Hirschspring 질병 질병

원위부 결장의 근위부 팽창 형 협착은 Hirschsprung 병의 전형적인 방사선 학적 징후입니다. 이 병의 다른 방사선 학적 징후는 대조가있는 관장증이 도입 된 후 24 시간 이상 조영제가 지연되는 것입니다.

anorectal manometry가 직장의 뻗기에있는 내부 괄약근의 반사 약화의 부재에 의해 결정될 때.

그럼에도 불구하고 많은 연구자들이이 진단 테스트가 적절하다고 믿고 있음에도 불구하고 약 62 %의 경우에는 위양성 결과가, 24 %의 경우에는 위음성이 나타났다.

결장 생검에 대한 연구는 가장 중요한 진단 방법입니다. 생검은 점막과 근육층을 포착해야하며 직장 - 전방 라인 위 1.5cm 지점에서 가져와야합니다. 직장의 생검은 근육과 점막층에 신경절 세포 (Auerbach와 Meissner의 신경 얼기가 없음)가 없음을 나타냅니다. acetylcholinesterase의 사용은 얇은 판 propria과 muscularis propria을 통과 hypertrophied 신경 섬유의 더 나은 시각화 수 있습니다.

바륨 현탁액을 사용하여 직장의 X 선 검사를 실시하여 Hirschsprung 병의 특징적인 징후를 밝혀 낼 수는 있지만 이것이 주요 진단 방법은 아니며 일부 경우 (신생아 기)에는 획득 된 데이터가 의심 스러울 수 있습니다. 이와 관련하여, 주 진단 방법과 최종 진단 방법은 직장 생검입니다.

Hirschsprung 병 환자의 약 2 ~ 5 %에서 심장 질환이 있고이 환자의 5 ~ 15 %에서 21 염색체 염색체를 염색체 처리 한 결과, 심장 검사와 유전 진단이 표시됩니다.

치료

수술 전 기간 동안 입으로 먹이는 것이 배제되어야한다. 장 기능을 회복시킬 때, 프로브 (장내 수유) 또는 모유 수유가 처방됩니다.

술후 일부 환자의 경우 섬유질이 많은식이 요법과 신선한 과일과 채소를 포함한식이 요법이 도움이 될 수 있습니다.

보존 적 치료는 정상적인 물 - 전해질 균형을 회복시키고 장 루프의 과도한 스트레칭 (천공이있을 수 있음) 및 합병증 (예 : 패혈증) 치료를 목표로합니다.

초기 보수 치료에는 정맥 내 주입 요법, 비위 관압 감압 및 항생제 요법 (암피실린 (암피실린 나트륨 염) 1-2 g / w x 4p / 일, 겐타 마이신 (gentamicin sulfate) 5-7 mg / kg / 일 v / c, metronidazole (Trichopol, Metrogyl)은 500 mg을 구두로 또는 in / in 3-4 p / day의 조합으로 사용합니다.

또한 대용량 세척액이 필요한 기계 세척이 필요한 결장 세척이 필요할 수 있습니다.

수술 직후 환자에서 장염이 발생할 경우 비위축적인 감압술, 주입 요법, 항생제 요법 및 결장 세척도 사용할 수 있습니다. 또한,이 상황에서, 나트륨 cromoglycate는 또한 긍정적 인 효과가있는 처방 될 수 있습니다.

최근 연구들은 수술 후 장염 환자에서 정상적인 장 운동을 회복시키기 위해 보툴리누스 독소 (BOTOX)를 사용함으로써 긍정적 인 효과를 나타냈다. BOTOX는 1.25-2.5U / m의 용량으로 처방되며 3-4 개월 후에 다시 주사 할 수 있습니다.

수술 후 장 기능의 교정이 필요합니다. 장의 미생물 복원을위한 치료 과정뿐만 아니라 결장 운동성을 정상화하기위한 조치가 취해지고 있습니다.

전통적으로 외과 적 치료는 아주 이른 나이에 병을 발견 한 후 인공 항석의 부과입니다.

어린이가 10kg을 초과하면 교정 수술이 수행됩니다.

최근에는보다 안전한 마취와보다 향상된 혈역학 모니터링 방법의 출현과 관련하여 단일 단계 수술이 점점 더 많이 사용되고 있습니다.

그러한 수술에 대한 금기 사항은 근위 결장의 심각한 팽창, 심한 장염, 장의 천공, 영양 실조 및 병리학 적 과정의 전이 영역을 정확하게 결정할 수 없다는 것입니다.

세 가지 가장 일반적인 유형의 수술이 있습니다 :

Swenson-Hiatta 작전.

그것은 Hirschsprung 질환의 치료에 사용되는 직장의 원래 감소 수술입니다. Swenson-Hiatt 수술의 원리는 항문 앞쪽에 3-5 cm에 도달하지 않고 말초 방향으로 결장 절제 부분을 동원하는 것입니다. 직장의 후 외측 부분에서 조금 더 (항문의 피부에 도달하기 전에 1.5-2 cm) 할당하십시오. 그런 다음, 항문을 통해 장의 동원 된 부분의 2 단계 초조에 의해 외과 적으로 비스듬한 문합을 부과합니다. 이것은 외과 적 세그먼트의 외 복부 절제술과 대장의 확대 부분을 만듭니다.

Swenson-Hiatt 수술을 통해 요실금 및 부분 대변 실금과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있으며 이는 직장 방전에서 신경 신경 얼기의 영역에서의 조작과 관련이 있습니다.

작업은 1956 년 Swenson 작업의 수정본으로 처음 설명되었습니다. 직장은 확장을 넘어서게됩니다. 그녀의 바느질 끝과 채널의 상부 (근위) 출력은 천골과 직장 괄약근 사이에 놓입니다. 항문 후 반원선을 따라 피부 전이 부위에서 0.5-1 cm의 거리를두고 점막을 1.5-2 cm 정도 떼어 내고이 부위 바로 위를 모든 층으로 잘라내고 S 형 결장을 복막으로 축소합니다.

Lenyushkin의 수정에있어서 Soave의 수술의 주요 단계는 신경절 부분의 혈관 - 근육층을 점막으로부터 분리시키는 것으로 거의 모든 단계에서 (내부 괄약근에 2 ~ 3cm가되지 않음) 이루어집니다. 대장은 항문을 통해 회음부로 들어가고 직장의 근육 실린더를 통과합니다. 절제 된 장은 절제되어 5 ~ 7cm의 작은 부위가 자유롭게 매달려 있습니다. 장의 초과 부분은 이음매없는 문합이 시작된 후 15 일째 두 번째 단계에 의해 차단됩니다.

이 방법의 가장 큰 장점은 장의 주위가 해부학 적 구조에 손상을주지 않는 자연 항문관을 통해 장이 수축된다는 것입니다.

최근에는 복강경 수술 기술을 개발했습니다.

Hirschsprung 질병의 복강경 외과 적 치료 방법은 1999 년에 처음 기술되었습니다. (Georgeson). 이 기술의 기능적 결과는 개방형 운영 액세스 기술과 유사합니다.

주요 치료 방법은 외과 장 정강 절제술을 이용한 수술 교정입니다. 약물 치료는 합병증을 예방하고 치료하는 데 사용되며 수술 후 올바른 장 기능을 유지하는데도 사용됩니다.

수술 후 추가 치료

인공 항문을 신생아에게 적용한 후에는 인공 항문 수술이 시작되어 수유가 회복 될 때까지 고정 관찰을 계속해야합니다. 직장을 낮추는 수술 후 환자는 정상적인 영양 상태와 장 기능이 회복 될 때까지 병원에 남아있게됩니다.

식사는 인공 항문이 생성 된 후 보통 24-48 시간이 시작됩니다. 환자는 기체가 나타날 때까지 비경 구에서 경구 영양으로 전환되지 않습니다. 식사는 액체 음식의 소개로 시작됩니다.

정상적인 대변이 나타날 때까지 환자는 계속해서 정맥 내 항생제 치료를받습니다.

Hirschsprung 질병 - 병리를 교정하는 방법?

태아의 발달이 비정상적이면 태아는 내부 기관의 구조에 이상이 생깁니다. 이러한 돌연변이 중 하나는 Hirshprung 증후군 (메가 콜론 또는 agangliosis)입니다. 이 질환은 주로 남성 인 5,000 명의 어린이 중 한 명에게서 발생합니다.

Hirschsprung 질병 - 그것은 무엇입니까?

대변의 장내 운동성 및주기적인 배설은 특별한 신경 세포에 의해 조절됩니다. 선천성 메가 코온은 결석이나 결핍이 특징이며, 이로 인해 대변의 배출이 훨씬 어려워집니다. 그 결과 대장에 많은 양의 대변이 축적됩니다. 이것은 장기의 확장과 신장을 초래합니다.

어린이 Hirschsprung 질병 - 증상

임상 사진은 장내의 신경 분포의 위치와 정도에 크게 의존합니다. 유아의 허시 스 룰룽 (Hirschsprung) 병은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

• 원래 배설물의 부재 (태변);
• 뚜렷한 가스 형성;
• 헛배;
• 구토, 때때로 담즙;
• 연장 된 변비;
• 복부 모양 변화;
• 거꾸로 또는 낮게 위치한 배꼽;
• 드물게 설사.

노년층 어린이의 허쉬 스프 룽 (Hirschsprung) 병에는 추가 증상이 동반됩니다.

• 관장없이 창자를 비울 수 없다.
• 복통;
• 몸의 중독;
• 육체 발달에 지체;
• 부분 이색 증;
• 굳어진 대변 ( "장석")의 존재;
• 빈혈;
• 가슴 기형;
• 영양 실조;
• 장염;
• 결장의 확대;
• 기관지염 및 폐렴의 발생 가능성;
• 구토와 설사가 지속된다.

소아에서 Hirschsprung 병 - 진단

설명 된 병리의 의혹을 확인하기 위해 의사는 먼저 어린 환자를 철저히 검사합니다. Hirschsprung의 신생아 질병은 촉진에 의해서조차도 발견 될 수 있으며 대장 주위에서 위장이 느껴진다. 자녀의 부모에 대한 설문 조사에서 중요한 역할을합니다. 가정에서 고려 된 이상이있는 경우, 아기에서 발생 가능성이 크게 증가합니다 (유전 적 요인).

Hirschspring 's disease를 가진 아이의 직장 검사

이 질환의 주요 진단 기술은 직장의 시각 및 디지털 검사 (S 상 결장경 검사)로 간주됩니다. Hirschsprung 질병은 며칠 동안 비우는 것이 발생하지 않더라도 항문 앞의 빈 공간과 동시에 높은 괄약근 색조를 동반합니다. 자세한 정보는 하드웨어 연구가 할당됩니다. Hirschsprung 질병 - 진단 :

• 바륨 혼합물의 도입과 함께 투시경 검사;
• 대장 내시경 검사;
• 항문 자극 측정법;
• 생검 후 조직 학적 분석.

Hirschsprung 질병 - 엑스레이

설명 된 질병의 진단에 필수 검사 유형은 조사 이미지를 수행하는 것입니다. X- 레이 분석은 병의 심각성을 결정하기 위해 메가 코온 (Hirschsprung 's disease)이 어디에 위치해 있는지 알아내는 데 도움이됩니다. 장 운동성의 질을 평가하기 위해 조영제의 도입과 추가적인 초음파 검사가 권장됩니다.

Hirschsprung 병의 치료

이 질환을 치료할 수있는 유일한 효과적인 방법은 수술입니다. 보수적 인 접근법은 수술 전날에만 필요합니다. Hirschsprung의 질병을 완화하고 경감 시키는데 도움이됩니다. 치료는 병리학 적 증상을 제거하고 대변 배설을 정상화하고 대변 운동을 회복하는 것입니다. 외과 적 치료 후에, 적절한주의를 기울이고 특수 식단이 준수되도록하는 것이 중요합니다.

어린이 Hirschsprung 질병 - 임상 지침

진단이 확정되고 의사가 수술 날짜를 지정하면 절차 준비를해야합니다. 아이들의 메가 코론은 다음과 같은 치료 방법을 제안합니다 :

1. 장폐색의 제거. 사이 폰 관장기는 0.9 % 농도의 염화나트륨 용액으로 정기적으로 설치됩니다.
2. 장내 미생물의 복원. 아기는 유익한 박테리아 (프로바이오틱스)의 활동을 자극하는 약을 복용해야합니다.
3. 면역 지원. 아이에게는 비타민 E, C, B6, B12가 할당됩니다.
4. 배설물 배출 개선. 배변을 정상화하면 복부 마사지와 체조를 도와줍니다.
5. 변비 예방. 순수한 물의 사용과 함께 섬유질이 풍부한식이 요법을 사용하여 대변의 침체를 방지합니다.
6. 교환 과정의 회복. 심각한 영양 장애의 경우 전해질 용액, 포도당 및 단백질 제제의 정맥 투여가 권장됩니다.

Hirschsprung 질병에 대한 수술

문제의 질병을 제거하기위한 외과 적 개입에 대한 몇 가지 옵션이 있습니다. 그들 모두는 직장과 S 자 결장의 손상된 부위를 절제하고 건강한 조직 사이에 겹쳐지는 문합으로 구성됩니다. 유아기에 Duhamel의 수술은 주로 Hirschsprung 's disease에서 이루어 지지만 다른 종류의 효과적이고 안전한 치료법이 있습니다.

• Swenson-Hiat-Isakov에 따른 직장 사행체 절제술;
• Rebein에 따른 심부 결장 앞쪽 문 합;
• 작동 soave.

이러한 기술은 효과면에서 거의 동일하므로 외과 개입 유형의 선택은 전문가가 수행합니다. 특정 급진적 인 조작을 지정하면, 의사는 작은 환자의 나이와 상태에 따라 Hirschsprung 병이 얼마나 빨리 진행되는지 평가합니다. 부모가 경험있는 외과 의사를 찾는 것이 중요합니다. 이러한 모든 수술은 정교한 기술로 구분됩니다.

Hirschsprung 질병 -식이 요법

설명 된 병리학 증상을 완화하기 위해 특별한 완하제를 권장합니다. Hirschsprung 병의 영양은 대변을 부드럽게하고 장의 운동성을 자극하는 음식 섭취를 포함합니다 :

• 밀기울 또는 딜 (우유)의 달임;
• 말린 살구, 자두, 특히 그들을 바탕으로 compotes;
• 호박;
• 메밀, 오트밀, 밀 죽;
• 1 일 kefir;
• 사탕무;
• 오이;
• 요구르트;
• 채식주의 수프;
• 저지방 식육에서 나온 스팀 커틀릿과 수플레;
• 식물성 오일;
• 신선한 딸기, 과일 및 야채.

장내에서 발효 과정을 강화시키고 자극시키는 모든 것은식이에서 제외되어야합니다.

• 배;
• 쌀, 양질의 거친 밀가루;
• 신선한 흰색과 호밀 빵;
• 훈제 고기;
• 달콤한 및 퍼프 페이스트리;
• 코코아와 초콜릿;
• 해바라기 씨앗;
• 양배추;
• 지방질 고기;
• 풍부한 국물과 수프;
• 감자 (수량 한정);
• 파스타;
• 달콤한 체리
• 버터 크림 과자;
• 콩;
• 전체 우유.

어린이 Hirschsprung 질병 - 효과

시기 적절하고시의 적절한 치료가 없다면, 특히 신생아에서 진단을받는 경우, 고려해야 할 이상 증상이 심하게 끝날 수 있습니다. 이러한 경우의 80 %에서 Harald Hirschsprung 질환은 유아 사망을 유발합니다. 수술이 시간과 질적으로 수행되었을 때, 예후는 크게 향상되었고, 작은 환자의 약 90 %는 만족스러운 결과를 보였습니다.

Hirschsprung 질병의 다른 일반적인 합병증 :

• 급성 장염;
• 빈혈;
• 장 폐쇄;
• 중독증;
• 복막염;
• 발열;
• 장 출혈;
• 누관;
• 협착;
• 대변 ​​실금.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병은 무엇입니까?

Hirschsprung 질병은 어린 시절과 삶의 전체 기간에 걸쳐 관찰되는 지속적인 변비 (때로는 설사)의 형태로 합병증입니다. 질병의 대부분은 유전적이고 남성 성관계와 관련하여이 질병은 여성 라인 (4-6 배)보다 훨씬 흔합니다. 대부분의 경우 보수적 인 치료법이 효과적이지 않으므로 수술은 문제를 해결하는 데 도움이되는 해결책입니다.

이 병은 결장의 병리를 포함하며, 결장의 병리는 아 웨백 (Auerbach) 신경총과 마이너 (Meissner)의 점막하 영역에서 근육을 기반으로 신경 세포가 없거나 죽어있는 상태로 표현됩니다. 이것은 영향을받는 지역에서 장기의 근육 수축이없고 대변 덩어리가 형성되어 그 후 정체가 형성됨을 설명합니다.

원인

이 분야의 전문가는 질병의 원인에 대한 명확한 정당성을 제시 할 수 없습니다. 위장관의 다른 질병과 유사한 증상 중 질병을 진단하면 평활근 근 세포의 작동에 전기 충격이 없거나 부족합니다. 이 인자는 병의 형성에 관여하는 근원 성 성분의 존재의 신호이다.

질병의 출현의 원인으로 간주되는 원인은 다음과 같습니다.

• ontogenesis에서 장 신경근의 말초 부분으로의 전환에 영향을주는 변화.
• 신경 모세포 이식시 분화 또는 증식의 음성 변화. 전이 동안 사망 또는 생존 실패로 표현됨.
• Hirschsprung 병에 대한 유전 적 소인.
• 박테리아, 바이러스 및 기타 침전 된 환경 요인의 영향.

Hirschsprung 질병 형태

증상을 연구하면서 전문가들은 질병의 한 단계에서 다른 단계로의 전환에 영향을 미치는 애정 및 요인의 양을 고려합니다. 질병의 주요 형태는 다음과 같습니다.

• 보상. 질병의 형식은 변비의 출현이 출현 초기부터 두드러진다는 점에서 특징적입니다. 대부분이 질병의 형태는 어린 시절에 진단되지만 관장기를 통해 쉽게 극복 할 수 있습니다.
• 하위 보상. 관장기가 변비 문제를 제거하는 것을 멈추고 체중 감소, 운동량 감소, 호흡 곤란, 복부 통증 감각 등으로 환자의 상태가 악화되면 새로운 형태의 질병 징후가 모두 얼굴에 나타난다.
• 방역. 관장기를 사용한다고해서 완전히 비우는 것이 보장되는 것은 아니며, 특히 하복부에서 불쾌감을 느끼게됩니다. bloating, obstruction이 수반되는 증상은 드물지 않습니다. 유아의 경우 병의 전체 및 부분 형태로 질병의 형식이 결정됩니다.

Hirschsprung 병의 병기

왜 그리고 무엇이 질병의 출현을 일으키는 지, 전문가들은 정확하게 대답 할 수 없다, 질병은 질병의 발병을 일으킬 수있는 요인에 대한 논리적 인 설명이 될 수 없다. 주요 특징은 어린 시절에 이미 변비의 증상이 나타나는데, 나머지 기간 동안의 발달은 세 부분으로 나뉘어집니다.

• 보상 단계는 이미 어린 시절의 증상에서 눈에 띄며 잦은 변비로 표현됩니다. 치료는식이 요법으로 쉽게 소화 할 수있는 음식을 추가하여 관장기를 설정함으로써 수행됩니다.
• 서브 보상 스테이지. 관상 동맥 질환은 시간이 지남에 따라 그 효능을 상실합니다. 하복부에서의 자만심과 지속적인 무거움의 발달은 또 다른 형태의 발달로 완하제 사용을 강요합니다. 체중이 급격히 감소하고 헤모글로빈 수치가 낮아지고 신진 대사 장애가 발생하면 질병의 최종 단계로의 모든 증상이 나타나기 시작합니다.
• 비상장 무대. 개 인의 어려움으로 약물이 실제로 문제를 해결하지 못하는 급성기. 얼굴에만 완전한 (부분적) 장애가있는 곳에서 수술만으로 대변의 축적 문제를 해결하는 발달의 모든 증상.

Hirschsprung 질병 : 증상

Girshprunta 질병은 유전 적이며,이 요인을 통해 아기가 태어날 때부터 질병을 진단 할 수 있습니다. 이 질병의 주된 특징은 의자에 어려움이 있다는 것입니다. 나중에 agangliosis의 진단은 보수적 인 치료 방법을 복잡하게하고, 외과 개입은 기관의 기능에 영향을 미치는 합병증의 형태로 많은 장애물을 나타낸다.

때로는 증상이 즉시 나타나지 않고, 이미 청소년기에 나타나기도합니다. 그 후 질병은 한 단계에서 다른 단계로 빠르게 이동합니다.

일반적인 증상

질병의 임상 증상은 장의 병변의 형태의 차이에 따라 달라질 수 있습니다. 대부분의 경우, 증상의 증상은 아이가 태어난 직후 진단 할 수 있지만 청소년기에 발생하는 경우가 있습니다. 이 질환의 전반적인 증상은 빈번한 변비, 설사, 메스꺼움, 구토 (담즙 빈도가 적지 않음), 조절되지 않는 경련 및 체중 감소로 나타납니다.

소아에서 5 세 이상부터는 변비가 지속되고 복부의 체적이 증가하며 가스 교환이 증가하고 어린이의 발달과 성장이 느려지고 흡수의 배경으로 흡수 장애 증후군이 발생합니다. 전반적인 영상이 빈혈로 인해 흔히 발생하는 드문 빈혈이 아닐 때. 이 모든 증상들은 감염의 발전에 기여하며, 발열, 구토, 설사와 함께 동반 된 질병 인 장염이 발생합니다. 독성 증의 빈번한 징후는 확장되는 결장의 크기에 영향을 주어 새로운 문제를 만듭니다.

Hirschsprung 병의 증상

질병의 소아기 증상은 나이에 따라 변하며, 진단 초기와 어린이 발달 전반에서 특히 두드러집니다.

• 최대 1 개월 유아에서 Hirschsprung 's disease를 가진 영아에서 발달 속도의 첫 번째 대변이 처음 24 시간 이내에 관찰 될 수 있으며, 첫 번째 대변은 2 일 이상 지연되어 발생합니다. 복강의 손가락을 촉지 할 때, 아이는 흐느껴 우며 whezing 거리며 부어 오릅니다. 추가 증상은 구토이며, 아이는 음식에 반응하지 않습니다.
• 해마다 아이의 무게는 건강한 아이들의 정상적인 것과 관련하여 위아래로 편차가 있습니다. 이 경우, 아이는 종종 구토, 메스꺼움 발작, 지속적으로 부어 오른 부위의 존재 등이 있습니다. 질병의 발생을 나타내는 불규칙적 인 설사를 종종 비우는 과정.
• 일 년이 지나면 변비가 지속되고, 대변이 출구로 테이프로 형성되어 매우 불쾌하고 독특한 냄새가납니다. "개구리 배"와 헛배림이 질병의 또 다른 특징적인 증상이며, 복부 둘레가 증가합니다.

부적절한 치료로 질병은 헤모글로빈 수준의 감소, 흉부 변형의 발생, 돌에 대변의 빈번한 형성, 아동의 체중이 안정적이지 않고 점프가 위아래로 모두 고갈되는 것으로 나타납니다.

성인의 증상

사춘기 이후부터는이 질병이 상대적으로 잠시 동안 지속될 수 있으며, 신경절의 수는 크게 이것에 달려 있습니다. 신경 세포의 클러스터가 장의 운동 기능에 악영향을 미칠 수있는 경우, 즉 사용할 수있는 것이 적을수록 질병을 조절하는 것이 더 쉬워집니다. 이러한 경우, 질병은 대개 다음과 같은 증상에서 나타납니다 :

• 경련을 일으키는 통증, 때때로 결장을 따라 나타납니다.
• 충동이 부족합니다.
• 가스의 증가와 잦은 가스 축적.
• 압축 질량, 분변 결석의 존재.
• 배설물에 의해 생성되는 끊임없는 독성 효과로 인해 구역질이 자주 발생합니다.
• 이색의 발달은 홍채의 불규칙한 색으로 나타난 질병입니다. 헤테로 크로 미아는 안료 인 멜라닌이 부족한 배경에서 발전합니다.
• 잦은 설사.
• Bloating, 이는 어린 시절부터 관찰됩니다.

진단

여러 증상에 대한 질병은 위장관 질환의 다른 질병과 유사하므로 현대 의학에서 사용되는 진단 방법에는 여러 가지 연구 방법이 있습니다. Hirschsprung 's 병을 진단 할 때, 환자의 불평은 변비의 존재와 그들의 외모의 시간이 연구되는 것을 근거로 고려됩니다.

진단서를 수집하고, 의사는 질병의 가족 구성원, 과거의 전염병, 부상 및 수술 중 캐리어의 존재에 대해 알아냅니다. 일차 진단은 조영제를 사용하여 초음파 장비, X- 선을 사용하여 직장의 디지털 검사를 사용하여 수행됩니다. 생검 (영향을받는 장 영역에서 가져온 작은 단편을 연구)을 사용하여 신경 세포의 유무가 명확 해집니다. 대장 내시경 검사는 결장의 표면을 가로 지르는 결장에 대한 연구를 포함하며, 이로 인해 병변의 정도와 위치, 협착 및 확장의 위치를 ​​결정할 수 있습니다.

Hirschsprung 병을 진단하는 방법

Hirschsprung 질병은 특별한 기술과 방법을 사용하여 진단됩니다. 방법의 집합에서 전문가는 질병을 진단 할뿐만 아니라 전반적인 임상 적 그림, 발달 단계 및 치료 방법을 명확히합니다.

• 기관의 방사선 사진 검사. 그림은 기관의 확대되고 부풀린 루프를 고려합니다. 때로는 액체 레벨을 확인할 수있는 방법을 사용합니다.
• 직장 검사. 이 방법의 도움으로 보이드 형성이 직장에서 감지되고 괄약근의 중요한 활동이 평가됩니다.
• 관개학. 이 방법을 사용하면 복강의 영역을 강타한 루프의 길이를 명확히 할 수 있습니다. 결장의 직경은 15cm를 초과 할 수 있습니다.
• 검안경 검사. 이 방법의 도움으로 장의 regidyl 섹션을 따라 직장의 섹션의 통과를 방해 장애물의 존재가 연구되고, 대변의 실패가 감지됩니다. 우리는 원위 단면의 좁은 부분에서 근위 부분으로의 전환의 예리함을 연구합니다.이 부분은 크기가 증가하는 특징이 있습니다. 또한, 연구의 과제는 다른 경도의 배설물 덩어리의 존재에 대한 연구를 포함합니다.
• 초음파를 이용한 연구.
• 위 창자 및 다른 위치를 공부하기 위하여 대조 대리인의 사용. 결장 증가 장소에서 지연 시간에 대한 연구 (때로는 피난 과정이 5-6 일 지속됩니다).
• 항문 마노미터를 이용한 결장 및 직장 압력 측정.
• 생검. 교내 신경절의 결핍이나 후진성에 대한 연구를 위해 기관의 벽에서 작은 조각을 잘라 내면 신경 말단이 기관 전체에 위치합니다. 조각은 스완 손 생검에 따라 절단됩니다.
• 연구의 방사선학을 명확히하기 위해서는 대장 내시경 검사를 추가로 적용해야합니다.
• 조직 아세틸 콜린 에스테라아제는 조직 화학적 연구를 사용하여 효소의 활성을 시험합니다. 직장의 점막으로부터 조직의 표면에서 생검을 취하여 점막 아세틸 콜린 에찌 노 시스의 신경 섬유의 활성을 검출합니다.

임상 사진

임상 사진은 장기의 벽 표면에있는 영향을받은 세포의 규모로 표현되는 증상의 형태로 나타납니다. 영향을받는 세포의 수가 많으면 악화 형태가 좋아 지지만 작은 체재는 특정 기간 동안, 심지어 몇 년 동안 질병으로 나타나지 않을 수 있습니다. 이것은 손상된 부위의 비활성을 보상하는 작업에 완전히 대처하는 세포의 존재 때문입니다.

임상 증상 사진은 증상의 배경에 나타납니다.

• 거의 모든 시간을 걱정하는 변비. 자체 비우는 기간은 8 일에서 2 주까지 관찰되거나 완전히 빠져 있으며 문제는 관장의 도움으로 해결됩니다.
• 비어있는 충동은 희귀하거나 희귀합니다.
• 장기간의 변비를 동반 한 빈번한 액체 대변.
• 경련의 형태로 결장에서 가능한 온도와 통증.
• 복부 팽창, 가스의 지속적인 축적.
• 대변을 굳혀 종종 돌로 변합니다.
• 독성 중독의 증상 : 메스꺼움, 구토, 두통이 배설물의 정체 배경을 배경으로 나타납니다.
• 멜라닌 (색소의 한 유형)은 결핍 상태와 대사 장애로 인한 초과 상태 모두에서 관찰됩니다. 바깥쪽으로, 이것은 홍채를 바꿀 때 눈에.니다.

영구 변비, 가스 축적 및 독성은 복부의 크기를 증가시켜 "개구리"로 만들고, 복벽의 얇아짐이 점차 관찰되며, 장의 루프가 눈에 띄게되고 때로는 연동 수술까지도됩니다.

Hirschsprung 질병 : 치료

문제를 해결하는 효과에 따르면 수술 방법은 질병의 치료의 주요 유형으로 간주됩니다. 보수적 인 방법은 개발 과정과 질병의 한 형태에서 다른 형태로의 전환을 늦출 수 있기 때문입니다. 전문가는 질병의 보조 치료로 일정 수준의 건강을 유지하는 데 도움이되는 조치를 취할 것을 권고합니다. 이러한 활동과 절차는 외과 개입을위한 준비 단계로 사용됩니다.

수술의 이유는 질병의 소홀한 형태이거나 보수 치료를 통한 긍정적 결과의 부재 때문입니다. 재활 치료 후 환자가 건강을 회복하는 기간은 치료 절차의 결과와 복잡성에 따라 달라질 수 있습니다.

수술 전 이벤트

Hirschsprung 병에 대한 치료는 보수 치료로는 결정적이지 않지만, 예비 수술 기간으로 전문가의 말에 따르면 환자의 상태를 개선하거나 안정시킬 수 있습니다.

수술 전 조치로서 치료 적 예비 요법은 다음을 포함한다 :

• 청결 절차로 관장기 사용.
• 과일과 채소를 포함한 다이어트 식품, 가스 형성을 증가시키지 않으면 서 대변을 부드럽게하는 유제품.
• 정맥 주사 (드립)에 의한 전해질 주입 용액의 단백질 제제 및 용액의 사용.
• 복잡한 microelements 및 비타민의 응접.
• 연동 자극제로 마사지를 사용합니다.

전문가들은 또한 물리 치료법과 건강한 생활 습관에주의를 기울일 것을 권고합니다.이 두 가지 요소는 환자의 건강을 안정시키는 데 도움이됩니다. 수술 전에 전문가들은 종종 장내 미생물을 복원하기 위해 프리 바이오 틱스를 사용합니다.

Hirschsprung 질병에 대한 수술

장내의 신경 분포 기능의 선천성 결손,보다 정확하게는 하부의 변연은 대변을 영구적으로 침체시킵니다. 보존 적 치료가 변비와 장애의 문제를 해결하지 못하기 때문에 장기에 대한 수술 만 정상적인 대변 배설을 재개 할 수 있습니다. 운영은 다음 단계로 수행됩니다.

• 장의 인공 부분 중 하나에 대한 인공 누공 (Kostolomov)의 부과.
• 신경 번들이없는 부위의 수술로 제거.

모든 수술은 결장의 기능 영역을 보존 한 상태에서 장기의 영향을받는 부위를 제거한 다음이를 직장에 연결하는 것을 목표로합니다.

Duherel의 Hirschsprung 병에 대한 수술

Duhamel에 따라 수술을 수행하는 방법과 개입 방법은 정확히 한 번에 2 단계로 나누어 수행되므로 회음부와 복강에서 차례로 두 섹션이 사용됩니다. Duhamel의 방법에 따라 수술의 본질은 장기 (직장)의 확장의 장소에서 해부가 수행됩니다. 천창과 바깥 괄약근 사이에 채널의 윗부분을 넣고 밑 부분을 완전히 봉합합니다.

항문 출구에서 약 1cm 후퇴 한 후, 점막은 2cm 이하의 움직임으로 상단까지의 위치에 따라 분리됩니다. 이 영역에서는 모든 층을 통해 곧바로 직장으로 절개를하고, 그 후에 장기의 S 자형 부분을 결과 창으로 통과시킵니다. 바이로프 (Bairov) 박사는 수술을 수행하는 과정을 도입하여 특별한 분쇄 클램프를 사용하여 표현한 실질적인 효과를 나타내 었으며,이 크램 핑 클램프는 신경절 부위의 절제술 중에 나타나는 소위 '박차'에 중첩되어 있습니다. 이 보충 교재는 다른 자발적인 문합을 만듭니다.

스 웬슨 작전

절제 된 결장의 올바른 방향 (말단)으로의 이동성은 Swenson 원리에 대한 외과 적 개입의 본질입니다. 장기의 일부는 항문에 조금, 앞쪽으로 (최대 5cm) 가져 오지 못하며, 직장의 외측 옆 구역은 조금 더 전진합니다. 항문에, 거리는 2 cm를 초과하지 않는다.

외과 적 중재의 두 번째 단계는 복강 내 영역에 경사 문합을 배치하여 수행됩니다. 또한 결장 확장 및 신경절 세그먼트의 복강 절제술이 수행됩니다.

작업 순결

Lenyushkin 교수가 수정 한 Soave의 작업 방법이 가장 유망한 것으로 간주됩니다. 이 방법의 특이성은 내부 괄약근에 약 2-3cm를 가지지 않으면 서 조직의 점액 조직으로부터 거의 모든 길이의 혈관 주위에서 혈관 - 근육층을 제거하는 것입니다. 항문을 통과하여 회음부로 들어간 대장, 기관은 직장을 따라 근육 실린더를 통해 안내됩니다. 소장의 바닥을 절제하여 작은 간격의 자유 처짐 (최대 7cm)을 계산합니다.

두 번째 수술이 반복되면 주 수술 후 2 ~ 3 주 후에 이음새없는 문합이 이루어진 후 장기의 과도한 부분이 절단되고 완료됩니다.

수술 후 기간

대부분의 경우 Hirschsprung 질환을 치료하는 수술이 성공적으로 끝나고 환자는 앞으로 정상적인 삶을 영위 할 수있는 기회를 갖게됩니다. 이러한 종류의 작업은 기술적으로 어려우며 전체 복구에는 4 개월에서 6 개월의 전체 기간이 필요합니다. 이 기간 동안 환자는 자발적인 배설물 낭비를 경험할 수 있습니다.

이러한 사실은 외과 적 개입 중 사소한 오류가 발생했거나 적응 기간이 지연된 형태로 발생 함을 나타냅니다. 이 기간 동안 2 차적인 변화의 배경에 대한 두드러진 보상 반응이 나타나는데, 이는 악화 된 수술 후 현상입니다. 그러한 발현은 수술 후 효과의 치료를위한 추가적인 조치를 필요로한다. 수술 후 관찰 된 주요 부작용은 다음과 같다.

• 급성 장염의 증상.
• 설사 (액체 배설물).
• 변비.
• 영향을받는 지역을 제거하는 영역에있는 장기 일부의 관절에서 이음새가 위배됩니다.
• 전염성 질병의 합병증.
• 복막염

대변을 정상화하려면 섬유가 풍부한 식물 기원 식품의 섭취가 포함 된 식단이 필요합니다. 시간은 정확하게 환자의 상태를 정상화하는 데 필요한 요소, 즉 체중을 늘리고 불쾌한 증상을 없애는 것입니다.

수술 후 신체가 회복되면 환자는 모든 소화 기관 및 소화 시스템의 활동을 개선하는 운동을 포함하는 운동 요법을 처방받습니다.

Hirschsprung 질병 예방

비정상적인 현상이며 질병은 이러한 종류의 질병에 속하며이 질병의 영향을받는 환자 범주의 상태 안정화와 관련하여 특별한 예방 조치를 사용하지 않습니다. 이 경우, 최선의 예방은 수술이며,이 방법은 인체에 질병이 미치는 부정적인 영향의 문제를 해결합니다. 질병이 적극적으로 나타나지 않고 수술 적 개입의 도움으로 그 과정을 방해하지 않기로 일시적으로 결정된 경우, 질병과 관련된 예방 조치의 형태로 몇 가지 방법 만 가정합니다.

• 능동적 인 라이프 스타일과 스포츠 운동 강화 계획.
• 음식의 올바른 선택, 너무 뜨겁고 매운 음식 및 다른 종류의 음식 거부, 이는 위장관의 기관에 가해지는 부하를 의미합니다.

Hirschsprung 질병 : 증상 및 치료 방법 (수술, 약물)

Hirschsprung 질병은 장 벽에있는 신경 plexuses (agangliosis)의 부재에 의하여 특징 인 대장의 희소 한 선천 기형이다. 질병의 근본 원인은 유전 적 원인, 아우어 바크 (Auerbach) 및 마이너 (Meissner) 신경총의 부재입니다.

Auerbach 신경총은 신경 세포와 그 과정의 네트워크로 전체 길이를 따라 장 벽의 근육 층 사이에 위치하며 장의 연동 운동에 참여합니다. Meissner plexus는 소화관의 점막하 층에 위치하고 있으며 운동성과 장 분비에 관여합니다.

이 질병으로 장의 특정 부분에서 신경절 또는 부분적으로 비정상적인 구조가 부분적으로 또는 완전히 없어 질 수 있습니다. Agangliosis는 대장에서의 움직임의 붕괴, 근육층에서의 영양 장애 과정의 발달로 이어진다. 영향을받은 지역은 경련 상태에 있으며 연동 운동에 참여하지 않으며, 영향을받은 지역 위에있는 장 구역은 지속적으로 과부하가 걸리고 시간이지나면서 팽창하기 시작합니다.

양식

병변의 국소는 형태에 따른 질병의 분류의 기초입니다

• 직장 형태. 직장에만 애착, 부분적 일 수도 있습니다.
• 직장 모양. 이 형태에서 혈관 협착은 직장 및 S 상 결장에 영향을줍니다. S 상 결장은 부분적으로 또는 완전히 영향을받을 수 있습니다.
• 소계 양식. 횡행 결장은 S 자 결장 및 직장과 함께 영향을받습니다.
• 총 양식. 가장 심각한 형태의 임상 증상 및 치료 예후. 대장 전체가 영향을받습니다.

하류에는 다음과 같은 형식이 있습니다.

• 급성 양식. 그것은 아이의 인생의 첫 달에 발생합니다.
• 아 급척 양식. 1 세에서 3 개월 사이의 어린이 대상입니다.
• 만성 양식. 3 개월 후 적합.

무대

• 보상 단계. 좋은 보살핌을받는 전반적인 복지는 깨지지 않습니다. 변비는식이 요법에 의해 유발됩니다. 이 단계는 초기 증상, 질병의 늦은 증상이 특징입니다.
• 서브 보상 스테이지. 증상은 천천히 진행되고 있으며, 장의 움직임을 위해 정화하는 관장기의 빈도가 증가합니다. 적절한 보수 치료로 보상 단계로의 전환이 가능합니다. 임상 증상은 조기 및 후기 증상으로 나타납니다.
• 비상장 무대. 삶의 첫날부터 진행되는 증상. 어린이는 장폐색이 낮을 수 있습니다. 질병의 후반 증상이 조기에 발생합니다. decompensation의 단계는 총 장의 agangliosis와 함께 급속하게 발전합니다.

증상

Hirschsprung 질병은 아이의 생애 첫날부터 나타납니다. 임상 사진은 조기 증상과 후기 증상을 구별합니다.

조기 증상

• 변비. 이것은 부모가주의를 기울이는 첫 번째 증상입니다. 대변 ​​보존은 신생아기에 시작됩니다. 아이는 늦게 첫 배설물이 나오고, bloating이 나타납니다. 대변을 독립적으로 배출하는 것은 극히 드뭅니다. 완하제와 클렌징 관장은 창자를 비우기 위해 사용됩니다. 관장 후 대변의 큰 일관성이 분비됩니다.
• 배설물 중독. 장기간의 변의 유지로, 분변 중독증이 발병합니다. 그것은 체중 감소와 체중 증가가없는 어린 아이의 경우 피부가 회색으로 변하고 혈액 내의 단백질 함량이 감소하여 부종을 일으킨다는 특징이 있습니다. 물과 전해질 균형의 붕괴는 심장, 폐, 간 및 기타 장기의 작용에 영향을 미칩니다.
• 복부 증가. 복부의 크기 증가는 장내에 가스가 축적 된 결과로 발생하며, 장벽으로 장벽이 횡단면으로 늘어납니다. 치료를받지 않으면 복벽의 앞쪽 벽이 얇아지고 장내 루프가 펴져 보입니다. 검사 중에 단단한 대변 돌은 잘 촉촉합니다.
• Bloating (거만 함). 변비, 손상된 점액 형성은 많은 양의 가스 및 독성 생성물을 동반하는 내장 내강의 발효 및 부패성 과정의 발달로 이어진다.
• 복통. 그들은 파열되고 아프다는 성격을 가지며, 경련을 일으키는 통증으로 대체 될 수 있습니다. 창자를 비우는 것은 통증 과정의 단기적인 침강으로 이어진다. 통증 증후군의 출현은 협심증 부위 위의 장 벽의 과도 스트레칭, 점막 배설물의 손상 및 염증 과정의 발달과 관련이 있습니다.

후기 증상

• 빈혈 Girshprung의 질병으로, 소화 과정이 방해되고, dysbacteriosis가 발생합니다. 이러한 조건은 비타민과 미네랄의 흡수를 감소시키고, 철분 결핍, B12 결핍 빈혈을 유발합니다.
• 위선성. 체중 감소는 대변 중독, dysbiosis 및 염증 과정의 추가로 인해 발생할 수 있습니다. 장 내강에서 혈류로 공급되는 영양소가 부족합니다.
• 설사 느슨한 대변의 출현은 장에서 dysbacteriosis 및 염증 과정의 발달에 기인합니다.
• 배설물의 돌. 평활근 세포의 수축 활성이 없으면 배설물이 축적되어 장벽을 부수어 신장시키고 장의 막힘을 일으킬 수 있습니다. 그것은 의자가 없거나 복부 팽만감, 직장에서 점액 분비로 나타납니다. 아기가 울고, 유방을 거부합니다.
• 가슴 기형. 확대 된 복부는 횡격막과 종격동 기관을 압박하여 가슴이 변형됩니다. 심혈관 시스템의 기능이 손상되고 기관지 폐 합병증이 발생합니다.
• 소화 불량 증상. 사람은 메스꺼움, 위장감, 식욕 상실에 대해 걱정합니다. 아마도 가슴 앓이. 어린 아이에서는 구토가 발생합니다.

진단

진단 조치는 출생에서의 변비, 지속적 팽만감, 관개 자료 및 유사한 임상상 (선천성 장 폐쇄)이있는 다른 병리학의 배제와 같은 세 가지 증상을 확인하는 것을 목표로합니다.

• 초음파. 유사한 증상 (장의 울혈 등)이있는 다른 질병을 배제하는 데 사용됩니다.
• 관개학. Radiopaque 창자의 검사는 팽창으로 흘러 들어가는 장의 특징적인 좁아짐을 보여줍니다. Hirschsprung 병의 진단에 대한 신뢰할 수있는 연구 방법 중 하나. 진단을 확인하기 위해 2 주령 이상의 어린이에게 사용됩니다.
• 복강의 방사선 사진 촬영. 위장관 (장폐색)의 다른 질병을 제외하는 데 사용됩니다.
• 생검. 신경총의 부재와 장벽에서 수정 된 비대화 섬유의 확인에 의해 특징 지어진다.

치료

외과 적 치료

급진적 인 외과 적 치료의 목적은 십이지장 확장 된 장 루프의 제거와 함께 장의 병적 인 부분을 제거하는 것입니다. Duhamel, Duhamel-Martin의 수술이 사용되고, 어떤 경우에는 인공 항문 절제술이 적용됩니다.

아이의 나이가 작을수록 수술 후 기간이 더 좋습니다.

보수적 인 치료

치료는 보조적이며 회복을 유도하지 못합니다.

• 다이어트 고 섬유질 식품 (채소, 채소, 과일), 배설물을 촉진하는 낙농 제품이 처방됩니다. 밀가루 제품은식이 요법에서 제외됩니다.
• Probiotics (Bifidumbakterin)는 장내 미생물을 정상화하는 데 사용됩니다.
• 효소 제제 (Mikrasim, Pancreatin)는 소화 과정을 촉진하고 내장의 부하를 줄이기 위해 사용됩니다.
• 클렌징 관장.
• 복부 마사지 또는 운동 요법을 마사지하십시오. 치료 마사지는 대장을 통해 대변의 움직임을 자극하는 데 사용됩니다. 치료 체조는 복부 근육 훈련을 목표로하며 전문가의 감독하에 수행됩니다.

예측

질병의 초기 단계에서시기 적절한 진단과 치료는 환자의 회복으로 이어질 수 있습니다. 심한 형태의 질병 및 건강한 구역의 보상 성 근육 영양 장애의 변화에서 재발의 빈도가 증가합니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병은 대장의 신경 분포를 제공하는 신경 신경총의 발달의 선천성 장애로 인한 질병입니다. 병리학은 대장에서 변비와 흡수 장애를 동반합니다. Hirschsprung의 질병은 성인기에 쉽게 발병 할 수 있으며 심한 과정은 신생아에서 태변이없는 것으로 특징 지어집니다. 이 질환은 방사선 불 투과성 및 내시경 검사로 진단됩니다. Hirschsprung의 병은 외과 적으로 치료됩니다 : 장의 영향받은 부분이 제거됩니다.

Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병 (agangliosis)은 소화관의 선천적 인 기형이며, 대장의 일부 또는 전체 병변의 신경 손상을 특징으로합니다. 염증 영역의 위치와 정도에 따라, 직장, 직장, 직장, 소구치 및 전체 형태의 Hirschsprung 병은 정국에서 두드러진다. 남자들은이 병리학에서 여자보다 4 배나 더 자주 고통받습니다. 압도적 인 대다수의 경우 (90 %), Hirschsprung 병의 진단은 신생아에게 이루어졌습니다. 신생아의 20 %에서 심장 혈관계, 소화 기관 및 비뇨 생식기 질환의 질병뿐만 아니라 신경계의 다른 선천 병리가 검출됩니다. 다운 증후군 환아에서 Hirshprung 병은 염색체 이상이없는 사람들보다 10 배나 흔합니다.

Hirschsprung 병의 원인

5 주에서 12 주까지의 임신 기간에는 신경 클러스터 형성이 일어나 소화 시스템에 신경 분포를 제공합니다. 형성은 구강 내의 신경 신경총에서 시작하여 식도를 통해 위장, 항문 및 항문으로 내려갑니다. 원인 불명의 이유로 어떤 경우에는이 과정이 중단되어 결장에 신경 얼기가 생기지 않습니다. 비 신경성 부위의 길이는 다를 수 있으며 수 센티미터만큼 작거나 전체 대장을 포함 할 수 있습니다. 결장의 길이는 신경 얼기를 없애고 질병의 중증도를 결정합니다.

대장 신경계의 발달 장애는 DNA 유전자 구조의 돌연변이에 의한 것이라고 추정된다. Hirschsprung의 질병은 선천적이며 유전성이기 때문에, 이미 하나의 아이가 고통받는 가정에서이 병리를 개발할 확률은 훨씬 더 높습니다. 또한 소년들은이 질병에 걸릴 가능성이 4-5 배 더 높다는 점을주의해야합니다.

Hirschsprung 병의 증상

중증도 (장 손상 정도)에 따라 임상 증상의 심각성이 다릅니다. 대부분의 경우 증상은 출생 직후에 나타나지만 때로는 사춘기 또는 청소년기에 나타날 수 있습니다. 신생아의 Hirschsprung 병의 증상 : 출생 후 첫 날에 태변 (원래 배설물)이 나가지 않고 구토 (때때로 담즙과 함께), 변비 또는 설사, 가스 형성이 증가합니다.

나이가 든 아이들에게는 변비가 지속되고, 배가 커지고, 흡수가 약하고 흡수 장애 증후군이 발달하는 성장 및 발달 지연이있을 수 있습니다. 종종 대변으로 인한 지속적인 혈액 손실로 인한 빈혈, 감염의 추가 및 체온, 설사 및 구토로 나타나는 장염의 발병으로 인해 빈혈이 있습니다. 심한 중독으로 결장이 확장 될 수 있습니다.

Hirschsprung 질병 진단

Hirschsprung 질환을 진단하기위한 진단 수단으로기구 검사 및 기능 검사가 사용됩니다. 복강의 형광 투시가 대장 확장 영역을 밝히고 항문 위의 배설물이 없어졌습니다. 조영제를 동반 한 관장 수술 후에 irrigoscopy를 시행하면 장벽을 잘 볼 수 있고 좁아지고 넓어지는 부위를 감지 할 수 있습니다.

Hirschsprung 질병은 직장 앰플을 뻗을 때 내부 괄약근을 약화시키는 반사가 없다는 특징이 있습니다. 이 반사의 부재는 항문 마노미터 (대장과 내부 괄약근의 압력을 측정 할 수있는 연구)를 사용하여 감지 할 수 있습니다. 대장 벽에 신경 세포가 없는지 확인하기 위해 대장 내시경 검사를 시행하고 그 동안 조직 검사를 시행 한 후 조직 검사를 시행합니다.

Hirschsprung의 질병의 치료

Hirschsprung 질병을 치료할 수있는 유일한 효과적인 방법은 외과 적 치료입니다. 수술은 대장의 감염된 부분을 절제하고 건강한 부분과 직장의 말단 부분을 연결하는 수술입니다. 단일 단계 수술 개입의 경우 모든 단계가 즉시 수행되지만 경우에 따라 2 단계 작업이 선택됩니다. 2 단계 수술 전략의 첫 번째 단계는 장의 영향을받은 부분 (절제술)을 제거하고 복부 절개를 통한 건강한 장의 팁 제거 (인공 항문 절제술)를 포함합니다. 대변 ​​배설은 환자가 운반하는 특수 용기에서 발생합니다.

환자가 단축 소장의 새로운 소화 조건에 적응한 후에는 수술 적 치료의 두 번째 단계가 수행됩니다. 재건 수술은 건강한 장의 자유 단이 직장에 연결되고 복부의 구멍이 봉합됩니다 (인공 항문 닫힘). 외과 적 치료 후에, 환자들은 대개 설사가있을 수 있지만, 보통 대변의 점진적인 정상화를 경험합니다. 때로는 환자가 변비에 걸리는 경향이 있지만, 완하제를 복용 한 후에는 보통 해결됩니다.

설사 나 변비가있는 경우 Hirschsprung 's disease 수술 후 환자에게 식물 섬유가 풍부한식이를 권장 할 수 있습니다. 수술 후 장염과 장염의 발생 위험이 높습니다. 수술 후 다음 증상이 나타날 경우 : 발열, 설사, 구토, bloating, 출혈의 징후로 즉시 의사와상의해야합니다.

좁은 지역에서 장의 부상을 입었을 때 Hirshprung 질병이 쉽게 진행되는 경우 외과 적 치료를 포기하고 사이펀의 관장으로 제한 할 수 있습니다. Enemas는 평생 동안합니다. 대변을 바셀린 유에 쉽게 통과시키기 위해서는 다량의 물 (최대 2 리터)을 필요로합니다. 또한이 병리학 적 증상을 가진 환자에게 특별한 치료법이 권장됩니다.

Hirschsprung 질병 예방

Hirschsprung 질병은 선천적이며 유 전적으로 결정되며 예방할 수 없습니다. 질병의 조기 발견과시기 적절한 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.