하기 위해 다음과 같은 연구가 수행됩니다 :
- 뱃속의 X 레이;
- FGDS;
- 복부 기관의 초음파;
- MRI;
- CT 스캔;
- 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 측정하는 선택적 복부 혈관 조영술;
- 방사성 동위 원소로 표지 된 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피;
- 방사성 동위 원소 뼈 스캔.
Zollinger-Ellison 증후군이 의심되는 경우 다음과 같은 질병과 함께이 질병의 감별 진단을해야합니다.
- 상부 소화관의 종종 반복적이고 오래 지속되는 궤양;
- 소장의 종양;
- 체강 질병;
- B12 결핍 성 빈혈, 갑상선 기능 항진증 또는 유문 협착증에 의해 유발되는 과증식 혈증.
치료
Zollinger-Ellison 증후군이 발견되면 환자는 위장병 또는 수술 부서에 입원합니다. 종양이 악성 종양 인 경우 종양 클리닉에서 치료하는 것이 좋습니다.
보수 치료
Zollinger-Ellison 증후군의 약물 치료는 산성도를 줄이고 새로운 궤양의 출현을 예방하고 기존 궤양을 치료하는 것을 목표로합니다. 이렇게하려면 환자에게 다음과 같은 약물 그룹을 지정할 수 있습니다.
- H2- 히스타민 차단제 - 파 모티 딘, 라니 딘;
- 양성자 펌프 억제 물 - Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole 및 다른 사람;
- m-cholinolytics - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
- stomatostatin analogue - Octreotide.
종양의 성장을 늦추거나 크기를 줄이기 위해 cytostatics를 처방 할 수 있습니다 - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin 등.
외과 적 치료
위 십이지장 전이가없는 경우 십이지장의 광섬유 경간 검사와 측두 십이지장 절제술과 같은 최소 침습 수술을 시행하여 제거하고 점막을 교정합니다. 보다 복잡한 경우에는 종양 부위를 확인하는 것이 불가능할 때 위 절제술이나 근위부 개흉술이나 종창 성형술을 이용한 위 절제술 또는 절제술을 시행합니다.
예측
Zollinger-Ellison 증후군의 결과는 소화 기계의 다른 암에 대한 예후보다 약간 더 좋습니다. 이 사실은 가스트 리노의 상대적으로 느린 성장률에 의해 설명됩니다. 간 전이가 발견 되더라도 5 년 생존율은 50-80 %이며 급진적 인 외과 개입을 수행 한 후이 수치는 70-80 %에 이릅니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자의 사망은이 질병의 심각한 궤양 합병증으로 유발 될 수 있습니다.
연락 할 의사
위장에 통증이 있으면 설사, 속쓰림, 트림은 위장병 전문의와 상담해야합니다. 진단을 위해 의사는 혈청, 위액, 호르몬 등의 가스트린 수준을 결정하기 위해 실험실 검사를 처방 할 수 있습니다. 또한 FGDS, X- 레이, 초음파, MRI, CT 등 다양한 유형의 도구 연구를 환자에게 할당합니다. 위염 종은 종양 전문의와상의해야합니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 희귀하지만 심각한 질환으로 합병증으로 인해 위험합니다. 그것의 임상 발현은 여러 가지면에서 일반적인 소화성 궤양의 증상과 유사하며,이 병리학에서 형성된 종양은 악성으로 전이 할 수 있습니다. 또한 위 또는 십이지장에 형성된 궤양은 천공, 복막염 및 위장 출혈과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 급진적 수술은 환자 생존에 대한 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군에 관한 유용한 비디오 :
졸 링거 엘리슨 증후군
졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 위와 십이지장의 소화성 궤양과 규칙적인 설사가 동반 된 증상 복합체입니다. 이 병은 1955 년에 췌장의 비밀, 위산의 높은 산성 생성과 소화성 궤양의 형성 사이의 관계를 발견 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. Zollinger-Ellison 증후군이있는 고전적인 임상 사진과는 달리, 항 궤양 치료는 효과가 없습니다. 다음으로 우리는 질병의 원인과 그것이 필요한 치료 방법을 고려합니다.
Gastrinoma - 졸 링거 - 엘리슨 증후군
Zollinger-Ellison 증후군을 일으키는 현재 알려진 요인은 임상형 3 화 (염산의 과분비, 재발 성 소화성 궤양, 췌장 종양)을 특징으로하는 가스트린 생성 종양 (가스트리 노마)입니다 (미국의 R. Zollinger 박사 E. 앨리슨).
Zollinger-Ellison 증후군의 증상을 일으키는 종양은 15 %의 경우에서 위장에 국한되어 있으며, 다른 기록 된 예에서는 췌장의 머리 또는 꼬리에 국한되어 있습니다. 이와 관련하여, 위장 주스, 염산 및 효소 생산이 증가하여 함께 치료가 불가능한 소화성 궤양이 생깁니다. 대부분의 환자는 십이지장 궤양을 가지지 만, 종종 위장과 공장에 있으며, 일반적으로 병리 조직은 여러 개입니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상
외부 적으로 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 즉, 촉진 중 흉부의 통증, 궤양의 국소 통증이 있지만 십이지장 궤양 또는 위궤양과는 달리이 질환은 통상적 인 치료에 적용 할 수 없습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 주요 증상은 상복부 통증입니다. 궤양이 위장에 국한되면 식욕 부진으로 십 시간이 지나면 식욕 부진으로 음식물 섭취 후 불편 함이 30 분 증가합니다. 위에서 언급했듯이, 졸 링거 - 엘슨 증후군의 장기간 증상 치료 (항 궤양 치료)조차도 효과가 없습니다. 동시에, 식도의 점막의 염증을 관찰 할 수 있으며, 그 결과 내강이 좁아집니다.
또한 Zollinger-Ellison 증후군의 특징적인 증상은 지속적인 가슴 앓이와 신 트림입니다. 과도한 염산은 소장으로 들어가 운동성을 높이고 흡수 속도를 늦추므로 대변이 풍부 해지며 지방이 많아 져서 환자는 단기간에 빠르게 체중이 감소합니다.
질병의 악성 경로의 경우, 종양 형성이 간에서 나타날 수 있으며, 이로 인해이 장기의 크기가 현저하게 증가합니다.
증후군의 진단
Zollinger-Ellison 증후군의 외적인 증상은 소화성 궤양과 매우 유사하기 때문에 감별 진단의 과제는 종양의 존재를 확인하거나 배제하는 것입니다. 엑스레이와 내시경 검사는 궤양의 존재를 밝혀 주지만 근본 원인 인 종양은 나타나지 않습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 혈중 가스트린 함량이 증가함에 따라 나타납니다 (소화성 궤양 병의 경우 1000 pg / ml 대 100 pg / ml). 또 다른 특징은 주요 비밀의 산도가 100 mmol / h 이상이라는 것입니다. 진단에서 궤양이 여러 개인 경우 또는 궤양이 다소 특이한 경우 지키는 것이 좋습니다.
이 징후가있는 경우 초음파, 전산화 단층 촬영, 특히 종양을 시각화 할 수있는 선택적 복부 혈관 조영술을 사용하여 연구를 지정할 수 있습니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료
Zollinger-Ellison 증후군을 동반 한 가스트 리노 마는 잠재적으로 악성 형성이며 급진적 인 또는 보수적 인 치료가이를 제거하기 위해 처방 될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 전이를위한 내부 장기에 대한 추가 검사를 통해 가스트리 노의 완전한 절제가 수행됩니다. 원칙적으로, 수술 시간까지, 그들은 이미 매우 일반적이며, 수술의 30 %만이 완전한 치료로 이어진다. 궤양이 재발하기 때문에 위 절제술은 효과가 없습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료에는 염산의 생성을 억제하는 약물이 포함됩니다.이 약은 궤양의 재발 가능성을 고려하여 대용량으로 복용되며 원칙적으로 평생 동안 처방됩니다.
Zollinger-Ellison 증후군에서 악성 종양의 진단 불가능한 악성 종양이 진단되면 화학 요법이 처방됩니다. 그러나 종양이 오히려 천천히 자라기 때문에 다른 악성 종양보다 예후가 좋습니다. 치명적인 결과는 종양 그 자체 때문이 아니라 광범위한 궤양의 합병증으로 인한 것입니다.
졸 링거 - 엘리슨 증후군
Zollinger-Ellison 증후군은 췌장, 위 또는 십이지장에 위치 할 수있는 가스트린 분비 종양에 의해 유발되는 질환입니다. 신 생물은 염산의 분비를 활성화시켜 증후군의 두 가지 주요 증상 인 지속성 설사와 위와 십이지장의 소화성 궤양을 일으키며 표준 치료가 불가능합니다.
양식
Zollinger-Ellison 증후군은 가스트리 노 (가스트린 생성 종양)에 동반되는 증상 복합체입니다. 지방화에 따라 3 가지 유형의 종양이 있습니다.
- 췌장의 위 내 선종 (종양이 머리, 몸통 또는 꼬리 부분에있을 수 있음);
- 위의 위 림프종;
- 십이지장 가스트린.
어떤 경우에는 장기가 형성되는 기관의 세포로 나타나지만 종종 악성 종양으로 다시 태어나고 세포의 분화를 잃습니다.
이유
Zollinger-Ellison 증후군은 가스트린 생성 종양이 발생하여 발생합니다. 85 %의 경우에서 신 생물은 위 영역의 15 %에서 췌장의 꼬리 또는 머리 부분에 발생합니다. 증후군이있는 일부 환자의 경우, 이는 발견되는 종양이 아니라 진간 성 점막의 G 세포의 증식입니다. 환자의 1/4에서이 증후군은 종양과 관련이 없지만 췌장뿐만 아니라 부갑상선, 뇌하수체, 부신샘에 여러 병이 나타나는 다중 내분비 선종 증을 동반합니다.
다양한 출처에 따르면, 60-90 %의 경우에 종양의 성질은 악성이지만 그 성장은 느리고 전이는 림프절, 간, 비장, 종격동에서 작용합니다. 종양의 크기는 일반적으로 0.2-2cm의 범위로 표시되며 예외적 인 경우 5cm 이상의 지표가 달성됩니다.
Zollinger-Ellison 증후군 - 드문 병리학 : 백만 건당 1-4 건의 진단. 현재까지 그 원인과 병인은 잘 알려져 있지 않습니다. 증후군이 초기 단계에서 소화성 궤양과 혼동되기 때문에 십이지장 궤양 환자의 최대 1 %가 실제로 졸린 저 - 엘리슨 증후군을 앓을 가능성이 있습니다. 유전 인자가 일정한 역할을한다고 가정되며, 병리학은 모계를 통해 전달된다.
증상
첫 증상은 위와 십이지장의 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 이들은 식사 직후 또는 공복시 또는 식사 후 몇 시간 후에 발생하는 상복부 통증입니다. 따라서 항상 진단을 명확히해야합니다. 궤양으로 치료를 처방하면 효과가 없습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 특정 증상은 다음과 같습니다.
- 염증, 흡수 기능의 손상 및 연동 증가로 인한 설사 (지방 또는 소화되지 않은 음식물 조각이있는 물 또는 반 모양의 변).
- 가슴 앓이, 트림, 가슴 앓이, 종종 위식도 역류 질환으로 오인;
- 메스꺼움, 구토;
- 위장 출혈;
- 체중 감소 (설사로 인한 결과, 종양의 악성 종양의 징후).
합병증
Zollinger-Ellison 증후군에서는 다양한 파괴적인 과정과 위장관 합병증이 나타납니다.
- 복막염의 발병과 함께 궤양 천공;
- 하부 식도의 협착 (내강의 협착);
- 궤양으로부터의 위장 출혈;
- 상당한 체중 감소 및 고갈;
- 칼륨 결핍과 관련된 손상된 심장 기능;
- 간, 림프절 및 기타 기관에서의 위 십이지장 전이;
- 황달은 종양에 의한 담관의 압박으로 인한 것입니다.
증후군에있는 궤양 환자는 표준 항 궤양 치료에 반응하지 않으며 환자의 생명을 위협 할 수있는 합병증을 일으킬 수 있습니다. 상황은 종양의 외과 적 제거 - 증후군의 원인을 제거해야만 해결할 수 있습니다.
진단
초기 단계에서 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 특이하지 않으며 진단하기가 어렵습니다. 증상은 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 그러므로 촉지는 양성 멘델 증후군 - 상피의 심한 통증과 궤양의 국소 통증에 주목할 수 있습니다.
방사선 면역법에 의해 수행되는 혈청의 기초 가스트린 연구 역할의 감별 진단. 위 분비의 분석도 수행됩니다 - 이것은 영양 부하 또는 세 크레신, 글루카곤, 칼슘 염의 정맥 내 투여와 함께 일련의 기능 검사입니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는 가스트린 수치가 정상보다 5 배에서 30 배 정도 높은 1000 pg / ml 이상으로 상승하며 유리 염산의 유속은 일반적인 소화성 궤양의 전형이 아닌 4-10 배 증가합니다. 그러나이 상태는 B12 결핍 빈혈, 만성 신부전, 유문 협착증, 소장이나 질식 절제술을 시행 한 환자에서도 발생할 수 있음을 명심해야합니다.
Zollinger-Ellison 증후군에서 칼슘 글루코 네이트의 정맥 투여는 가스트린 수치를 50 % 증가 시키지만, 소화성 궤양에서는 변화가 미미합니다. 표준식이 요법 (단백질 30g, 지방 20g 및 탄수화물 25g)은 궤양으로 인해 그 수준이 현저히 상승하지만 가스트린의 초기 농도에는 영향을 미치지 않습니다.
기악 연구 방법은 또한 특정한 그림을 제시한다. 따라서 식도, 위 및 십이지장의 위 방사선 사진과 내시경 검사는 궤양 또는 그 비정형적인 위치의 다중 성질을 나타낼 수 있습니다. 때때로 X 선은 위 점막의 증식을 나타내지 만이 증후군의 특정 증상으로 간주되지 않습니다.
복부 장기의 CT와 초음파는 종양이 악성 인 경우 췌장 종양의 시각화 및 간장 확대 및 종양의 존재 여부를 확인할 수 있습니다. 그러나이 방법은 작은 크기의 종양이 놓치기 쉽기 때문에 50-60 %의 경우에만 효과적입니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 진단에서 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 결정하는 선택적 복부 혈관 조영술이 중요 할 수 있습니다. 그것은 80 %의 정확도로 병리를 나타냅니다. 그러나 방법 자체는 기술적으로 복잡하고 많은 경험이 필요합니다.
기술 된 방법 외에도 위장관 궤양, 체강 질병, 소장 종양, 위염으로 인한 과증식 혈증, 갑상선 기능 저하증으로 인한 감별 진단이 가능합니다.
치료
Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 질병의 원인을 제거하기위한 것입니다. 종양의 유형에 따라 보존 적 치료 또는 수술 적 치료가 처방 될 수 있습니다.
보수적 인 방법에는 염산 분비를 억제하는 약물이 포함됩니다. 이들은 히스타민 H2 수용체 차단제이며, 때로는 선택적 M- 콜린 렉틴 (pro-cholinolytics) 및 프로톤 펌프 억제제와 함께 사용됩니다. 재발 위험 때문에 이러한 약물은 평생 동안 그리고 소화성 궤양 질환의 경우보다 높은 용량으로 처방되지만 염산의 분비 수준에 따라 처방됩니다.
증후군의 외과 적 치료는 보존 적 치료의 결과가없는 경우뿐만 아니라 종양의 악성 종양에서도 나타난다. 그러나 종양이 빠르게 전이되기 때문에 가스트리 노를 완전히 제거하는 것은 10 %의 경우에서만 가능합니다. 이전에는 이러한 상황에서 전체 위 절제술 (전체 위 절제술)이 사용되었지만 이제는 급진적 수술에 대한 징후가 제한적입니다.
일반적으로 Zollinger-Ellison 증후군의 예후는 다른 악성 종양보다 더 낫습니다. 간 전이가 있더라도 의사는 환자의 50-80 %에서 5 년, 70-80 %에서 급진적 인 치료를 한 후 환자를 할당합니다. 가장 큰 위험은 종양 그 자체가 아니라 심각한 궤양 성 병변의 합병증입니다.
이 기사는 교육 목적으로 만 게시되었으며 과학적 자료 또는 전문 의학적 조언이 아닙니다.
졸 링거 엘리슨 증후군
소화 시스템의 기관에 다양한 형태가 많은 양의 가스트린을 분비하는 상태는 의학적으로 졸 링거 - 엘리슨 증후군으로 분류됩니다. 가스트린은 췌장 종양, 위 또는 십이지장 벽 및 / 또는 소장의 신 생물에 의해 배설 될 수 있습니다. 이 현상은 항상 치료하기 어려운 깊은 궤양의 형성을 유발합니다. 위염은 양성 종양이지만 시간이 지남에 따라 전문적인 도움없이 악성 종양 (암)으로 변성 될 수 있습니다.
원인
Zollinger-Ellison 증후군은 별개의 / 독립적 인 질병이 아닙니다. 췌장, 위 및 소장의 특정 부위 (십이지장 및 소장)의 다양한 병인의 종양에 항상 존재합니다. 이 병리학 적 상태의 발생에 대한 유일한 이유는 지나치게 많은 가스트린 분비입니다.이 경우 우리는 가스트리 노에 관해 이야기하고 있습니다. 이러한 종류의 병리학 적 상태는 유전 될 수 있지만,이 사실은 아직 완전히 이해되지 않았기 때문에 우리는 증후군의 무조건적인 원인으로서의 유전 적 소인에 대해 이야기하는 것이 아닙니다.
분류
너무 많은 gastrin을 방출하는 종양에는 단지 3 가지 형태가 있습니다. 췌장, 위, 소 / 십이지장으로 분류됩니다.
어떻게 명시해야 하는가?
Zollinger-Ellison 증후군은 위궤양 및 / 또는 십이지장 궤양의 특징 인 모든 징후로 나타납니다. 그것이 진단이 전문가의 도움을 필요로하는 이유입니다 - 오직 완전하고 심층적 인 검사만으로 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. 고려 된 병적 상태의 증상은 다음과 같습니다.
- 상복부 통증. 식사 직후에 (특히 지방 또는 매운 음식을 먹을 때) 또는 공복시에 발생합니다.
- 설사 (설사). 종종이 증상 만이 의사에게가는 유일한 이유입니다. 대변은 너무 풍부하고 물기가 있지만 소화가되지 않은 음식이 산재 해 있습니다.
- 가슴 앓이. 이 증상은 종종 위 역류의 징후로 오인되기도합니다. 특히 잦은 트림과 가슴에서의 타는듯한 느낌이 동반되기 때문에.
훨씬 적은 빈도로, 졸저 - 엘리슨 증후군, 비합리적인 체중 감소, 대변에 피가 묻어서 구토가 있습니다.
진단 방법
졸 링거 - 엘리슨 증후군은 환자의 철저한 검사 후에 만 정확하고 무조건 진단됩니다. 우선, 의사들은 실험실 검사를 위해 혈액을 생산합니다. 기존의 종양이 대량으로 분비 된 가스트린은 혈액에서 발견됩니다. 이것은 즉각적인 진단을 내릴 수있는 구실이 될 수 있습니다. 고려중인 병리학 적 조건에 따라 위액을 연구하는 것은 실험실에서 의무적입니다. 산도가 증가합니다.
진단 과정에서 의사는 특수 장비의 도움을 받아 위, 식도를 연구합니다. 첫째, 의사는 소화관의 장기 벽을 발견하고 두 번째로 조직 검사를 수행합니다. 조직 검사를 위해 작은 물질을 수집하여 암 세포를 감지 할 수 있습니다.
직접 gastrinoma (종양)는 초음파를 사용하여 감지 할 수 있으며, 즉시 그 크기, 모양 및 위치에 의해 결정됩니다. 초음파를 CT (전산화 단층 촬영)로 대체 할 수 있습니다.보다 정확한 결과를 얻을 수 있습니다.
환자에게 깊은 질문을하고 고려중인 병리 상태의 출현 및 발달 이유를 알아 내야합니다. 이전에 진단받은 위장관 질환은 가족 구성원간에 유사한 질병이 있는지 여부에 관계없이 조사되고 있습니다.
치료 원칙
졸 링거 - 엘리슨 증후군은 치료와 수술의 두 가지 방법으로 치료할 수 있습니다.
발견 된 종양의 악성 특성을 제외하면 전도 치료가 권장됩니다. 이 경우 위액의 산성 (염산) 농도를 현저히 감소시키는 특수 약물이 처방됩니다. 그런데 동시에이 같은 약제는 궤양에 치료 효과가 있습니다.
환자의 상태가 중대한 경우 Zollinger-Ellison 증후군은 이미 시작되었으며 소화 기계 기관의 벽면에 깊은 궤양이 형성되면 외과 적 치료를 받아야합니다. 이 경우, 진단 된 종양을 제거하기위한 수술이 수행됩니다. 이 같은 치료 방법은 췌장, 위 벽, 십이지장 또는 소장의 악성 종양을 발견 한 경우에만 적절하다고 생각됩니다.
수술과 퇴원 후에도 환자는 정기적으로 재발을 배제하기 위해 위장병 전문의가 정기적으로 검사를 받아야합니다. 종양이 악성 인 경우 새로운 개발이 가능합니다.
예방 조치
Zollinger-Ellison 증후군은 소화 기관의 특정 질병의 배경에 대해서만 나타납니다.
- 주치의의 정기 검진;
- 치료에 관한 모든 처방의 준수 및 이행;
- 영양사와 상담하고 권장 사항을 따르십시오.
- 신체 활동의 제한;
- 스트레스가 많은 상황을 피하십시오.
Zollinger-Ellison 증후군은 다소 복잡하고 위험한 병리학 적 상태입니다. 증상을 무시하고 수술을 거부하면 위장, 췌장, 십이지장, 위 출혈, 악액질 (고갈) 및 황달의 위궤양이 발생할 수 있습니다. 그러나 적시에 전문적인 도움을줌으로써 질병의 진행을 막을뿐만 아니라 종양이 악성 인 경우 전이를 예방합니다.
ZALLINGER 'S - ELLISON SYNDROME의 진단 및 치료
기사 정보
저자 : Okhlobystin A.V. (GBOU VPO 러시아 보건부 IM Sechenov의 이름을 딴 최초의 모스크바 주립 의대)
인용 : Okhlobystin A.V. 졸 링거 - 엘리슨 SYNDROME의 진단 및 치료 // BC. 1998. №7. 4
Zollinger-Ellison 증후군 (Slinger-Ellison syndrome, SZ)은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양에 의한 고가 가스 혈증의 임상 양상입니다. 이 질환은 특히 식도염, 설사 및 체중 감소 환자에서 소화성 궤양의 외과 적 치료 후 마찰이 잘 안되며 종종 재발하는 궤양이있는 환자에서는 제외해야합니다. SZE는 다중 내분비 선종 1 형의 구성 요소 일 수 있습니다. 70-70 %의 환자에서 가스트리 노를 완전히 제거 할 수 없으므로 내시경 검사와 위액 분비의 조절하에 대량의 지속적 항 정신병 약물 치료가 필요합니다.
Zollinger-Ellison 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome, Zollinger-Ellison syndrome)은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양에 의해 유발됩니다. 이 질환은 종종 반복적으로 나타나며, 특히 식도염, 설사, 체중 감소를 가진 환자의 경우에 그렇습니다. 그것은 위의 분비물에서 완전히 제거 될 수 없습니다.
A.V. Okhlobystin, 내과의 Propedeutics 1 Leut의 의학과. 교수진 MMA. I.M. Sechenov (러시아 과학 아카데미 의학 교수, VT Ivashkin 교수)
A.V.Okhlobystin, Internal Propedeutics학과 (러시아 과학원 아카데미 학장, V.I.Ivashkin 교수), 제 1 치료 학부, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy
1955 년 R.M. Zollinger 및 E.H. 엘리슨은 위장관의 위궤양과 위궤양, 위궤양과 소화성 궤양으로 나타나는 증후군에 대해 설명했다. 이 질환에서 과증식은 호르몬 활성 종양 인 가스트리 노마와 관련이 있습니다.
통계에 따르면 졸 린어 - 엘리슨 증후군 (SZE)의 유행은 인구 백만 명당 0.1-4 명이지만이 질병의 실제 발생률은 훨씬 높으며 이는 심각한 진단과 관련이 있습니다. 첫 번째 증상이 발병 한 후 평균 5 ~ 7 년 동안 환자가 올바른 진단을 내리는 것으로 알려져 있습니다. 십이지장 궤양 환자 중 SZE 환자는 전체 환자의 1 %를 차지합니다 [1, 2].
정상적으로, 가스트린 분비의 조절은 부정적인 피드백 메카니즘에 기인한다 : 염산의 방출은 가스 트린을 분비하는 정구의 G 세포의 작용을 억제한다. 그러나, 염산은 종양에 의한 가스트린 생성에 영향을 미치지 않으며, 이는 통제되지 않은 고관절 혈관염을 유발한다.
SZE에서 위장관 궤양의 발생은 Helicobacte r pylori 감염과 관련이 없습니다. 위염 환자에서이 감염의 발생률은 일반 인구 및 소화성 궤양 환자에 비해 현저히 낮은 23 % (활동성 감염의 경우 10 %)입니다 [3].
위염은 APUD 세포 선종 (Kulchitsky 세포)입니다. 종양은 대개 가스트린뿐만 아니라 다른 호르몬 인 췌장 폴리 펩타이드, 소마토스타틴, 부 신피질 자극 호르몬, 글루카곤, 인슐린, 혈관 활성 장내 펩타이드 (VIP)를 분비하지만, 이들 물질의 효과는 임상 적으로 나타나지 않습니다. 종양은 단일 또는 더 자주, 2에서 20 mm 크기의 여러 크기 일 수 있습니다. 압도적 인 대다수의 환자 (약 80 %)에서 종양은 췌장 (몸과 꼬리), 십이지장과 낭성 간 및 공통 간 도관의 교차점 인 소위 "가스트린 삼각형"에 위치합니다 [4, 5]. 전통적으로 SZE는 췌장의 내분비 종양으로 묘사되었지만 개스트린의 약 1/3은 십이지장이나 혈관 주위 림프절의 벽에 위치하고 있습니다. 또한, 종양은 비장의 문 및 위 벽에 국한 될 수 있습니다 [2].
표 1. SZE 검출을위한 도발 테스트 [2, 10, 21]
2/3의 경우에 위의 악성 종양이 악성 일 수 있지만, 조직 학적 이질성으로 인해 종종 악성 종양과 양성 종양을 구별하기가 어렵습니다 [5]. 광학 현미경으로 종양은 특히 소장이나 위장에서 발생하면 유암종과 유사 할 수 있습니다. 악성 가스트리나는 일반적으로 천천히 자랍니다. 전이는 국소 림프절, 간 및 복막, 비장, 뼈, 피부, 종격동에서 발생합니다.
제 1 형 다목적 내분비 선종 진단 [2].
SZE 환자의 약 80 %는 격리 된 (산발성) 가스트리 노마가 있습니다. 환자의 20 %에서 위 내 선종은 다중 내분비 선종 1 형 (Vermere 증후군, MEN-1)의 구성 요소이다. 이들 환자의 대부분에서 위염 (gastrinoma) 외에 부갑상선 과형성 (parathyroid hyperplasia)과 혈청 칼슘 수치가 관찰됩니다. 또한 여러 내분비 샘 종양은 췌장 섬 세포 (b 세포 선종, 글루카곤, VIPoma), 부신 피질, 뇌하수체 및 갑상선의 종양 또는 과형성에 의해 나타납니다 (그림 1). 47 %의 경우에서 종양은 악성이며, 간에서 종종 전이됩니다.
환자의 90 ~ 95 %에서 관찰되는 가장 흔한 위의 증상은 위장관 궤양의 출현입니다. 약 75 %의 환자에서 궤양은 근위부 십이지장과 위장에서 발생합니다. 궤양은 원위 십이지장, 공장에 국한 될 수 있습니다 (경우의 25 %까지). 궤양은 대개 단일이지만, 특히 구형의 국소화 이후에는 여러 개가 될 수 있습니다. 위궤양 발생 중 나타나는 궤양의 임상 증상은 일반적인 소화성 궤양의 증상과 유사하지만, 기존의 항 궤양 치료에 쉽게 적응할 수없는 지속적인 복통이 SLE의 특징입니다. 궤양이 종종 재발하여 합병증이 발생합니다 : 출혈, 천공, 협착. 궤양의 합병증은 심각하며 환자의 주된 사망 원인입니다. 환자의 약 절반이 식도염에 걸린다 [1, 2, 4].
스킴 2. SZE의 존재를 배제해야하는 상황 [2].
이 질병의 특징은 설사이며, 환자의 30 ~ 65 %에서 발생합니다. 환자의 25-40 %에서 설사가 첫 증상이고 7-18 %만이 유일한 증상입니다. 뚜렷한 염산의 과분비는 소장의 운동성을 증가시키고 칼륨 이온의 분비를 증가 시키며 소듐과 물의 흡수를 느리게하는 점막의 점막을 손상시킵니다. 낮은 pH 값에서, 췌장 효소 (특히, 리파제)는 불 활성화되고 담즙 염은 손상된 미셀 형성으로 침전된다. 결과적으로 지방과 모노 글리세리드의 흡수가 감소하고 스테로이드와 체중 감소가 발생합니다.
SZE를 가진 환자의 관리 전술 [2]
SZE 환자의 1/3에서 국소 림프절 전이가 발생합니다. 간세포 암의 간으로의 암종은 초기 치료를받은 환자의 10-20 %에서 이미 검출되며, 나중에 골전 이가 발생합니다. 간 전이가 있으면 일반적으로 환자의 예후가 좋지 않지만 Ellison은 전체 위 절제술 후 15-20 년 간 간 전이를 가진 환자를 여러 명 나타 냈습니다. 성공적인 종양 절제술 후 또는 수술 중에 종양이 발견되지 않으면 10 년 생존율은 60-100 %입니다. 절제 불가능한 종양으로 5 년 생존율은 40 %입니다. 내분비 선종 1 형 (multiple endocrine adenomatosis type 1) 환자의 생존율은 고립 된 SZE 환자보다 일반적으로 높습니다. 이것은 더 생생한 임상 증상과 관련이 있으며, 이는 조기 진단 및 항 정신병 치료의 시작으로 이어집니다 [5].
중증 식도염 (3-4 Sawari-Miller severity)이있는 모든 환자, 특히 십이지장 궤양 또는 원인 불명의 설사를 앓고있는 환자에서 SZE를 의심해야합니다 (그림 2). 위궤양에서의 SZE의 존재 가능성은 희박합니다 : 위궤양 환자의 5 % 미만에서 이러한 궤양이 관찰됩니다.
진단을 위해 매우 중요한 것은 위액 분비에 대한 열망 연구입니다. SZE 환자의 경우 1 시간 동안 염산의 기본 생산량 (BAO)은 15 meq / h 이상입니다. 때때로 BAO가 100 meq / h를 초과합니다. 위 또는 십이지장 궤양 수술 후 BAO level> 5 meq / h 이상이 진단됩니다. 소화성 궤양을 앓고있는 환자의 10 %만이 BAO 값이 15 meq / h 이상인 반면 SZE 환자의 70 %는 BAO 값이 15 meq / h 이상입니다. 또 다른 특징은 SZE의 경우 염산의 기본 생산량이 최대 (MAO)의 60 % 이상이라는 것입니다. 그러나 소화성 궤양 환자와 건강한 개인 환자에서는 고산 형성과 염소와 염산 생성 사이의 작은 차이가 관찰 될 수 있음을 기억해야합니다.
SZE의 경우 혈청 가스트린 수치가 상승합니다. 환자의 70 %에서 공복시 방사성 동위 원소 측정법에서 100 pg / ml를 초과하고 450,000 pg / ml에 도달 할 수 있습니다. 그러나, 소장의 광범위한 절제술 후, 악성 빈혈, 만성 위축 위염, 갈색 세포종 및 신부전과 같은 질병에서 혈청 가스트린 수준의 증가가 관찰 될 수 있습니다. 십이지장 궤양의 경우 때때로 (1 % 미만의 경우에서) 항문의 G 세포의 과도한 기능 및 / 또는 증식으로 인해과 가스트린 혈증이 발생할 수 있습니다. 이 경우, 생검을 시행 할 때, 정중선의 점막에서 가스트린 함량이 증가합니다. 250 pg / ml 이상의 가스트린 수준은 무조건 - 1000 g / ml 이상인 SZE의 진단으로 간주됩니다.
높은 위 분비가 관찰되지만 혈청 가스트린 수준이 100 ~ 1000 pg / ml 범위에있는 경우, 위선종의 진단은 도발 테스트에 의해 확인되어야합니다. 세크린, 칼슘 또는 표준 아침 식사로 실시한 검사. 세크레틴으로 검사를 수행 할 때, 카비 - 세 크레신은 2 단위 / kg / h의 용량으로 정맥 내 투여된다; 가스트린의 양은 주사하기 전에 두 번 측정하고 30 분 동안 5 분마다 측정합니다 (다른 옵션 : 주사 후 2, 5, 10, 15 및 20 분에). 칼슘을 함유하는 샘플은 다음과 같이 수행된다 : 칼슘 글루코 네이트의 10 % 용액을 5 mg Ca / kg / h의 투여 량으로 3 시간에 걸쳐 정맥 내 투여한다; 가스트린은 칼슘을 투여하기 전에 그리고 매 30 분마다 4 시간 동안 결정됩니다 칼슘 검사는 세크레틴 검사와 비교하여 환자에게 더 위험하므로 1 차 검사로 수행하는 것은 권장되지 않습니다. 표준 아침 식사로 검사를 시행 할 때, 위장에서 가스트린의 활동을 측정하고 섭취 후 1.5 시간 15 분마다 측정합니다.
SZE는 칼슘 용액 주입 후 가스트린 함량이 급격히 증가하는 것을 특징으로하며, 세크린 주사 후 역설적 인 증가를 보이고 아침 식사 후 가스트린이 50 % 이상 증가하지는 않습니다 (표 1). 가장 큰 진단 가치는 secretin을 이용한 검사입니다. SZE 환자의 87 %에서 양성 반응을 보였습니다. 칼슘 검사의 표시는 음성 세크레틴 검사 (SZE 환자의 13 %)입니다. 불행히도 칼슘 검사는 위선종 환자의 4 % 만 추가로 밝힐 수 있습니다. 따라서, SZE 환자의 9 %에서 두 도발 검사 모두 음성이다.
적절한 치료법을 선택하기 위해서는 가스트리 노가 분리되었는지 또는 여러 가지 내분비 선종 1 형 (표 1 참조)의 틀 내에 존재하는지 결정하는 것이 중요합니다. 후자의 경우 대다수의 환자는 가족력이 있으며 첫 번째 부갑상선 기능 항진증이 발생하고 오직 가스트리 노가 발생합니다. 그러나 부갑상선 기능 항진증의 증상은 개발 된 임상상 SZE의 등장 후 수년이 지난 것으로 나타났습니다. 호르몬의 스펙트럼, 터키 안장의 X 레이, 뇌하수체 전산화 단층 촬영의 진단은 진단을 확립하는데 도움을 줄 것입니다.
가스트 리노의 실험실 진단보다 덜 어렵지 않게 국소화를 확립하는 것입니다. 이것은 가스트린의 작은 크기 때문입니다. 1mm 미만의 종양은 악성 종양이 될 수 있고 간장 인 림프절로 전이 될 수 있습니다 [6]. 가스트 리아의 국소화를 확인하기 위해 환자를 검사하는 알고리즘에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다 : 1cm 미만의 크기의 종양을 발견하는 것은 일반적으로 어렵습니다.
• 복부 장기의 초음파 검사.
• 복강의 전산화 단층 촬영;
간 / 췌장의 혈관 조영술.
또한, 내시경 초음파, 진단 개복술 및 수술 중 초음파의 투과 조명은 가스트린이있는 삼각형에 위치한 1cm 이상의 종양의 80 %를 감지 할 수 있습니다. 해골을 검사하면 골전이를 확인할 수 있습니다.
SZE 환자 치료
국소화가 확립 된 고립성 위의 선종에서 종양 절제술을 시행합니다. 이것은 고립성 위염의 환자 중 20 %에서 가능합니다. 외과 적 치료를위한 주요 적응증은 다음과 같습니다 : 종양의 위치, 다중 내분비 선종 1 형의 부재, 전이. 그러나 이러한 환자에서도 종양 절제 후 5 년 이내에 관해가 30 % 미만에서 관찰된다 [7, 8]. 따라서 대다수의 SZE 환자에게는 증상 완화 및 십이지장 궤양 및 항문 궤양의 상처 치료의 도움으로 증상 치료가 필요합니다.
위 또는 부분 절제술의 부분 절제 후 환자에서 더 심한 SZE의 경과가 관찰됩니다. Zollinger에 따르면, SZE에 대한 최악의 수술은 위장의 부분 절제입니다. 이러한 수술 후에는 더욱 적극적인 항 정신병 치료를 실시 할 필요가 있습니다.
내시경 검사와 위액 분비 연구를 통해 지속적으로 통제되는 강력하고 지속적인 항 정신병 치료가 SES 환자의 보수 치료의 주요 구성 요소입니다. 이를 위해 두 가지 약물 그룹을 사용하십시오 : 차단제 H 2 -히스타민 수용체 및 프로톤 펌프 억제제를 포함한다. 이러한 약물의 출현 이전에, 위의 분비를 억제하는 유일한 방법은 총 위 절제술을 수행하는 것이었다 [4, 9].
블로커 H 2 -수용체는 십이지장 궤양보다 2 ~ 5 배 높은 용량으로 처방되어야한다 [1,10]. 특히, ranitidine은 1.5-9g / day의 용량으로 사용되었다. 약물은 4-6 시간마다 더 자주 복용해야합니다 [13]. 국립 보건원 (National Institutes of Health, USA)의 권장 사항에 따르면 N 2-차단제는 BAO를 10 meq / h 미만으로 감소시키는 것입니다. 불행히도, H의 도움으로2-차단제를 사용하는 경우에도 과다 복용시에도이 지표를 달성하기는 어렵습니다 (궤양을 흉터로 만들고 식도염을 가라 앉히는 데 충분하지 않을 수도 있음). 또한 대부분의 경우 연간 용량 증가가 필요하다 [11, 12]. 따라서, 현재 블로커 (H)2 -수용체는 외과 적 치료 중, 수술 후 및 경구 용 약물 투약이 불가능할 때 정맥 내 투여에만 사용된다 [2].
염산 분비의 마지막 단계를 막는 프로톤 펌프 억제제 (오메프라졸과 란소프라졸)는 H와 비교하여 더 강력하고 장기간 항 고혈압 효과가있다 2 -차단제. 이러한 약물을 사용하면 BAO를 10 meq / h 수준으로 쉽게 줄일 수 있으며 일반적으로 2 meq / h 이하의 수준에 도달 할 수 있습니다. 양성자 펌프 억제제의 사용은 시간에 따른 일일 투여 량의 증가를 요구하지 않으며, 또한 투여 량은 종종 다소 감소 될 수있다 [13].
Omeprazole과 lansoprazole의 효능은 거의 동일하다 [14]. 그러나 Lansoprazole은 벽 세포에서보다 많은 수의 결합 부위를 가지고있어 실험 조건 하에서 다소 높은 활성을 설명한다 [15,16]. 24 시간 pH 측정법을 이용한 임상 연구에서 SZE 환자의 오메프라졸 (20-160mg / 일 투여)과 란소프라졸 (30-165mg / 일 투여)은 낮 동안 비슷한 pH 프로파일과 평균 pH 수준을 보였다 (각각 1.8 - 6.4 단위 및 2.1 - 6.4 단위) [17, 18]. 사용 가능한 출판물에도 불구하고 proton pump inhibitor의 1 일 복용량을 한 단계로 투여 할 수 있지만이를 2 회 투여로 나누면 치료의 효과가 증가합니다 [2].
SZE 환자는 신중한 선택과 치료 관리가 필요합니다. 복잡하지 않은 SZE를 가진 비 수술 환자의 치료 목표는 BAO를 5 meq / h 이하로 감소시키는 것입니다. 식도염을 앓고 있거나 위 절제술을 제외하고 위장 수술을 한 환자는 위산 생성을 억제해야한다 (BAO 1 meq / h 이하) [2, 4, 19, 12, 18]. 초기 용량은 60 mg / day omeprazole 또는 lansoprazole이다 [19]. 그런 다음 약물을 "적정"합니다 : 원하는 수준의 BAO에 도달 할 때까지 위 분비 연구의 통제하에 1 ~ 2 주마다 1 일 복용량이 20 ~ 30mg 증가합니다. 위의 분비에 대한 연구는 약물의 다음 용량을 복용하기 약 1 시간 전에 수행됩니다. 적절한 섭취 빈도를 평가하기 위해서는 24 시간 pH 측정기를 사용하는 것이 바람직하다. 앞으로 EGD와 위장 감각 검사를 포함한 대조 시험이 3 개월 후에 실시됩니다. 이 기간 동안 궤양의 재발이 없으면 잠재적으로 절제 가능한 종양을 나타낼 수 있습니다. 환자의 동적 관찰 (임상 연구, 내시경 gatsroduodenoscopy, 위장 삽관)은 첫 해에 2 ~ 4 회, 1 년에 2 회 실시됩니다. BAO가 0이고 MAO가 5 meq / h 이하인 경우에는 조심스럽게 용량을 줄일 수 있지만 MAO가 5 meq / h 이상인 경우 약물의 용량을 변경하지 않아야합니다 [2].
처방 된 치료법 또는 정기적 인 추적 검사를 따르지 못하는 것은 총 위 절제술의 적응증입니다. SZE 환자는 대개 이러한 수술을 잘 견뎌내지 만 앞으로는 비타민 B12, 철, 칼슘의 근육 내 투여가 필요합니다.
신중한 임상 관찰에도 불구하고, SZE의 과정은 예측할 수 없으며 항 정신병 약물을 사용하여 통제하기 어렵습니다. 1 meq / h 미만의 산 생산 환자에서 위 절제술 후 궤양이나 출혈의 천공이 발생할 수 있습니다. 이러한 상황은 체계적인 내시경 검사를 예방할 수 있습니다.
분비 또는 치료 위전 절제술 할당 스트렙토 종양의 크기를 줄일 수 5- 플루오로 우라실의 부가 gastrinoma 전이에서 혈청 가스트린 레벨 [21]를 감소시킨다.
여러 가지 내분비 선종 증 1 형의 존재는 주로 부갑상선 제거를 필요로합니다. 이 수술 후 일부 환자에서 가스트린과 위 분비의 수준은 정상화된다 [2, 10, 21].
따라서 대부분의 SZE 환자에서 수술 치료를 할 수 없습니다. 이 환자들은 내시경 검사와 위액 분비의 조절하에 양성자 펌프 억제제를 사용하여 지속적인 치료를 받아야합니다.
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궤양의 재발 빈도를 줄임으로써 헬리코박터 파일로리 감염을 제거합니다.
