위험한 길버트 증후군이란 무엇이며 단순한 단어로 무엇입니까?

길버트 증후군 (길버트 병)은 빌리루빈 대사를 저해하는 유전 적 병리학입니다. 질병의 총 수의 사이에서 질병은 확실히 희소하다, 그러나 유전 사이에서 고려된다.

임상의는 그러한 장애가 남성보다 여성보다 더 자주 진단된다는 사실을 발견했습니다. 악화의 피크는 2 년에서 13 년 사이의 연령대에 속하나 만성 질환이므로 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

건강에 좋지 않은 생활 양식, 과도한 운동, 의약품의 무차별적인 사용 및 많은 다른 것들을 유지하는 것과 같은 많은 predisposing 요인이 특징적인 증상의 발전을위한 시작 요소가 될 수 있습니다.

단순한 단어로 무엇입니까?

간단히 말해, 길버트 증후군은 빌리루빈의 사용이 원활하지 못하는 유전병입니다. 환자의 간은 빌리루빈을 적절하게 중화시키지 못하고 몸에 축적되기 시작하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 처음 프랑스의 위장병 학자 인 Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927)와 그의 동료에 의해 1901 년에 처음으로 기술되었습니다.

이 증후군은 증상과 징후가 적기 때문에 질병으로 간주되지 않으며 대부분의 사람들은 혈액 검사 결과 빌리루빈 수치가 증가하기 전까지는 병리학자가 있다는 것을 모릅니다.

미국 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 미국의 길버트 증후군 환자 중 약 3 ~ 7 %가 유행이 더 크고 10 %에이를 수 있다고한다. 증후군은 남성에게 더 자주 나타납니다.

개발의 원인

이 증후군은 간 효소 중 하나 인 uridine diphosphate glucuronyltransferase (또는 bilirubin-UGT1A1)의 형성을 담당하는 위치에서 양쪽 부모로부터 두 번째 염색체 결함이있는 사람에서 발생합니다. 이로 인해이 효소의 함량이 80 %까지 감소합니다. 그 이유는 간접 빌리루빈이 뇌에 더 독성을 띠어 결합 된 분획으로 전환되는 작업이 훨씬 더 나쁜 이유입니다.

유전 적 결함은 여러 가지 방식으로 나타낼 수 있습니다 : 빌리루빈 -UGT1A1의 위치에서 두 개의 초과 핵산 삽입이 관찰되지만 여러 번 발생할 수 있습니다. 질병 진행 과정의 중증도, 악화 기간 및 복식 기간은 이것에 달려 있습니다. 명시된 염색체 결함은 종종 성 호르몬의 영향으로 빌리루빈의 신진 대사가 변할 때 청소년기에서만 나타납니다. 안드로겐의이 과정에 대한 적극적인 영향으로 길버트 증후군은 남성 인구에서 더 자주 기록됩니다.

전달 메커니즘은 상 염색체 열성이라고 불립니다. 이것은 다음을 의미합니다.

1. 염색체 X 및 Y와 관련이 없습니다. 즉, 어느 한 성별의 사람에게서 비정상적인 유전자가 나타날 수 있습니다.
2. 각 사람마다 한 쌍의 각 염색체가 있습니다. 두 번째 염색체 결함이 있다면 길버트 증후군이 나타날 것입니다. 건강한 유전자가 동일한 유전자좌의 쌍을 이루는 염색체에있을 때, 병리학은 기회가 없지만 그러한 유전자 이상을 가진 사람은 운반자가되어 그의 자녀에게 전달할 수 있습니다.

열성 게놈과 관련된 대부분의 질병의 발현 가능성은 그다지 중요하지 않습니다. 두 번째 염색체에 우세한 대립 유전자가 존재하면 그 사람은 결함의 운반체가 될 것이기 때문입니다. 이것은 길버트 증후군에는 적용되지 않습니다. 인구의 45 %가 결함이있는 유전자를 가지고 있기 때문에 양 부모로부터 전달할 가능성이 상당히 높습니다.

길버트 증후군의 증상

고려중인 질병의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다.

길버트 증후군의 필수 증상은 다음과 같습니다 :

• 분명한 이유가없는 일반적인 약점과 피로;
• 눈꺼풀에 노란색 패가 형성됩니다.
• 수면은 방해받습니다 - 얕고 간헐적으로됩니다;
• 식욕 감소;
• 수시로 노란 색의 피부 패치가 생기고, 악화 후에 빌리루빈이 감소하면 눈의 공막이 황색으로 변하기 시작합니다.

존재하지 않을 수있는 조건부 증상 :

• 근육통;
• 피부 가혹한 가려움;
• 상지의 간헐적 진전;
• 과도한 발한;
• 오른쪽 hypochondrium에서 식사에 관계없이, 무거운 느낌;
• 두통 및 현기증;
• 무관심, 과민성 - 정신 감정적 인 배경 장애;
• 복부 팽만감, 메스꺼움;
• 변 장애 - 설사 환자.

Gilbert 증후군이 완화되는 기간 동안 조건 증상 중 일부는 완전히 사라질 수 있으며 문제의 환자의 3 분의 1은 악화 기간에도 사라집니다.

진단

길버트 증후군을 확인하거나 반박하는 데 도움이되는 다양한 검사실 검사 :

• 혈액 빌리루빈 - 일반적으로 총 빌리루빈 함량은 8.5-20.5 mmol / l입니다. 길버트 증후군에서는 간접적으로 빌리루빈 총량이 증가합니다.
• 완전한 혈구 수 - 혈중 reticulocytosis (미숙 한 적혈구 함량 증가) 및 경미한 빈혈 - 100-110 g / l.
• 혈액 - 혈당의 생화학 적 분석이 정상 또는 약간 감소되고, 혈장 단백질이 정상 한계 내에 있고, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase), AST, ALT가 정상이며, 티몰 테스트는 음성이다.
• 소변 검사 - 이상 없음. 우로 빌리 노겐과 빌리루빈의 소변에서의 존재는 간 병리를 나타냅니다.
• 혈액 응고 - 프로트롬빈 지수 및 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내.
• 바이러스 성 간염 마커가 없습니다.
• 간 초음파 검사.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

• 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간;
• 빌리루빈뇨는 결석한다.
• 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니오;
• 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성 - 감소;
• 비장 확대 - 아니요;
• 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다;
• 가려운 피부가 없다.
• 담낭 절제술은 정상입니다.
• 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성;
• 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 때로는 표준이며 때로는 약간의 간극 감소;
• 혈청 빌리루빈의 증가는 주로 간접적입니다 (언 바운드).

또한 진단을 위해 특별한 검사가 실시됩니다.

• 금식과 재판.
• 48 시간의 금식이나 음식의 칼로리 제한 (하루 최대 400 kcal)은 무료 빌리루빈의 급격한 증가 (2-3 배)로 이어집니다. 비 결합 빌리루빈은 시험 첫날과 2 일 후에 공복시 결정됩니다. 간접 빌리루빈이 50-100 % 증가하면 양성 반응이 나타납니다.
• 페노바르비탈로 테스트하십시오.
• 페노바르비탈을 3mg / kg / day의 용량으로 5 일 동안 수용하면 언 바운드 빌리루빈의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다.
• 니코틴산으로 시험하십시오.
• 50 mg의 투여 량으로 니코틴산을 정맥 주사하면 3 시간에 걸쳐 2-3 시간에 걸쳐 혈액 중 결합되지 않은 빌리루빈의 양이 증가합니다.
• 리팜피신 샘플.
• 900mg의 리팜피신을 투여하면 간접 빌리루빈이 증가합니다.

또한 진단이 경피적 인 간 천공을 허용하는지 확인하십시오. 점선의 조직 검사에서 만성 간염과 간경변의 징후는 보이지 않습니다.

합병증

이 증후군 그 자체는 어떤 합병증도 일으키지 않으며 간을 손상시키지 않지만 한 종류의 황달과 다른 종류의 황달을 구별하는 것이 중요합니다. 이 환자군에서는 알코올, 약물 및 일부 항생제와 같은 간독성 인자에 대한 간세포의 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 따라서 위의 요인들 하에서 간 효소의 수준을 조절할 필요가 있습니다.

길버트 증후군 치료

수 개월, 수년 또는 심지어 평생 지속될 수있는 완화 기간에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 여기에서 주요 임무는 악화를 예방하는 것입니다. 다이어트, 작업 및 휴식 요법을 따르는 것이 중요합니다. 신체의 과열을 피하고 과열을 피하고 높은 부하와 조절되지 않는 약물을 제거하는 것이 중요합니다.

약물 치료

황달 발달에있는 Gilbert의 질병의 처리는 약물과 규정 식의 사용을 포함한다. 의약품에서 사용됩니다 :

• 알부민 - 빌리루빈 감소;
• 항진증 - 메스꺼움과 구토가있을 때 적응증에 따라
• barbiturates - 혈중 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 ( "활력", "피 오리 날");
• hepatoprotectors - 간세포를 보호하기 위해 ( "Heptral", "Essentiale Forte");
• 채식주의 자 - 피부의 황변을 줄이기 위해 ( "Kars", "Cholensim");
• 이뇨제 - 소변에서 빌리루빈 제거 ( "Furosemide", "Veroshpiron");
• enterosorbents - 장에서 제거하여 빌리루빈의 양을 줄이기 위해 (활성탄, "Polyphepan", "Enterosgel");

환자가 질병 경과를 통제하고 약물 치료에 대한 신체 반응을 연구하기 위해 정기적으로 진단 절차를 거쳐야한다는 점에 유의해야합니다. 시기 적절한 테스트와 정기적 인 의사 방문은 증상의 심각성을 줄이는 것은 물론 간염이나 담석 질환과 같은 심각한 신체적 병리를 포함하여 가능한 합병증을 경고합니다.

사면

비록 완화가 오더라도 환자는 어떤 경우에도 "이완되어서는 안된다"- 길버트 증후군의 또 다른 악화가 일어나지 않도록주의해야한다.

첫째, 담도 보호를 수행 할 필요가 있습니다 - 담즙의 침체와 담석 형성을 예방합니다. 그런 절차를위한 좋은 선택은 채식 약초, Urocholum, Gepabene 또는 Ursofalk 준비 일 것입니다. 일주일에 한 번, 환자는 "맹인 감지"를해야합니다 - 공복시에는 자일리톨이나 솔비톨을 마셔야합니다. 그런 다음 오른쪽면에 누워서 30 분 동안 발열 패드로 담낭의 해부학 적 위치를 따뜻하게해야합니다.

둘째, 유능한식이 요법을 선택해야합니다. 예를 들어 길버트 증후군이 악화 된 경우 자극 요인으로 작용하는 제품을 메뉴에서 제외해야합니다. 각 환자는 그러한 일련의 제품을 가지고 있습니다.

힘

다이어트는 질병의 악화 동안뿐만 아니라 완화 기간에도 따라야합니다.

사용 금지 :

• 지방 육류, 가금류 및 생선;
• 계란;
• 매운 소스와 향신료;
• 초콜릿, 패스트리;
• 커피, 코코아, 강한 차;
• 알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스;
• 매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
• 고지방 전체 우유 및 유제품 (크림, 사워 크림).

사용 허가 :

• 모든 종류의 곡물;
• 야채와 과일 어떤 형태;
• 무 지방 유제품
• 빵, galetny pechente;
• 고기, 가금류, 생선은 기름진 종류가 아닙니다.
• 신선한 주스, 과일 음료, 차.

예측

예후는 질병이 진행되는 방식에 따라 호의적입니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다.

다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.

예방

Gilbert 병은 유전 된 유전자의 결함으로 생깁니다. 부모님은 운송인이 될 수 있고 편차의 징후를 보이지 않으므로 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이러한 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 길게하는 것을 목표로합니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 일으키는 요인을 제거함으로써 성취 될 수 있습니다.

길버트 증후군

닥터, 나는 길버트 병으로 진단 받았다. (나는 그것에 대해 아무것도 모른다. 나는이 병이 간과 관련이 있다는 것을 알고있다.) 그것에 대해 말해 보라.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 유전 적으로 결정되는 효소 인 glucuronyltransferase의 결핍에 의해 유발되며 간접 빌리루빈에서 간 세포에 직접 빌리루빈이 형성됩니다. 이 질병은 주로 어린 시절이나 청소년기에 발견됩니다. 가장 흔히 관찰되는 것들은 공막, 구강 점막, 피부의 간헐적 인 icteric 염색; 약점, 피로; 오른쪽 hypochondrium에 불편 함과 사소한 고통. 혈액의 생화학 적 연구에서 간접 분율로 인한 총 빌리루빈의 증가는 주목할 만하다. 다른 간 검사는 원칙적으로 바뀌지 않습니다. 이 질병은 우선 간염 (바이러스 성, 약물 등)과 용혈성 빈혈 및 기타 간 질환으로 구분됩니다. 길버트 증후군에서 증가 된 빌리루빈은 신체적, 정신적 - 정서적 스트레스, 영양 장애, 기아, 특정 약물 복용, 전염성 질환 (바이러스 성 간염 - 종종 후유증, 독감, ARVI, 장 감염 등)에 의해 유발됩니다. 그러므로 처방 (노동, 영양, 휴식)을 준수하고 약물을 복용하지 않는 것이 치료에있어 가장 중요합니다. 전문 스포츠는 환자에게 권장되지 않습니다. 빌리루빈이 급격히 증가하지 않으면 (예 : 2 번), "낮추"필요가 없습니다. 빌리루빈의 증가가 더 두드러지고 약하고 건강이 좋지 않은 경우에는 의사가 권장 한대로 지 독린 (zixorin) 또는 페노바비탈 (phenobarbital)을 복용 할 수 있습니다. 이 약들은 glucuronyl transferase를 활성화시킵니다. Kars, leprotek, legalon 코스와 같은 약을받을 수도 있습니다. 임신을 계획 할 때 (남편이나 아내가 아픈지에 관계없이), 자손의 질병 위험을 평가하기 위해 의학 유전 학자와 상담 할 필요가 있습니다.

길버트 병이란 무엇입니까? 어떻게 그 자체를 드러내는가? 그것은 환자와 자녀들에게 어떤면에서 위험한가?

길버트 증후군은 혈청 내 자유 빌리루빈 수치의 증가를 특징으로하는 증상입니다. 그 이유는 효소 glucuronyltransferase의 유전 적 결함으로, 간 세포에 위치하고 글루 쿠 론산과 자유 빌리루빈을 결합시켜 결합 된 빌리루빈으로 바꾸는 "책임있는"역할을합니다. 주요 증상은 주로 빌리루빈 수치가 증가했기 때문입니다. 이 질병은 어린이 및 어린 나이에 나타납니다. 때로는 감기 나 바이러스 성 간염이 있습니다. 동시에, 오른쪽 hypochondrium의주기적인 황달 (감염, 약물, 기아, 알코올 섭취, 신체 및 감정적 인 스트레스에 의해 유발 됨), 약점, 피로 및 무거움이 관찰됩니다. 진단은 만성 바이러스 성 간염을 제외한 다른 모든 유사한 질병을 배제한 후에 만 ​​이루어질 수 있습니다. 이 질병은 예후가 좋지만식이 요법 및 기타 합당한 제한을 준수해야합니다. 이 질병의 유전 적 특성을 염두에 두어야합니다.

길버트 병에 대한 정보를 찾기 위해 사이트를 검색했습니다. 불행히도 데이터가 없습니다. 도움이된다면 질병의 임상 적 진단, 진단, 치료 및 예방 방법이 있으면 알려주십시오.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 간접 (빌리루빈) 빌리루빈이 원인 인 총 빌리루빈 수치의 증가를 특징으로하는 증상입니다. Gilbert와 Sovt에 의해 1900 년에 기술되었다. 그 이유는 간 세포에 위치하고 글루 쿠 론산과 간접 (무료) 빌리루빈의 결합 및 직접 (연결된) 로의 변형에 관여하는 효소 glucuronyltransferase의 유전 적 결핍입니다. 이 질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며, 따라서이 질병의 발달은 유 전적으로 결정됩니다.
질병의 첫 징후는 원칙적으로 급성 호흡기 바이러스 감염, 바이러스 성 간염 (간염 후유증), 스트레스, 기아, 상당한 육체적 운동, 술 마시고 약물 복용 등으로 어린이 또는 청소년에게 나타납니다. 이 질병은 피부와 공막의 불규칙한 불 균질 한 얼룩 염색이 특징이며 간접 빌리루빈의 증가는 원칙적으로 50 μmol / l (3 mg %) 이하입니다. 종종 환자는 피로감, 불특정 소화 불량 현상을 나타냅니다. 다른 모든 간 검사 - 정상 범위.
Gilbert 증후군의 진단을 위해 황달과 함께 발생하는 다른 질환, 즉 용혈성 빈혈; 바이러스 성, 의약 적, 독성, 알콜 성 및자가 면역성 간염 및 간경변증; Wilson-Konovalov 병, 혈색소 침착증, 원발성 경화성 담관염. 진단을 위해 생화학 적 혈액 매개 변수, 바이러스 성 간염의 마커가 반드시 검사되어야하며, 복부 기관의 초음파 검사가 수행되고, 지시가되면 간장 천자 생검이 수행됩니다.
주요 치료 방법은 평생 동안 특정식이 요법을 유지하는 것입니다 : 알코올을 완전히 제거하고, 규칙적으로 먹고 (금식은 금기시), 합리적인식이 요법을 따르고, 육체적 인 과로를 피하고 간독성 약물을 복용하십시오.
간에서 신진 대사를 향상시키는 약물의 과정을 보여줍니다 (legalon, Kars, hofitol). 빌리루빈이 크게 증가하면 페노바르비탈 또는 지크 린이 복용 될 수 있습니다.

길버트 병에 대해 알려주십시오. 2) 나는이 질병에 금하고, 금기도 금한다. 로드. 나는 자신이 역도를 할 때 내 건강이 악화되는 것을 느꼈다. 축구와 같은 스포츠를 진지하게 연습 할 수 있습니까? 축구를 할 때 나는 어떤 악화도 느끼지 않습니다.

길버트 증후군에서는 간접적 인 빌리루빈 수준이 높아지면서 축구를 비롯한 많은 육체적 인 노력이 금기입니다.

첫 번째 답변을 해주셔서 대단히 감사합니다! 예후를 판단하기 위해서는 간염의 원인 인 일부 데이터를 알아야한다고 대답했습니다. 여기 내가 발견하고 읽을 수 있었던 것이 있습니다. 죄송합니다. 질문 : 1) 여하튼 hron으로부터 회복 할 수 있습니까? 간염? 2) 나는 가능한 한 적게 걷고, 더 누워서, 마시고, 마시는 것이 필요하다는 의사의 말을 들었다. 절대적으로 어떤 스포츠도 금지되었지만 그 전에는 활발한 스포츠 팬 (축구, 무거운 육상)이었다. 나는 직업적인 스포츠 직업 (축구)에 대해 생각하고 있었다. 이후 나는 육체적 인면에서 다소간 교육을 받았다고 생각합니다. 문화, 질문 : 의사가 추천 한 삶의 방식 + 신체의 부재. 짐은 결국 고정 된 생활 양식과 관련된 작은 질병, 근골격계의 약화, 과잉으로 이어지지 않을 것입니다. 체중, 가능한 다양한 "고혈압"등 위의 질병.

3) 추천서를 주시겠습니까?

4) 이해하고 있듯이 간이 제대로 작동하지 않습니다. "원인을 제거하면 질병 자체를 치료할 수 있습니다." 이 작업을 수행하는 방법? 나는 술을 마시지 않고, 담배를 피우지 않으며, 황달의 어떤 유형으로도 결코 고통을 겪지 않았습니다. 최근에 나는 적극적으로 스포츠에 종사하려고 노력했습니다.

입원 환자의 병력을 추출합니다.

완전 진단 : 길버트 증후군, 고혈압 형 Dissineziya GVHD

5 / II는 icteric sclera를 발견했습니다. 소변의 색깔은 변하지 않았습니다.

b / x에서 6 / II의 혈액 :

총 빌리루빈 48 μmol. pr.4 nr.44, sul. 2, 팀. 1.2 u

합계 혈액 검사 7 / II 에리 터 : 4.2 * 10 ^ 12, nv - 159g / l, col.p. - 1.1;

Z-5.0 * 10 ^ 9,? / 3, C / 36, 1 / 53, m / 8,? Soe-3.

망상 적혈구 수 - 8 %, 적혈구 저항성 최소 -0.40 % 최대 -032 %

Bilirubin ALT Tim Sul. 아밀라아제

13 / II 40 (5-35) 0.2 2.9 2.0 5

22 / II 50 (5-45) 25 단위 2.1 2.0

6 / III 15 0.3 1.9 2.0 12

총 단백질 - 75g / l

A-49.5 % a1-5 a2-11.5 b-15 % j-20 %

HBrAg, A / HCr- 음성.

잔류 질소 -22 우레아 -5,2- 크레아티닌 -85

소변 OA 정상

십이지장. 감지 : 고혈압 형 담론

복부 기관의 초음파 : 간 실질의 인장, 불균형

Anamnesis : II / 96 - Gilbert와, III-97 - hron. 간염이있는 간염

D / C : hron. 간세포의 손상이있는 간염, 급성기

만성 간염 (만성 염증성 간 손상)과 길버트 증후군의 개념을 구별하는 것이 필요합니다. 마지막으로 현재 간접 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 접합이 직접 빌리루빈의 형성과 함께 발생하는 효소 glucuronyltransferase의 유전 적 결핍을 이해하고 있습니다. 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제가 결핍 된 상태에서 간접 빌리루빈이 축적되어 피부와 공막의 황변, 전반적인 약화, 피로를 유발합니다.

유전 적 특성을 고려할 때 길버트의 증상을 완전히 회복하지는 않을 것입니다. 그러나이 질병은 양성으로 흐르고 복지에 심각한 장애를 초래하지 않습니다. 과도한 운동 (육체적 및 정신적), 알코올, 지방, 매운 음식, 통제되지 않은 약물 및 금식은 간접 빌리루빈의 축적에 기여하기 때문에 피해야합니다. 스포츠 활동 (레크리에이션 수영, 스키)을 완전히 버려서는 안되며 복용량을로드하는 것이 중요합니다. 스포츠 경기 후 (~!) 황달, 약점, 오른쪽 hypochondrium의 고통. 유용한 분수 (4-5 배) 음식 섭취, 초본 choleretic 의약품 ( "holaflux", choleretic 요금 등), hepatoprotectors (legalon). 약물 치료에 관한 세부적인 질문은 의사가 개별적으로 해결합니다.

lymphogranulomatosis와 Gilbert 증후군 사이의 연관성이 있습니까? 길버트 증후군의 새로운 치료법은 무엇입니까?

그러한 연결은 없습니다. 이 증후군 치료에는 아무런 소용이 없습니다. 이것은 신체 활동의 유전 적 특징입니다. 조심스럽게 마약 (항생제, 호르몬 및 항 경련제)을 복용하면됩니다. 식품 부하를 줄입니다. 빌리루빈 값이 변경되지만 이것은 개인 요금입니다. 이것은 순수한 길버트 증후군을 말합니다 (즉, 다른 사람의 질병은 없습니다).

길버트 증후군 치료

길버트 증후군은 완전한 감각의 질병이 아니라 신체의 유전 적 특징입니다. 그녀는 대우받지 못합니다. 이 진단에 대해 알아야하며, 특히 약을 처방 할 때 의사에게 경고해야합니다. 간 기능에 영향을주는 호르몬, 항생제, 복용량을 수정하기위한 알코올.

아이 (소녀)는 1.5 살입니다. 약 1 년 동안 그녀는 노란 피부를 보였으며, 비구 구형 삼각형, 발 및 손바닥 부위에 조금 더 있습니다. 정상의 공막과 점액. 완전한 혈구 수는 정상입니다. 생화학에서 직접 빌리루빈은 21.6으로 증가하고 총 37 개가됩니다. 간접 빌리루빈, Asat, Alat, thymol 검사, 단백질 정상. 간은 확대되지 않습니다. 의심하고 예측할 대상은 무엇입니까?

곧 길버트 증후군입니다. 이 질환은 고 빌리루빈 혈증과 재발 성 황달의 선천적 인 질환입니다. 소녀는 더 고통을 겪습니다. 그러나 소년도 병 들었습니다. 예후가 유리한 코스. 평생 동안 간 손상이있을 수 있습니다. 여성 계통의 가족력을 ​​조사 할 필요가 있습니다.

대답의 저자 : Repina IB, Lukyanov AV, Kopanev Yu.A. 기타

길버트 증후군

길버트 증후군은 상 염색체 우성 유전 형의 색소 침착이며, 혈중 비 결합 간접 빌리루빈 함량이 적당히 증가하는 것을 특징으로합니다. 이 증후군은 프랑스 의사 인 A.N. Gilbert와 P. Lereboullet이 1901 년에 발견되었다.이 질병은 인구의 2 ~ 5 %에서 발견된다. 남성에서 더 흔합니다. 백인의 경우,이 증후군의 유병률은 2 ~ 5 %, 몽골 인 중 3 %, 흑인 중 36 %입니다.

이 질병은 청소년기에 나타나며 거의 평생 동안 발생합니다.

길버트 증후군은 UDPH (uridine diphosphate glucuronyl transferase) 효소를 암호화하는 UGT1A1 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 길버트 증후군에서 PDHGT의 활성은 정상보다 10-30 % 정도 감소합니다.

질병의 증상. 이 질환의 주요 증상은 공막 황달을 포함한 경도 황달입니다. 어떤 경우에는 피부의 얼룩, 특히 비모 삼각형, 손바닥, 겨드랑이, 발. 증세는 스트레스, 다양한 수술, 카타르 질병, 부적 절한식이 요법, 금식, 음주 및 특정 유형의 약물에 의해 강화됩니다. Gilbert 증후군의 총 빌리루빈은 21에서 51 μmol / l이며 주기적으로 85-140 μmol / l로 증가합니다.

경우의 절반에서 소화 불량이 발생합니다 : 비정상적인 대변, 붓기, 메스꺼움, 트림, 식욕 부진. 황달의 발생은 간과 약점에 불편 함을 동반 할 수 있습니다. 이 증후군은 결합 조직 형성 장애와 관련이 있습니다 (특히 Marfan과 Ehlers-Danlos 증후군 유형의 경우).

질병의 진단은 검사를 포함합니다.

금식의 배경에서 증가하는 혈청에서 빌리루빈의 함량에 대한 검사. 환자는 에너지 가치가 400 kcal / day를 초과하지 않는 2 일 동안 영양을받습니다. 공복시 및 48 시간 후 혈청 내 빌리루빈 수치를 측정하며, 상승률이 50-100 %이면 양성 반응을 보입니다.

페노바르비탈로 테스트 - 접합 된 간 효소의 유도로 인해 페노바르비탈 복용시 빌리루빈 수치가 감소합니다.

니코틴산으로 시험 - 약물의 정맥 내 투여는 적혈구의 삼투 저항을 감소시킴으로써 빌리루빈 수준을 증가시킨다.

Stercobilin에 대한 대변 분석 결과는 일반적으로 부정적입니다.

간염 검사, 특히 AST, ALT, alkaline phosphatase 및 기타 효소의 농도는 정상 범위이거나 약간 높습니다. 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 발생할 수 있습니다; 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내. B 형 간염, C 형, D 형 간염 마커는 없습니다.

분자 진단에는 PDHGT 유전자의 DNA 분석이 포함됩니다.

간 기관의 크기와 상태를 결정하기 위해 복부 기관의 초음파를 사용 (그림 6-2, b); 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관의 가능한 돌.

만성 간염 (CG)과 간경변을 배제하는 징후가있는 경우 생검의 형태 학적 평가로 경피 간 생검을 시행합니다.

길버트 증후군 치료

일반적으로 길버트 증후군은 질병이 아니기 때문에 환자는 특별한 처치가 필요하지 않지만 유전 적으로 결정되는 개체입니다. 가장 중요한 것은 연구, 일, 휴식, 영양 상태의 준수입니다.

매우 바람직하지 않은 :

• 주류 및 지방 음식
• 물리적 과부하 (프로 스포츠)
• 햇볕에 오래 머무를 것 (침대 선탠)
• 식사 사이의 큰 휴식, 금식
• 유체 제한.
• 간독성 약물

간 부위의 열 물리 치료는 금기입니다.

길버트 증후군의 악화 예방 :

다이어트 요법 : 내화 지방 및 방부제가 함유 된 제품의 제한; 지방성 고기; 튀겨지고 매운 접시; 통조림 식품. 황달을 강화할 때 규정 식 N5를 임명 할 때

도발 요인의 배제 : 감염, 신체 및 정신적 스트레스, 간독성 약물 및 알코올 사용

황달의 악화는 마약을 사용하지 않고도 스스로 해결할 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 50 μmol / l에 도달하고 건강 상태가 좋지 않은 경우 단기간에 페 노바비탈을 복용 할 수 있습니다 (1.5-2.0 mg / kg 또는 2 ~ 4 주간 2 회 복용시 30-200 mg / 일). Phenobarbital (luminal *)은 Corvalol, Barboval, Valocordin과 같은 약물의 일부이므로, 때로는 이러한 약물의 효과가 작은 경우에만 관찰 되더라도 이러한 약물 (하루에 3 회 20-30-40 방울을 1 주일에 3 번)을 사용하는 것을 선호합니다 환자의 일부. 간세포 모노 옥시다 제 시스템 효소의 유도제에는 페 노바비탈 이외에, 청소년에게 0.4-0.6g (4-6 캡슐)의 1 주일에 1 회 또는 0.1g을 1 일 3 회 투여하는 zixorin (flumecinol *)이 포함됩니다 2-4 주 이내 이러한 약물의 영향으로 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하고 소화 불량 증상이 사라지지만 치료 과정에서 혼수, 졸음 및 운동 장애가 발생합니다. 이러한 경우, 이러한 약물은 취침 전 최소 복용량으로 처방되므로 장기간 복용 할 수 있습니다.

Gilbert 증후군 환자의 상당 부분이 담낭염 및 만성 결석 성 담낭염을 일으키기 때문에 담즙 흡입제 투여, 소르비톨 (자일리톨), 칼로 비 바리 (Karlovy Vary) 염류 등의 세균 보유를 간헐적으로 권고합니다. ), 인지질 (Essentiale), 실비 닌 (Kars), 우유 엉겅퀴 열매 추출물 (lawon 70), 필드 아티 초크 잎 추출물 (hofitol); choleretics : cholagol, cholenzyme, allohol, berberine, holosas; 비타민 요법, 특히 B 군의 비타민

접합 된 ​​빌리루빈의 제거는 강화 된 이뇨제, 활성탄의 사용, 장의 빌리루빈 흡착으로 가능합니다. 광선 요법을 통해 조직에 고정 된 빌리루빈의 파괴가 이루어 지므로 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체가 방출되어 혈액 뇌 장벽을 통과하지 못하게됩니다.

만성 감염자의 의무 재활 및 담도계의 기존 병리의 치료.

예측. 예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 간장의 점진적인 변화와 사망률 증가는 동반되지 않습니다. 생명 보험에 가입하면 그러한 사람들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 치료시 빌리루빈 수치가 정상 수치로 감소합니다. 아마도 담즙 관 JCB에서의 염증의 발달, 정신 신체 장애.

이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 마찬가지로, 자녀를 가질 계획 인 부부의 친척이이 증후군으로 진단되면 마찬가지로해야합니다.

길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

갱스 터 증후군이있는 칼실

2006 년부터 내가 위장관 (위염, 위궤양 12 십이지장 궤양과 같은 시간이 빌리루빈의 증가를 기록 담낭의 염증을 구근에 문제가 있었다 (안료 노란색과 빨간색 -. 조직과 장기에서의 축적, 그들은이 노란색으로 색칠 색상).)

나는 혀의 뚜렷한 황변 (간결함), 즉 안구의 외부 코어 - "눈의 흰색"- 뚜렷한 칙칙함과 상복부의 "하프 벨트"의 형태로 뚜렷한 노란 색을 보였다.

치료 결과는 좋았지 만, 2009 년 1 월까지 담낭을 제거하기위한 수술이 시행 된 이후에는 성공적이지 못했습니다. 이것은 대부분의 문제를 해결하기로되어있었습니다. 그러나 생화학 적 혈액 검사의 결과는 빌리루빈의 증가가 계속되고 있음을 나타냈다.

1 년 후, 중앙 소화기 연구소 (Central Research Institute of Gastroenterology)의 한 조사에서, 위장병 학 중앙 연구소 (Central Research Institute of Gastroenterology)가 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)에 대한 검사를 받았다.

이 질환이나 길버트 증후군은 간장의 간과 구조 및 기능이 현저히 변하지 않는 만성 또는 간헐적 인 황반으로 나타난다.

의학 문헌의 분석에 대한 불만을 가진 환자의 1/3, 2/3 피로, 약화 또는 신체적, 정신적 스트레스와 (간에서) 상단 복부에 둔한 통증을 유지하는 능력의 손실을 표시 보여줍니다. 메스꺼움, 식욕 부진, 트림, 의자 변비 (설사), 헛배림. 환자의 4 분의 1에서 간은 약간 넓어지며 그 가장자리는 늑 골 아치에서 1 ~ 3cm 정도 확장됩니다. 악화 기간에는 4/5 명의 환자에서 동일한 증가가 더 자주 관찰됩니다. 매 10 번째 환자마다 비장이 약간 커집니다. 이 질병은 인구의 5 % 미만에서 관찰됩니다.

길버트 병은 대개 가족 성 질환이 있으며 빌리루빈의 포획, 처리 및 배설을 담당하는 간 효소가 결핍되어 발생합니다. 원칙적으로 길버트 씨병은 수년 동안 평생 지속됩니다. 남성은 여성보다 약 10 배 더 자주 고통받습니다.

이 질환의 주요 증상은 경미한 공막 황색입니다. 그것은 둔한 황달 피부, 특히 얼굴 특징입니다. 신경질적인 피로, 신체 긴장, 카타르 질병, 다양한 수술, 기아,식이 장애, 알코올 및 특정 약물은 황변의 출현 또는 강화에 기여할 수 있습니다.

소수의 환자 만이 콜레티스 증 (색소 돌)과 십이지장 궤양의 진행에 주목했다.

전통적으로 신체적 또는 정신적 스트레스를 배제하는 경량 요법을 권장합니다. 알코올을 제외하고, 규칙적으로 먹고 (금식은 금기입니다.) 합리적인 절약 식단 (식이 요법 번호 5)을 따르고, 신체적 과로를 피하고 간독성 약물을 복용해야합니다. 전문 스포츠는 환자에게 권장되지 않습니다. 모든 요리는 물로 찐거나 찌고 오븐에서 구워집니다.

의약품 중 간장의 신진 대사를 향상시키는 약물 (레논 온, 카스, 호피톨)이 표시됩니다. 빌리루빈의 증가 표현과 약점과 건강이 좋지 동반되는 경우, (0.05-0.1 g 2-3 회) 또는 내강을 ziksorin, 페노바르비탈를받을 수 있습니다. Phenobarbital은 잘 알려진 약물 인 Corvalol과 Valocordin의 일부로 섭취 될 수 있습니다. Kars, leprotek, legalon 코스와 같은 약을받을 수도 있습니다.

이러한 치료의 미용 효과는 일부 환자에게만 나타나며 길버트 증후군을 완전히 없앨 수는 없습니다.

실질적인 권장 사항

• 하루에 분수 (4 회 이상)를 권장합니다. 식이 요법 번호 5 (아래)와식이 요법을 준수합니다.
• 간 독성 약물의 사용을 제한 할 필요가 있습니다 - 시메티딘, 향정신성 약물, 후라 돈 및 다른 것들은 중증 급성 간염을 일으킬 수 있습니다.
• 육체 노동에서 바벨과 stanovykh로 무거운 웅크 리기를 거절 할 가치가 있습니다. 훈련은 훈련 전 충분한 워밍업, 각 접근법에서 12-15 회 반복을 수행 할 수있는 부담의 사용, 스포츠에서의 짧은 운동 - 45 분 이내를 의미합니다.
• ursosan (일년에 한 번 교대) 순환 수신을 선호하고 Heptral (400 ㎎을 × 2 회 식사 1 달 일 () 하루에 2 번, 아침과 저녁, 한 달에 250 밀리그램 (1 태블릿을).하지 마십시오 18:00 이후!).
• 간호사와 위장병 전문의와 정기적 인 상담, 검사 및 검사가 필요합니다.
• Sunburn은 간장에 부정적인 영향을 미치므로 바람직하지 않습니다.
• 총 빌리루빈이 40 μmol / l 이상 증가하면 10 일 동안 아침에 Phenobarbital 0.01 No. 10 또는 Corvalol 40이 떨어집니다. 필요하다면 다른 약물 (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium 등)과 병용하십시오.

추천 요리 및 제품 :
- 밀가루 빵 I와 II 품종, 종자 밀가루로 만든 호밀, 어제의 패스트리; 버터와 퍼프 페이스 트리, 튀김 파이는 제외됩니다.
- 식물성 국물의 야채 및 시리얼 수프, 파스타, 과일, 보르 슈트 및 채식 수프가 달린 유제품; 드레싱을위한 밀가루와 채소는 튀지 않고 말린 것입니다. 고기, 생선 및 버섯 국물은 제외됩니다.
- 육류 및 가금류 - 마른 쇠고기, 송아지 고기, 육류 돼지 고기, 토끼, 닭고기 삶은 또는 삶은 닭고기; 거위, 오리, 간, 신장, 두뇌, 훈제 고기, 소시지, 통조림 식품은 제외됩니다.
- 생선 - 저지방 품종의 삶은 구운 형태;
- 유제품 - 우유, 케 피어, 유산균 우유, 요구르트, 사워 크림, 요리 용 반고체 치즈 및 요리.
- 달걀 - 구운 단백질 오믈렛; 딱딱하고 기름에 튀긴 계란은 제외됩니다.
- 시리얼 - 시리얼의 모든 요리.
- 삶은 야채, 구운 야채 및 끓인 야채의 다양한 야채; 제외 된 시금치, 밤색, 무, 무, 마늘, 버섯;
- 간식 - 식물성 기름, 과일 샐러드, vinaigrettes를 가진 신선한 야채 샐러드;
- 과일, 비 산성 열매, compotes, 젤리;
- 사우어 크림, 유제품, 야채, 과일 소스;
- 음료 - 차, 우유, 과일, 베리 및 채소 쥬스가 든 커피.

길버트 증후군

길버트 증후군은 특별한 치료가 필요하지 않은 위험하지 않은 유전병입니다. 이 질병은 혈액 빌리루빈, 황달 및 다른 증상의 주기적 또는 영구적 인 증가로 나타납니다.

길버트 질병의 원인

질병의 원인은 간 효소 glucuronyltransferase의 작용에 관여하는 유전자의 돌연변이입니다. 이것은 헤모글로빈 분해의 산물 인 빌리루빈의 신진 대사에 관여하는 특별한 촉매입니다. Gilbert 증후군에서 glucuronyltransferase가 부족한 상황에서 빌리루빈은 간에서 glucuronic acid 분자와 통신 할 수 없으므로 혈중 농도가 증가합니다.

간접적 인 (무료) 빌리루빈은 신체, 특히 중추 신경계에 해를 끼칩니다. 이 물질의 중화는 간에서만 가능하며 특수 효소의 도움으로 가능합니다. 그 후 담즙과 함께 체내에서 배설됩니다. 길버트 증후군에서 빌리루빈은 특별한 준비를 통해 인위적으로 감소합니다.

질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 즉 부모 중 한 명이 아플 때 같은 증후군을 가진 아이를 가질 확률은 50 %입니다.

길버트 병의 악화를 유발하는 요인은 다음과 같습니다.

• 특정 약물의 수용 - 동화 스테로이드 및 글루코 코르티코이드;
• 과도한 신체 활동;
• 알코올 남용;
• 스트레스;
• 운영 및 부상;
• 바이러스 성 및 카타르 성 질병.

Gilbert 증후군을 유발할 수 있는데, 특히 불균형, 금식, 과식 및 지방이 많은 음식 섭취가 있습니다.

길버트 증후군의 증상

이 질병에 걸린 사람들의 일반적인 상태는 대개 만족 스럽습니다. 길버트 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :

• 황달;
• 간에서 무거움의 느낌;
• 오른쪽 hypochondrium에 강렬한 통증;
• 입에 쓴 맛, 메스꺼움, 트림;
• 변의 위반 (설사 또는 변비);
• 복부 팽창;
• 피로와 가난한 잠;
• 현기증;
• 우울한 분위기.

스트레스 상황 (심리적 또는 육체적 스트레스), 담즙 덕트 또는 비 인두의 전염성 과정은 이러한 징후의 출현을 유발합니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 주기적으로 (특정 요인에 노출 된 후) 또는 만성적으로 발생할 수있는 황달입니다. 그것의 징후의 정도도 다르다 : 공막의 황색에서 피부와 점막의 오히려 뚜렷한 확산 염색에 이르기까지. 때로는 얼굴의 색소 침착, 눈꺼풀에 작은 노란 플라크가 있고 피부에 흩어진 반점이 있습니다. 희귀 한 경우 빌리루빈이 상승해도 황달이 없습니다.

병든 사람의 25 %에서 간장의 증가가 감지됩니다. 동시에, 그것은 늑골의 원호 아래에서 1 ~ 4cm 튀어 나오고, 일관성은 정상이며 탐침을 할 때 아픔이 느껴지지 않습니다.

10 %의 환자에서 비장이 커질 수 있습니다.

질병의 진단

길버트 증후군의 치료는 진단을 선행합니다. 이 유전성 질환을 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 환자의 불만을 고려하고 가족력 (가까운 친족 사이의 이동 통신사 또는 환자의 신원 확인)도 고려합니다.

질병을 진단하기 위해 의사는 완전한 혈액 및 소변 검사를 처방합니다. 이 질환의 존재는 감소 된 헤모글로빈 수준과 미성숙 적혈구의 존재로 나타납니다. 소변에는 변화가 없어야하지만 우로 빌리 노겐과 빌리루빈이 검출되면 간염이 있음을 나타냅니다.

다음과 같은 검사도 실시됩니다.

• 페노바비탈 함량;
• 니코틴산;
• 금식.

마지막 샘플에서는 길버트 증후군 분석이 첫날에 수행 된 다음 환자가 저 칼로리 음식을 먹는 이틀 후에 (하루에 400kcal 이하) 분석을 수행합니다. 빌리루빈 수치를 50-100 % 증가 시키면 사람이 실제로이 유전병을 앓고 있음을 알 수 있습니다.

페노바르비탈 (phenobarbital)을 함유 한 샘플에는 5 일 동안 일정량의 약물을 복용해야합니다. 이러한 치료법의 배경에 따라 빌리루빈 수치가 현저하게 감소합니다.

니코틴산의 도입은 정맥 내 투여된다. 2 ~ 3 시간 후 빌리루빈 농도가 여러 차례 증가합니다.

Gilbert 증후군에 대한 유전 적 분석

고 빌리루빈 혈증을 동반 한 간 손상 질환을 진단하는이 방법이 가장 빠르고 효과적입니다. 그것은 DNA, 즉 PDHGT의 유전자에 대한 연구입니다. UGT1A1 다형성이 검출되면 의사는 길버트 질환을 확인합니다.

Gilbert 증후군의 유전 적 분석도 간 위기를 예방하기 위해 수행됩니다. 이 검사는 간독성 효과가있는 약을 먹는 사람들에게 권장됩니다.

길버트 증후군 치료

원칙적으로 길버트 증후군에 대한 특별한 치료는 필요하지 않습니다. 적절한 처치를 따를 경우 빌리루빈 수치가 정상이거나 약간 높아지며 증상이 나타나지 않습니다.

환자는 과도한 육체 노동을 제거하고 지방이 많은 음식과 알코올 함유 음료는 거부해야합니다. 식사 사이의 긴 휴식, 금식 및 특정 약물 복용 (항 경련제, 항생제 등)은 바람직하지 않습니다.

주기적으로 의사는 간 기능 항진 (간 기능에 긍정적 인 영향을 미치는 약물)을 처방 할 수 있습니다. 여기에는 Heptral, Liv 52, Hofitol, Essentiale forte, Kars 및 비타민과 같은 약물이 포함됩니다.

Gilbert 증후군의 다이어트는 건강한 식단과 유리한 처방이 간과 담즙 제거 과정에 긍정적 인 영향을 미치기 때문에 필수적입니다. 하루에 최소 4 끼의 식사를해야합니다.

길버트 증후군에서는 채소 수프, 저지방 코티지 치즈, 희박한 닭고기 및 쇠고기, 부서지기 쉬운 곡물, 밀 빵, 비 산성 과일, 차 및 설탕에 절인 과일을 포함하는 것이 허용됩니다. 라드, 지방 고기 및 생선, 아이스크림, 신선한 패스트리, 시금치, 밤색, 후추 및 블랙 커피와 같은 제품은 금지됩니다.

이런 종류의 음식을 먹으면간에 필요한 아미노산을받지 못하기 때문에 고기를 완전히 배제하고 채식에 집착 할 수는 없습니다.

Gilbert 증후군의 예후는 일반적으로 정상적인 변종 중 하나로 간주 될 수 있기 때문에 유리합니다. 이 질환을 가진 사람은 치료가 필요하지 않으며 빌리루빈 수치가 상승해도 사망률은 증가하지 않습니다. 가능한 합병증 중 만성 간염 및 담석 질환이 지적 될 수 있습니다.

한 배우자가이 증후군의 주인 인 부부는 임신을 계획하기 전에 태어나지 않은 어린이에게서 질병의 가능성을 결정할 유전 학자와 상담해야합니다.

길버트 병의 특정 예방은 유 전적으로 결정 되었기 때문에 존재하지 않지만 건강한 생활 방식을 준수하고 정기적으로 건강 검진을 받음으로써 적시에 증후군의 악화를 유발하는 질병을 막을 수 있습니다.

길버트 증후군

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길버트 증후군에 대한 일반 정보

길버트 증후군 (라틴 황달 intermittens의 juvenilis, 영어 길버트 증후군, 짧은 GS, 다른 이름 : 헌법 간 기능 장애, 가족이 아닌 용혈성 황달, 가족 성 양성 비 결합 빌리루빈 혈증...) - 양성 간접 빌리루빈의 간에서 중화의 장애를 상속 흐르는.

길버트 증후군은 1901 년 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다.

길버트 증후군은 비교적 흔한 질병입니다. 다양한 견적에 따르면, 인구의 3 ~ 10 %가 고통을 겪고 있지만 (항상 그렇지는 않습니다). 유 전적으로 결정된 질병 인 Gilbert 증후군은 지구상의 다른 지역의 인구 분포가 다릅니다. 유럽과 미국에서 길버트 증후군의 유행은 3-7 %입니다. 아프리카 대륙에서 가장 높은 빈도는 26 %이며, 동남아시아에서 가장 낮은 빈도는 3 % 미만입니다.

많은 역사적 인물들이 길버트 증후군을 앓 았고, 그 중 나폴레옹도있었습니다. 아마도 러시아가 러시아를 정복하지 못하게하는 것이 아니었을 것입니다. 테니스 선수 알렉산더 돌고 폴로프 (Alexander Dolgopolov)와 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin)을 비롯하여 유명한 운동 선수들 중에 상당수가 SJ 소유자입니다.

문학적 인물들 중 의심 할 여지없이, M. 유 레모 몬트의 소설 "우리 시대의 영웅"인 페 코린 (Pechorin)은이 질병으로 고생했다. 아마도 수년 후에 의사들이 묘사 한 증후군의 증상에 대한 깊은 지식으로 판단 해 볼 때, 저작물 제작자는 "주거용 세입자"의 수에 속했을 것입니다.

남성은 여성보다 몇 번 더 아프다. 이것은 호르몬 배경의 성별 차이로 인한 것이라고 생각됩니다.

길버트 병이나 길버트 증후군?

길버트 병이나 길버트 증후군? 두 용어는 거의 같은 방식으로 사용됩니다. 그러나 상호 교환 가능 여부는 명확하지 않습니다. 당연히 이러한 모호성으로 인해 혼란 스러울 수 있습니다...

길버트 증후군의 원인

Gilbert 증후군의 원인을 이해하는 데 획기적인 발전은 1995 년 질병의 발달에 원인이되는 유전 적 결함을 해독하는 것과 관련이 있습니다. 비정상적인 유전자가 2 번 염색체에있는 것으로 밝혀졌습니다.이 염색체의 DNA의 뉴클레오티드 쇄에서 TATAA 염기 서열 뒤에 TA (thymine-adenine)라는 2 개의 추가 요소가 있습니다. 추가적인 뉴클레오티드의 삽입은 단일 또는 여러 번 반복 될 수있다. Gilbert 증후군의 다양한 종류의 중증도 및 다양한 임상 양상은 이러한 다중 - 변이 유전 적 이상의 결과이다.

위의 유전 적 결함은 간에서 효소 uridine diphosphate glucuronyltransferase의 완전한 합성에 대한 유전 정보를 읽지 못하게합니다 (현대 분류에 따라, bilirubin-UGT1A1). Glucuronyltransferase는 glucuronic acid를 분자에 부착시켜 간접적 인 빌리루빈을 직접 변환 시키는데 필요합니다. 간접 빌리루빈은 신체 (주로 중추 신경계)의 독성 물질이며 중화는 간에서 직접 빌리루빈으로 바꾸는 것만으로 가능합니다. 후자는 담즙에서 배설됩니다.

Gilbert 증후군에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소는 본질적인 성질을 가지고 있지만, 분자의 수는 정상의 20-30 %에 불과하다는 것이 입증되었습니다. 이 양은 정상적인 조건에서 충분합니다. 그러나 바람직하지 않은 상황에서는 간 효소 시스템이 적합하지 않아 혈액에서 간접 빌리루빈 수치가 약간 증가하고 경증 황달이 발생합니다.

글쎄, 빌리루빈 상승, 글쎄, 가끔 황달, 그래서 뭐? 어쩌면 이것은 결과가 전혀 없기 때문에 전혀 질병이 아닐 수도 있습니다.

사실, 길버트 증후군은 질병이 아니라 신체의 유전 적 특성이라는 의견이 있습니다.
그러나 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라이스 효소는 빌리루빈뿐만 아니라 많은 약물의 신진 대사뿐만 아니라 수많은 독성 물질의 중화에 필수적입니다. 따라서, 간 해독 기능의 감소에 관해 이야기 할 필요가 있으며, 빌리루빈 수준은 그 상태를 시각적으로 나타내는 역할 만합니다.

Gilbert 증후군의 유전 적 메커니즘

현대의 개념에 따르면, 길버트 증후군은 부모로부터 변칙적 인 유전자를 유전받을 때 나타납니다

이 옵션을 사용하면 Gilbert 증후군 환자의 어린이는 건강에 좋지만 비정상적인 유전자의 운반자가됩니다.

길버트 증후군은 상 염색체 열성 반응에 의해 유전됩니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 이것을 설명하기 위해, 당신은 이론적 인 유전학의 방향으로 약간을 회피해야합니다.

자연은 각 사람들이 두 배의 유전자를 가지고 있음을 염려했다. 그들 중 하나는 어머니로부터, 다른 하나는 아버지로부터 유전됩니다. 이 복제로 인해 유전 질환은 두 유전자가 비정상 인 드문 경우에만 불가피합니다 (소위 동형 접합체).

한 쌍의 유전자에서 종종 여러 번 이상 중 하나만이 비정상입니다 (이형 접합체). heterozygous variant를 사용하면 다음과 같은 두 가지 상황에서 상황이 발생할 수 있습니다.

• 지배적 인 유산 유형 - 아픈 유전자가 건강한 유전자를 지배합니다. 유전자 중 하나가 비정상적인 경우에도 질병이 나타납니다.
• Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 쌍둥이 유전자의 이상을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 이런 유형의 상속은 길버트 증후군을 가지고 있습니다. 양 유전자가 비정상 인 경우 동형 접합체에서만 문제가 발생합니다. 그러나이 옵션의 가능성은 매우 높습니다. 인구에서 이형 접합 길버트 증후군의 유병률이 40-45 %로 매우 높기 때문입니다. 이 사람들은 비정상적인 유전자를 가지고 있지만 Gilbert 증후군에 걸리지는 않습니다. (간접 빌리루빈은 여전히 ​​다소 높아지기는하지만).

상 염색체 기전은 성병과 관련이 없다는 것을 의미합니다 (예 : 혈우병은 남성에게만 영향을줍니다).

Gilbert 증후군 상 염색체 상 염색체 열성 기전은 두 가지 중요한 결론을 제시한다.

• 길버트 증후군 환자의 부모는 반드시이 병으로 스스로 아플 필요가 없습니다.
• Gilbert 증후군 환자는 건강한 어린이를 가질 수 있습니다 (종종 발생합니다)

최근까지 길버트 증후군은 상 염색체 우성 질환으로 간주되었는데 (한 가지 유형의 유전자가 하나만 존재하더라도 지배적 인 유형의 유전으로 질병이 나타납니다.) 최신 분자 유전 연구는이 의견을 논박했다. 놀랍게도 과학자들에 의하면, 거의 절반의 사람들이 변칙 유전자의 운반자라는 것을 발견했다. 지배적 인 유형의 유산으로 길버트 증후군을 부모에게서 얻지 못할 가능성은 매우 적습니다. 다행히도 그렇지 않습니다.

그럼에도 불구하고 지배적 인 상 염색체 상속 유형에 관한 진술은 구식 정보를 사용하는 출처에서 여전히 발견 될 수 있습니다.

Gilbert 증후군의 증상 및 혈류 특성

길버트 증후군의 경우 30 %에서 징후가 나타나지 않습니다. 약간의 상승 된 간접 빌리루빈 수치가 다른 이유로 검사 중에 우연히 발견됩니다.

또한 Gilbert 증후군은 대개 사춘기가 시작되기 전에 나타나지 않습니다.

이 질병은 주기적 악화와 만성적 인 병이 특징입니다. 악화 빈도는 다릅니다 : 1 년에서 5 년, 1 년에 4 회, 보통 1 년에 1-2 회 - 봄과 가을. 악화는 25-30 세의 나이에 가장 자주 발생하며, 45 세까지 희귀 해지고 덜 발음됩니다. 악화는 보통 10-14 일 정도 지속됩니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 간헐적 인 경증 황달입니다. 질병의 모든 세 번째 환자 발현과 이것은 제한적입니다. 일부 환자는 지속적으로 황달을 앓고 있습니다. 일반적으로 눈 공막 (소위 icteric sclera)에서 눈에.니다. 피부의 덜 두드러진 황색이 덜 자주 관찰됩니다.

황달의 발생은 일반적으로 불리한 요인의 영향 또는 트리거에 선행됩니다 :

• 카타르 및 바이러스 성 질병
• 부상
• 저칼로리 다이어트와 단식
• 과식하고, 무겁고 지방이 많은 음식을 먹는다.
• 수면 부족
• 탈수
• 과도한 운동
• 감정적 인 스트레스
• 월경
• 아나 볼릭, 설폰 아미드, 클로람페니콜, 리팜피신, 클로람페니콜, 파라세타몰을 포함한 약, 호르몬 피임약 복용 (왜 이런 일이 일어나는가?)
• 음주 등

3 분의 1 환자에서 악화는 소화 시스템의 증상을 동반합니다.

• 복부 통증 및 경련은 우측 hypochondrium에 더 자주 국한된다.
• 가슴 앓이
• 입안에 금속성 또는 쓴 맛이있다.
• 식욕 부진으로 식욕 부진
• 메스꺼움과 구토, 종종 과자의 시야에서
• 위장 충만감
• 복부 팽창
• 변비 또는 설사

종종 환자에게 흔히 나타나는 증상이 있습니다.

• 일반적인 약점
• 불쾌감
• 일정한 피로
• 주의를 약화시키다
• 어지러움
• 심장 두근 거림
• 불면증
• 밤의 냉증
• 열이없는 오한
• 근육통

일부 환자는 또한 감정 영역에서 증상이 있습니다.

• 불합리한 공포와 공황 발작
• 때때로 우울증에 빠지는 우울한 기분
• 과민 반응
• 때로는 반사회적 행동의 경향이있다.

이러한 증상이 항상 빌리루빈 수치와 관련이 있다고는 할 수 없습니다. 분명히, 종종 환자의 상태는 자기 최면의 요인에 의해 영향을받습니다.

환자의 심적 상태는 종종 젊은 나이부터 시작된 지속적인 병원 측근에 의해 질병의 증상에 그다지 심한 상처를 입지 않습니다. 장기간 지속적인 테스트, 상담, 진료소로의 여행은 궁극적으로 중병 및 결함이있는 사람으로 완전히 근거없는 전망을 갖게하고, 다른 사람들은 또한 자신의 질병을 맹렬히 무시한 채 부당하게 강요합니다.

완전한 혈구 수는 때로는 약간 감소 된 헤모글로빈 (110-100 g / l), 미공개 망상 적혈구 (미성숙 적혈구)를 나타냅니다.

혈액의 생화학 적 분석은 간접 빌리루빈의 증가 된 수준을 나타낸다. 간접 빌리루빈 지수는 광범위하게 변합니다. 조용한 기간에는 20-35에서 80-90 μmol / l, 악화시에는 최고 140 μmol / l, 심지어는 더 높습니다. 직접 빌리루빈은 정상 범위 이내이거나 약간 높습니다 (간접적 인 부분의 20 % 이하).

다른 기관의 간뿐만 아니라 다른 질환도 발견되지 않습니다. 발견되면 길버트 증후군이 아니라 다른 것입니다. 길버트 증후군의 절반이 간 및 담도의 다른 질환, 즉 담도의 기능 장애, 만성 간염, 만성 담낭염, 담관염, 담석 질환, 만성 췌장염, 위 십이지장 염 등을 동반하는 것을 잊지 말아야합니다.

Gilbert 증후군 진단 및 진단 프로그램

현대의 능력을 갖춘 길버트 증후군의 진단은 어렵지 않습니다.

이 질환의 가족 성질, 어린 나이에 나타나는 증상, 단기 악화와 만성 경과, 간접 빌리루빈 증가 등이 고려됩니다.

길버트 증후군과 비슷한 증상을 보이는 다른 사람들, 종종 더 심각한 질병을 배제하는 것을 목적으로하는 필수 검사 :

• SJ가 망상 적혈구 (혈액에서 미숙 한 적혈구의 존재)와 저 헤모글로빈을 검출 할 수있을 때 완전한 혈구 수.
  그럼에도 불구하고, 망상 적혈구와 저 헤모글로빈의 검출은 용혈성 황달의 경우와 같이 혈액 시스템에 대한 더 깊은 검사의 이유이기도합니다. 이는 또한 간접 빌리루빈의 상승으로 발생합니다.
• 소변 검사 - LF에는 변화가 없습니다.
  소변에서 우로 빌리 노겐 (urrobilinogen)과 빌리루빈 (bilirubin)의 검출은 간염의 존재를 나타냅니다.
• 혈당 - 정상 범위의 LF 또는 감소.
• 혈액 알부민 - 정상 범위의 LF.
  간과 신장의 만성 질환에서 낮은 수치가 발생합니다.
• 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT, AST) - 정상 범위 내 SJ 있음.
  높은 수준은 간염의 특징입니다.
• GGTP (gamma-glutamyltranspeptidase) - 정상 범위의 SJ.
• Thymol 검사 - SJ 음성.
  양성 검사는 간염 및 기타 여러 질병에서 발생합니다.
• 알칼리성 인산 가수 분해 효소 - SJ가 정상 범위 내에있는 경우 (청소년의 경우 정상적으로 2-3 배 증가 할 수 있음).
  담즙의 흐름에 기계적 방해로 급격히 증가.
• 프로트롬빈 지수와 프로트롬빈 시간 (혈액 응고 시스템의 테스트) - 정상 범위 내의 LF.
  만성 간 질환의 특징은 후자가 대부분의 응고 인자를 생성하기 때문입니다.
• SJ 환자의 A, B, C, D, E, G, TTV, 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스), 사이토 메갈로 바이러스 감염의 마커 (항체)는 음성입니다.
• 간장의자가 면역 검사 - LF에서는자가 항체가 검출되지 않습니다. 간 자기 항체의 검출은자가 면역 간염에 대해 말한다.
• 초음파 - LF와 함께 간 구조의 변화를 감지하지 못합니다. 아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 종종 발견 할 수있는 담관염의 증상, 합병 된 담낭염, 만성 췌장염은 길버트 증후군의 진단을 부정하지 않으며 빈번한 동반자입니다. LF에 대한 확대 비장은 특징이 없습니다.

• 갑상선에 대한 연구 - 갑상선의 초음파, 갑상선 호르몬의 수준, 갑상선에 대한자가 면역 항체의 검출 - 간의 병리학과 밀접한 관계가있는 병리학.
• 간장의 관련성이있는 철분, 트랜스페린, 페리틴, 구리, 세룰로 플라스 민의 혈청 수준에 대한 연구.

이러한 모든 연구를 수행함으로써 많은 질병을 제외하고 길버트 증후군의 진단을 확인할 수 있습니다.

Gilbert 증후군을 확실하게 확인하는 기능 검사도 있습니다.

• 페노바르비탈을 투여 한 샘플 - 길버트 증후군으로 5 일 동안 3mg / kg / 일의 용량으로 페 노바비탈을 투여하면 간접 빌리루빈 수준이 크게 감소합니다.
• 니코틴산으로 테스트 - 50 mg의 니코틴산을 정맥 투여하면 3 시간 이내에 간접 빌리루빈 수치가 2-3 배 증가합니다.

100 %이 역사적인 순간에 길버트 증후군의 진단을 확인하는 두 가지 방법이 될 수 있습니다 :

• 분자 유전학 분석 - Gerbert 증후군 발병의 원인 인 DNA 중합 효소 연쇄 반응 (CPR)을 이용한 분자 유전학 분석 설문 조사는 무해하며 비용이 많이 들지 않습니다.
• 간 조직의 바늘 ​​생검 - 오른쪽 바늘을 통해 특수 바늘로 직경 1mm, 길이 1.5-2cm의 작은 간 조직을 분석 할 수 있습니다. 시도한 사람은 고통스럽지 않다고합니다. 초음파 검사에서 생검을하는 것이 더 좋습니다. 프랑스 인은 응급 생검 방법을 개발했습니다.穿刺 생검에 대한 태도는 모호합니다. 러시아 연방과 우크라이나에서는 길버트 증후군뿐만 아니라 간염에 대해서도 권장되고 있습니다. 서양에서는 통찰력이 거의없고 길버트 증후군을 확인하기 때문에 페노바르비탈로 검사하면 충분합니다.

간 췌장 생검의 대안 :

• Fibroscanning 또는 간 elastometry ( "fibroscan")는 비 침습적이며 따라서 안전한 방법은 만성 간 질환의 간 조직 특유의 구조 변화를 감지하기 위해 프랑스 Fibroscan 장치를 사용할 수 있습니다. 개발자들은이 방법이 결과의 신뢰성 측면에서 펑크 생검보다 열등하지 않다고 주장합니다.
• FibroTest와 Fibromax는 신뢰성이 뛰어나며 가장 중요한 것은 안전한 기술입니다. 엄격하게 표준화 된 조건 및 인증 된 장비에서 수행 된 분석 결과는 독점적 인 알고리즘을 사용하여 컴퓨터 처리됩니다.

길버트 증후군을위한 다이어트

과장하지 않고, 우리는 건강한 생활 습관과 그 기초 - 길버트 증후군의 건강한 식단이 모든 것이라고 말할 수 있습니다.

당신은 정기적으로 그리고 자주 휴식을 취하지 않고 적어도 하루에 네 번 먹어야하지만, 작은 부분으로 먹어야합니다. 이 식단은 위장의 운동성을 자극하고 위장에서 장으로의 음식의 빠른 이동에 기여하며, 이는 담즙 배설 및 간 기능 전반에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

길버트 증후군의식이 요법은 충분한 양의 단백질, 과자 및 탄수화물, 야채 및 과일을 더 포함해야합니다. 사탕무, 브뤼셀, 콜리 플라워, 브로콜리, 시금치, 사과, 자몽을 권장합니다. 더 작은 감자, 더 많은 섬유가 풍부한 시리얼 : 메밀, 오트밀 등. 비 매운 생선 요리와 해산물, 유제품 및 계란은 고급 단백질의 필요성을 충족시키는 데 적합합니다. 육류는 식단에서 완전히 제외되어서는 안됩니다. 과일 주스와 미네랄 워터의 유용한 사용. 커피를 남용해서는 안되며 녹차를 마시는 것이 낫습니다.

Gilbert 증후군을 앓고있는 엄격한 채식은 필수 아미노산, 특히 메티오닌을간에 공급할 수 없기 때문에 받아 들일 수 없습니다. 간장이 많은 식품은 간장에도 좋지 않습니다.

길버트 증후군 환자의 술에 대한 태도는 다릅니다. 일부에서는 빌리루빈이 "5 방울"에서 올라 가기도하고, 다른 사람들은 종종 마실 여유가있어 좋은 보드카 나 브랜디를 선호합니다. 문제는 대개 술내뿐만 아니라 모든 당사자의 속성, 즉 무거운 음식의 풍부함에도 있습니다. 만성 알코올 남용의 결과는 모두에게 알려져 있습니다. 길버트 증후군에 독성 알코올성 간염을 추가 할 가능성도 있습니다.

길버트 증후군 치료

드문 예외가있는 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 약물 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 악화를 완화하기 위해 원인을 제거하는 것으로 충분합니다. 그 이후 빌리루빈 수치는 일반적으로 1-2 일 내로 상승하면서 감소합니다.

배워야 할 주요 아이디어 :간에 제한된 기능을 고려해야합니다. 체중 감량을위한 다이어트, 근육질 수치를위한 근육 강화 스테로이드 복용 등은 완전히 받아 들일 수없는 열정입니다.

그러나 일부 환자들은 마약 없이도 할 수있는 것을 발견하지 못합니다. 그들은 항상 의사에 의해 처방되는 것은 아니며, 종종 환자 자신이 경험적으로 가장 효과적인 약을 스스로 선택합니다.

• 페 노바비탈과 페 노바비탈 (valocordin, Corvalol 등)이 포함 된 약물은 길버트 증후군 환자에게 가장 인기가 있습니다. 심지어 소량 (20mg)으로 바르비 투르 산염의 진정 된 선주문은 간접 빌리루빈 수치를 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것이 최선의 선택은 아닙니다. 첫째, 페노바르비탈은 중독성이있다. 두 번째로, 페노바르비탈의 효과는 더 이상 섭취하지 않는 즉시 중단되고, 장기간의 사용은 동일한 간으로부터의 합병증을 초래한다. 셋째로, 운전을하거나 작업을 할 때주의를 기울여야 할 때는 약간의 진정 효과조차도 용인 할 수 없다.
• Flumecinol (synclite, zixorin)은 glucuronyltransferase를 포함한 간세포의 microsomes의 oxidase 효소를 선택적으로 활성화시키는 약물입니다. 페노바르비탈과 비교하여 덜 독창적이지만 빌리루빈의 수준에서보다 안정한 효과를 나타냅니다. 빌리루빈은 약물 중단 후 20-25 일 동안 지속됩니다. 알레르기 이외의 부작용은 관찰되지 않습니다.
• 연축 자극제 (propulsives) : metoclopramide (cerrucal), domperidone은 대개 항진제로 사용됩니다. 위장관 운동 및 담즙 배설을 자극하는이 약물들은 메스꺼움, 구토, 통증 및 위장감, 부풀어 오르는 느낌 등 불쾌감을주는 소화 장애를 완화시킵니다.
• 소화 효소 (festal, mezim 등)는 악화 기간 동안 위장관 증상을 현저하게 완화시킵니다.
• 일부 항 죽상 경화 약물 (clofibrate, gemfibrozil 등)은 간접 빌리루빈 수치를 혈액 내 콜레스테롤 수치와 동시에 감소시킵니다. 동시에 항 죽상 경화 약물은 담즙의 콜레스테롤 농도를 증가 시키며, 길버트 증후군은 이미 담낭에 콜레스테롤 결석이 형성 될 위험이 높습니다.
• Hepatoprotectors (Heptral, Essentiale, Kars 및 기타)는 일반적으로 길버트 증후군에 최소한의 긍정적 영향을 미칩니다.
• Zhelchegonnye는 적절한 선택이 필요하다는 것을 의미하며, 그렇지 않은 경우에는 특히 담낭의 병리학이있는 경우 반대 효과를 나타낼 수 있습니다. 식물성 원료와 담즙 수집 료로 담즙을 준비하는 것이 바람직합니다.
• 약초 및 약초는 가벼운 choleretic, antispasmodic, 항균, 간 보호 효과가 있습니다. 우유 Thistle, 불모사 모래 꽃, 아티 초크 및 그 추출물, St. John 's wort, 녹차, 심황, 민들레 뿌리, 밀 잔디 등.
• 동종 요법, 아유르베 다제 및 기타 비 전통적인 약은 종종 긍정적 인 효과가 있습니다. 그럼에도 불구하고 유럽 학교의 의사 (그리고이 기사의 저자)는이 모든 것을 탬버린으로 춤추는 것으로 보통 인식합니다. 사실, 특히이 영역에서는 charlatanism이 번성하고 있습니다.

Juxtra-tablet은 조언을 원합니다.

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길버트 증후군 및 죽상 동맥 경화증

예상치 못한 발견은 길버트 증후군에 대한 전망을 다소 바 꾸었습니다. 연구 중 하나는 SJ 환자가 죽상 동맥 경화증이 3 배 적은 것으로 나타났습니다. 또한 간접 빌리루빈이 콜레스테롤 수치를 유의하게 감소시키는 것으로 나타났다. 죽상 동맥 경화증을 치료하기 위해 간접 빌리루빈 수치를 증가시키는 약제를 사용하는 제안조차 있습니다.

길버트 증후군의 위험 인자

길버트 증후군이 빌리루빈 교환시 장애를 수반하는 다른 유전 질환, 특히 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제가 거의없는 Kriegler-Nayyar 증후군과 병용되면 바람직하지 않은 상황이 발생합니다.

길버트 증후군은 신생아의 용혈성 질환뿐만 아니라 다른 원인의 다른 용혈성 황달에도 영향을 미칩니다.

바이러스 성, 독성 및 다른 성격의 간염이 길버트 증후군의 배경에 더 크게 발생합니다.

Gilbert 증후군은 간, 담도계 및 다른 장기의 다른 병리학을 유발할 위험이 증가합니다. 경우의 절반에서 만성 담낭염, 담관염, 간염, 위의 만성 질환, 췌장, 십이지장이 동반됩니다. Gilbert 증후군이있는 상태에서 담석 질환이 발생할 위험은 3 배 높습니다.

일반적으로 길버트 증후군의 예후는 매우 유리합니다. 길버트 증후군은 수명이나 품질을 저하시키지 않습니다. 오히려 오히려 주택 세입자가 자신의 건강을 모니터링하는 것이 더 낫기 때문에 반대로. 문제는 보통 노란 눈 색깔에 관한 심리적 인 복합체와 관련이 있습니다.