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길버트 증후군

길버트 증후군은 매우 흥미로운 병리학입니다. 첫째, 다양한 이름으로 과학계에 알려져 있습니다. 또한 길버트 병, 특발성 비 접합성 고 빌리루빈 혈증, 선천성 비 용질성 황달, 단순한 가족 성 고실혈, 헌법 고 빌리루빈 혈증은 가능한 이름의 완전한 목록이 아닙니다. 둘째, 다행히도 대부분의 다른 증후군과 달리 그 불리한 예후에 대해 말할 이유가 없습니다. 그 원인은 잘 알려져 있으며, 진단은 이루어졌고 어떤 중요한 어려움도 나타나지 않습니다. 덕분에 의사는 이미 길버트 증후군의 증상을 완화시키는 법을 배웠습니다. 병리학은 유전의 범주에 속하며 처음 발견되었습니다 (주의 - "영향"이 아니라 "진단 됨"!). 3-13 세 아동. 남성은 여성보다 2-2.5 배 더 자주 고통받습니다.

그러나 길버트의 병이 자신에 대한 경박 한 태도를 "용서할"것이라고 가정해서는 안됩니다. 그러한 오해에 대한 분석은이 기사의 범위를 벗어나지 만, 올바른 방향으로 설정하고 실수에 대해 경고하기 위해 다음과 같은 사항을 명확히 밝힙니다. 길버트 증후군은 무해한 감기 증상이 아니라 심각한 유전 질환입니다. 그리고 그것에 대처하기 위해, 빌리루빈을위한 혈액의 생화학 적 분석을 통과하고 코발 올 자체를 떨어 뜨린 것은 효과가 없을 것입니다.

문제의 본질

길버트 증후군은 우리가 이미 알아 냈 듯이 유전적인 병리학이므로 평상시와 같이 병이 나기가 불가능합니다. 이것은 신체에서 담즙 색소의 대사 과정에 관여하는 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다 (그 중 주된 것은 빌리루빈이며, 실제로 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다). 이것은 재발 성 황달로 이어진다. 반면에 다른 혈액 수치는 허용 한계 내로 유지된다. 빌리루빈 자체는 80-100 μmol / l로 증가하지만 정상 수치는 현저히 낮습니다.

  • 총 빌리루빈 : 8.5 내지 20.5 μmol / l;
  • 직접 빌리루빈 : 4.5 μmol / l 이하;
  • 간접 빌리루빈 : 17.1 μmol / l 이하;
  • 직접 혈청 빌리루빈 : 3.4 μmol / l 이하;
  • 간접 혈청 빌리루빈 : 3.4-13.7 μmol / l.

"나쁜"혈액 검사와 길버트 증후군은 같은 것이 아니라는 것을 이해해야합니다. 따라서 임상 연구 성과의 개선이 그 자체로 끝나서는 안됩니다. 더욱이 현재의 의학 발전 단계에서 완전한 치료법을 얻는 것은 거의 불가능합니다.

이유

UDF-glucuronyltransferase (UDF-GT)는 유리 빌리루빈의 신진 대사에 관여하는 특별한 간 효소입니다. 그러나 UDF-GT 레벨이 일정 수준 이하로 떨어지면 문제가 발생할 수 있습니다. 간은 빌리루빈을 간접적으로 묶는 것을 멈추기 때문에 혈중 농도가 급격히 상승합니다. 그게 뭐가 잘못 됐니?

실제로 간접 빌리루빈은 중추 신경계를 파괴하는 유기 기원의 독약입니다. 그리고 UDP-GT가 떨어지면 자유 빌리루빈을 바운드로 전환 시키는데 걸리는 부하 증가에 대처하기가 중단됩니다. 성인의 경우 부정적인 영향은 매우 다를 수 있지만 어린이의 경우 길버트 증후군은 항상 매우 어렵습니다. 특히 적절한 치료가 제 시간에 시작되지 않으면 더욱 그렇습니다. 일시적으로 괄호 뒤에 유전자 결함을 남긴다면 UDP-GT 수준의 하락의 직접적인 원인은 다음과 같습니다.

1. 다이어트의 특징

  • 과식 또는 금식;
  • 과도한 양의 지방 음식 섭취;
  • 고용량의 알코올;
  • 의심스러운 다이어트에 대한 열정.

2. 약물 투여의 결과

  • 단백 동화 스테로이드 (호르몬 요법의 보조 성분 또는 프로 운동 선수의 결과를 향상시키는 수단으로 사용될 수 있음);
  • 글루코 코르티코 스테로이드;
  • 일부 항균 약물;
  • 비 스테로이드 성 소염제.

3. 과도한 정신적 또는 육체적 스트레스, 정서적 스트레스.

4. 부상 및 수술.

5. 각종 질병 (특히 어린이)

  • 감기 (ARVI) 및 독감, 장기간 (3 일 이상) 발열, 심한 기침 및 전반적인 약화가 동반 됨;
  • 바이러스 성 간염 (유형 A, B, C, D 및 E).

증상

가장 유익한 것으로 간주 될 수있는 SJ의 임상 증상이 있습니까? 슬프게도, 그것에 대해 말할 필요는 없습니다. 길버트 증후군의 유일한 증상은 결석입니다. 왜 어떤 상황에서 진단이 어려울 수 있습니다. 그러나 첫 번째 단락에 포함 된 내용은 무엇입니까? 실제로 오류가 없습니다. 우리가 복합 단지에서 SJ를 식별하는 문제에 접근하면 아무런 문제가 없을 것입니다. 그러나 간접적 인 데이터 (동일한 혈액 검사)만을 근거로 진단을하려는 경우, 병리학을 확인하는 것은 매우 어렵습니다. SJ의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다.

  • 피부가 약간 노랗다.
  • 약점, 피로 및 현기증 (보통 어린이에게서 나타남);
  • 극심한 피로로 인한 불면증과 수면 장애의 명백한 징후;
  • 식욕의 부분적 감소 (때로는 완전한 결핍);
  • 식사 후 트림;
  • 입에 불쾌한 맛;
  • 가슴 앓이, 구토 및 메스꺼움 (이 때문에 의사는 표준 혈액 검사로 SJ에 필요한 생화학 적 혈액 검사를 대체하고 존재하지 않는 위염을 찾기 시작할 수 있음).
  • 혼란 스툴 (변비 및 설사 모두);
  • 위장의 주관적 충만감;
  • 과도한 가스 형성;
  • 담석증이나 폐렴 (SJ에 대한 특정 분석이 아직 개발되지 않았기 때문에 희귀 한 유전 병리를 의심하지 않는 일반 위장병 학자)이 환자에게 작용하기 시작하는 것으로 알려진 흔한 hypochondrium에서 기원이 알려지지 않은 통증 ;
  • 간에서 약간의 증가 (항상 그렇지는 않음).

진단

  • 환자의 주관적인 불만의 해명;
  • 증상을 설명 할 수있는 요소 (의사를 방문하기 전에 2 ~ 3 일 이내에 알코올 섭취와 식습관);
  • 삶의 역사 (연기 된 질병, 투약, 과거의 황달 에피소드) 수집;
  • 유전 적 소인의 요인 (직계 가족의 알코올 중독이나 간 질환의 경우);
  • 1 차 검사.

2. 실험실 연구

  • 완전한 혈구 수 (특별한주의 - 헤모글로빈과 망상 적혈구는 160g / l 이상으로 상승 함);
  • 생화학 적 (심층) 혈액 검사는 총 빌리루빈의 증가를 나타낼 것입니다 (LF의 경우 그것은 중요하지 않습니다).
  • coagulogram (LF 응고의 경우 정상 또는 약간 감소);
  • 결함 유전자의 분자 진단 (최상의 결과는 PCR 방법에 의해 얻어진다 - 중합체 연쇄 반응);
  • 모든 유형의 간염에 대한 특정 혈액 검사;
  • 소변 검사 (빌리루빈의 존재 - 정상적이지 않아야 함 - 간 문제의 징후).
  • stercobilin에 대한 대변 연구 (이 화합물은 빌리루빈의 분해의 최종 생성물 임);
  • 간 생검 (절차, 아아, 멀리에서 가장 쾌적한,하지만 이것은 악성 신 생물을 제거합니다).

3. 실험실 샘플

  • 금식으로 : 48 시간 식량 절제 (하루 2500kcal 대신 400 명만 받음);
  • 니코틴 : 40mg의 비타민 PP 정맥 주사;
  • 페 노바비탈 : 5 일 동안 체중 1kg 당 3mg;
  • 리팜피신 (rifampicin) :이 항생제 900mg을 1 회 복용.

4. 기악 연구 방법

  • 복부 기관의 초음파;
  • 간 CT 스캔;
  • elastography (특수기구를 사용하여 조직과 기관을 연구).

필요한 진단 조치가 정시에 이루어지면 Gilbert 증후군의 건강에 미치는 영향은 미미합니다 (특히 SJ의 조기 발견이 심각한 합병증을 예방할 수 있기 때문에 어린이에게 특히 그렇습니다).

치료

어리석은 소리가 들리더라도 synovia에는 특별한 치료법이 필요하지 않습니다. 즉, 대부분의 경우 길버트 증후군의 치료는 일반적인 성격의 간단한 권장 사항을 준수합니다.

  • 무거운 육체적 인 노력의 제거;
  • 담배 및 알코올의 완전한 거부;
  • 길버트 증후군에서 권장되는 식사는식이 요법 No. 5입니다.

황달에 대한 약물 치료

  • 바르비 투르 레이트;
  • 도롱뇽;
  • 장 흡수제;
  • 간 보호기.

Gilbert 증후군의 표준식이 요법이 환자의 식단을 위반하여 효과가없는 경우 (이 상황은 종종 소아에서 발견됨) 의사는 특정 소화 효소 및 항진 동성제를 처방 할 수 있습니다. 담낭염과 담석증의 발병을 막기 위해 담낭과 담관의 정상화 된 약물을 추천하는 것이 가능합니다. 그러나 Gilbert 증후군의 치료법이 가장 흔한 것은 아닙니다.

그러나이 규칙은 가족의 완성을 생각하는 여성에게는 예외입니다. 길버트 증후군과 임신은 매우 비슷하지만 먼저이 문제에 대해 의사와상의하는 것이 가장 좋습니다. 자녀를 갖고 싶다는 욕구는 이해할 만하지만 모든 상황을 고려하면 행복을 위해 싸워야합니다. 의사의 조언과 올바른 분위기를 따라하면 원하는 것을 쉽게 얻을 수 있습니다.

알코올 및 길버트 증후군

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가니 르 증후군 및 알코올

길버트 증후군은 일생 동안 인체에 우세한 선천성 질환입니다. 건강에 위험하지 않지만 재발을 적시에 피하는 것이 중요하며 24 시간 내내 예방의 조건으로 생활해야합니다. 특징적인 병이 있으면 환자는 주기적으로 혈액 중 빌리루빈의 양을 늘리고 황달은 주기적으로 나타나고 오른쪽 hypochondrium에는 통증이 있습니다. 이러한 증상은 변하지 않으며, 일반적으로 신체 활동 증가, 알코올의 체계적 사용, 심한 정신적 고통 및 특정 약물 복용으로 인해 악화됩니다. 그러나 길버트 증후군이 될 수 있다는 것을 상기 할 가치가 있습니다.

성가신 남편의 친구들. 2 주 그들과 의사 소통하지 않았으므로 남편과 금은 아닙니다. 다시 여기. 무엇보다도 가장 화제를 불러 일으키기 시작했다. "두 아이와 함께 네가 어디에서 곧바로 나올거야 - 네가 원하는 걸해라." 나는 농담처럼 그에게 설명 (하나의 아내 - 소, 당신은이 - 사자),하지만 친구들이 그를 도달 한 후 하드 ((((그는 입에 술을 더 강하가 (이 증후군을 취하지 않을 수없는 그 것을 알고있다. 길버트 (간에서 오는 독소.

그럼 여기. 그들은 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)을 거의 100 %주었습니다. 우리는 마지막 분석을 기다리고 있지만 확인 확률은 매우 높습니다. 의사는 그 아이에게 아무런 위험이 없다고 말하지만 그 이름 자체는 놀랍습니다. 이것은 간 작용과 혈청의 증가와 관련이 있습니다. 그리고 그것이 유전적인 수준에서 전염된다는 기록이 있습니다 - 그리고 첫 번째 임신 중에는 이와 같은 어떤 것도 나에게 말하지 않았고 그러한 진단은 주어지지 않았습니다. 또는 내 "슈퍼"LCD에서 분석 할 수 있습니다. 대답보다 짧은 질문. 어떤 방식 으로든 굴러 다니는 소녀.

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길버트 증후군에 중독

№ 33 772 Narcologist 06/14/2016

길버트 증후군에 걸린 사람에게는 알코올이 어떻게 영향을 줍니까? 구체적으로 : 중독이 빠르고, 병적 인 중독을 치료하기 위해 필요한 용량보다 적습니다.

알레 나, 니 지니 노브 고로드

안녕하세요, 아주 이상한 질문입니다. 알코올은 건강에 중대한 장애를 일으킬 수 있습니다. 알코올 탈수소 효소의 양에 따라 평소대로 개별적으로.

안녕, 알랭! 길버트 증후군 (단순 가족 성 콜레 니아,과 빌리루빈 혈증, 비 용혈성 황달) - 색소 성 간염, hepatocytes에서 세포 내 전달의 위반으로 인해 혈액 내 (간접적 인) 빌리루빈이 적당히 증가하는 것을 특징으로합니다. 그것은 양성이지만 만성적으로 발생하는 질병입니다. 간장의 변화는 간세포의 지방질 이영양증을 특징으로하며 환자의 상당 부분에서 담낭염과 담석증의 발병이 관찰됩니다 간 질환이 있으므로 길버트 환자 (다른 간 질환과 마찬가지로)는 1) 내화성 지방 및 식품의 제한이있는 규정 식 방부제 함유. 2) 도발적 요인 (감염, 신체적 및 정신적 스트레스, 알코올 및 간 독성 약물)을 피하고자 함. 길버트의 경우 술 취함이 빨라지고 병적 인 중독을 치료하기 위해 더 적은 양을 투여해야하며 신체가 중독에서 회복하는 데 더 많은 시간과 자원을 소비하며 독성 알코올성 간장 및 간경변과 같은 알코올 중독의 빈번한 결과가 형성됩니다.

안녕하세요, 나는이 질문에 대해 매우 걱정하고 있습니다. 저는 2 주 동안 귀신을 안합니다. 모두 다 끝났어. 도움말 나는 술을 마시지 않은 사람이 아니며 일을 마친 후에도 맥주가 될 수 있습니다. 휴일에 더 강한 무엇인가. 인터넷을 통해 모든 것을 읽으므로 즉시 예약하십시오. 단단한 술을 마시지 마십시오. 종료 전에 마실 것, 내가 가지지 않았던 저녁 동안의 보드카 한병. T. E. 알코올은 인생에서 어떤 문제도주지 않습니다. 약 2 주 전 물고기와 함께 맥주를 마시고 아침에는 잠에서 깨어났다. 이브와 며칠 전에 e.

안녕! 나는이 상황에 처해있다. 남편 10. 08. 2012 강에서 비참하게 실패하고 머리 상부의 넓은 상처를 입었고 바늘을 적용했습니다. 신경과 전문의에 대한 치료법은 없었습니다. 2013 년에는 음주 후 경련 증후군이 발생했습니다. 뇌의 뇌파와 MRI를 권장했습니다. 우리는 뇌파를 시행했는데 결론은 뇌파가 우세한 Betta 리듬에 의해 나타남을 의미합니다. 과 호흡시, 발작적 인 병리학 적 에피 활동이 제시되고 제시된다.

안녕하세요, 6 개월 전 왼쪽 hypochondrium의 통증에 대해 위장병 학자였습니다. 진단 : 반응성 췌장염. 치료를받은 지 3 개월이 지난 후에식이 요법이 다시 상처를 입기 시작하고 메스꺼움이 다시 위장 전문가에게로 향했다. 초음파 : 반응성 췌장염, 담낭 콜레스테롤 혈증, 슬러지 증후군과 같은 췌장의 구조적 변화. 그리고 간에서 그들은 교육을 찾았습니다 : 단일, 최대 0.7 cm, 간엽의 오른쪽 엽, 세그먼트 7, 간정맥의 가지에 인접한 것.

안녕하세요. 나는 공황 발작이있는 astheno-neurotic syndrome이라는 진단을 가지고 있습니다. 의사는 Lenuxin을 6 개월 동안 마시라고 지시했습니다. 나는 3 개월 동안 그것을 받아 들인다. 치료의 배경에서 술은 소비되지 않지만 곧 생일이됩니다. 강한 알코올을 사용할 수 있습니까? 마약에 대한 설명은 알코올과 상호 작용하지 않는다고 말합니다.

안녕, 나는 그런 문제가있다 : 나는 정신과 의사에 의해 2 달 동안 치료 받았고, 나는 약을 먹고 주사와 주사를 맞았다. 진단은 다음과 같습니다 : 공황 장애, 사회 공포증, 천박 신경증 증후군이 있었고, 머리를 찍은 사진은 혼합 유형이라고 썼습니다. 그래서 것은 치료 후 약간의 시간의 시간에, 내가 좋은 느낌, 지금 다시 정확히 서 있거나 앉아하려고 특히, 문제, 머리 경련을 느끼기 시작하고,이 방향으로 될 것으로 보인다 어디에 경련 및 철커덕.

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길버트 증후군

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길버트 증후군에 대한 일반 정보

길버트 증후군 (라틴 황달 intermittens의 juvenilis, 영어 길버트 증후군, 짧은 GS, 다른 이름 : 헌법 간 기능 장애, 가족이 아닌 용혈성 황달, 가족 성 양성 비 결합 빌리루빈 혈증...) - 양성 간접 빌리루빈의 간에서 중화의 장애를 상속 흐르는.

길버트 증후군은 1901 년 Augustin Gilbert에 의해 처음으로 기술되었습니다.

길버트 증후군은 비교적 흔한 질병입니다. 다양한 견적에 따르면, 인구의 3 ~ 10 %가 고통을 겪고 있지만 (항상 그렇지는 않습니다). 유 전적으로 결정된 질병 인 Gilbert 증후군은 지구상의 다른 지역의 인구 분포가 다릅니다. 유럽과 미국에서 길버트 증후군의 유행은 3-7 %입니다. 아프리카 대륙에서 가장 높은 빈도는 26 %이며, 동남아시아에서 가장 낮은 빈도는 3 % 미만입니다.

많은 역사적 인물들이 길버트 증후군을 앓 았고, 그 중 나폴레옹도있었습니다. 아마도 러시아가 러시아를 정복하지 못하게하는 것이 아니었을 것입니다. 테니스 선수 알렉산더 돌고 폴로프 (Alexander Dolgopolov)와 헨리 윌프레드 오스틴 (Henry Wilfred Austin)을 비롯하여 유명한 운동 선수들 중에 상당수가 SJ 소유자입니다.

문학적 인물들 중 의심 할 여지없이, M. 유 레모 몬트의 소설 "우리 시대의 영웅"인 페 코린 (Pechorin)은이 질병으로 고생했다. 아마도 수년 후에 의사들이 묘사 한 증후군의 증상에 대한 깊은 지식으로 판단 해 볼 때, 저작물 제작자는 "주거용 세입자"의 수에 속했을 것입니다.

남성은 여성보다 몇 번 더 아프다. 이것은 호르몬 배경의 성별 차이로 인한 것이라고 생각됩니다.

길버트 병이나 길버트 증후군?

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길버트 증후군의 원인

Gilbert 증후군의 원인을 이해하는 데 획기적인 발전은 1995 년 질병의 발달에 원인이되는 유전 적 결함을 해독하는 것과 관련이 있습니다. 비정상적인 유전자가 2 번 염색체에있는 것으로 밝혀졌습니다.이 염색체의 DNA의 뉴클레오티드 쇄에서 TATAA 염기 서열 뒤에 TA (thymine-adenine)라는 2 개의 추가 요소가 있습니다. 추가적인 뉴클레오티드의 삽입은 단일 또는 여러 번 반복 될 수있다. Gilbert 증후군의 다양한 종류의 중증도 및 다양한 임상 양상은 이러한 다중 - 변이 유전 적 이상의 결과이다.

위의 유전 적 결함은 간에서 효소 uridine diphosphate glucuronyltransferase의 완전한 합성에 대한 유전 정보를 읽지 못하게합니다 (현대 분류에 따라, bilirubin-UGT1A1). Glucuronyltransferase는 glucuronic acid를 분자에 부착시켜 간접적 인 빌리루빈을 직접 변환 시키는데 필요합니다. 간접 빌리루빈은 신체 (주로 중추 신경계)의 독성 물질이며 중화는 간에서 직접 빌리루빈으로 바꾸는 것만으로 가능합니다. 후자는 담즙에서 배설됩니다.

Gilbert 증후군에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소는 본질적인 성질을 가지고 있지만, 분자의 수는 정상의 20-30 %에 불과하다는 것이 입증되었습니다. 이 양은 정상적인 조건에서 충분합니다. 그러나 바람직하지 않은 상황에서는 간 효소 시스템이 적합하지 않아 혈액에서 간접 빌리루빈 수치가 약간 증가하고 경증 황달이 발생합니다.

글쎄, 빌리루빈 상승, 글쎄, 가끔 황달, 그래서 뭐? 어쩌면 이것은 결과가 전혀 없기 때문에 전혀 질병이 아닐 수도 있습니다.

사실, 길버트 증후군은 질병이 아니라 신체의 유전 적 특성이라는 의견이 있습니다.
그러나 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라이스 효소는 빌리루빈뿐만 아니라 많은 약물의 신진 대사뿐만 아니라 수많은 독성 물질의 중화에 필수적입니다. 따라서, 간 해독 기능의 감소에 관해 이야기 할 필요가 있으며, 빌리루빈 수준은 그 상태를 시각적으로 나타내는 역할 만합니다.

Gilbert 증후군의 유전 적 메커니즘

현대의 개념에 따르면, 길버트 증후군은 부모로부터 변칙적 인 유전자를 유전받을 때 나타납니다

이 옵션을 사용하면 Gilbert 증후군 환자의 어린이는 건강에 좋지만 비정상적인 유전자의 운반자가됩니다.

길버트 증후군은 상 염색체 열성 반응에 의해 유전됩니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 이것을 설명하기 위해, 당신은 이론적 인 유전학의 방향으로 약간을 회피해야합니다.

자연은 각 사람들이 두 배의 유전자를 가지고 있음을 염려했다. 그들 중 하나는 어머니로부터, 다른 하나는 아버지로부터 유전됩니다. 이 복제로 인해 유전 질환은 두 유전자가 비정상 인 드문 경우에만 불가피합니다 (소위 동형 접합체).

한 쌍의 유전자에서 종종 여러 번 이상 중 하나만이 비정상입니다 (이형 접합체). heterozygous variant를 사용하면 다음과 같은 두 가지 상황에서 상황이 발생할 수 있습니다.

  • 지배적 인 유산 유형 - 아픈 유전자가 건강한 유전자를 지배합니다. 유전자 중 하나가 비정상적인 경우에도 질병이 나타납니다.
  • Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 쌍둥이 유전자의 이상을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 이런 유형의 상속은 길버트 증후군을 가지고 있습니다. 양 유전자가 비정상 인 경우 동형 접합체에서만 문제가 발생합니다. 그러나이 옵션의 가능성은 매우 높습니다. 인구에서 이형 접합 길버트 증후군의 유병률이 40-45 %로 매우 높기 때문입니다. 이 사람들은 비정상적인 유전자를 가지고 있지만 Gilbert 증후군에 걸리지는 않습니다. (간접 빌리루빈은 여전히 ​​다소 높아지기는하지만).

상 염색체 기전은 성병과 관련이 없다는 것을 의미합니다 (예 : 혈우병은 남성에게만 영향을줍니다).

Gilbert 증후군 상 염색체 상 염색체 열성 기전은 두 가지 중요한 결론을 제시한다.

  • 길버트 증후군 환자의 부모는 반드시이 병으로 스스로 아플 필요가 없습니다.
  • Gilbert 증후군 환자는 건강한 어린이를 가질 수 있습니다 (종종 발생합니다)

최근까지 길버트 증후군은 상 염색체 우성 질환으로 간주되었는데 (한 가지 유형의 유전자가 하나만 존재하더라도 지배적 인 유형의 유전으로 질병이 나타납니다.) 최신 분자 유전 연구는이 의견을 논박했다. 놀랍게도 과학자들에 의하면, 거의 절반의 사람들이 변칙 유전자의 운반자라는 것을 발견했다. 지배적 인 유형의 유산으로 길버트 증후군을 부모에게서 얻지 못할 가능성은 매우 적습니다. 다행히도 그렇지 않습니다.

그럼에도 불구하고 지배적 인 상 염색체 상속 유형에 관한 진술은 구식 정보를 사용하는 출처에서 여전히 발견 될 수 있습니다.

Gilbert 증후군의 증상 및 혈류 특성

길버트 증후군의 경우 30 %에서 징후가 나타나지 않습니다. 약간의 상승 된 간접 빌리루빈 수치가 다른 이유로 검사 중에 우연히 발견됩니다.

또한 Gilbert 증후군은 대개 사춘기가 시작되기 전에 나타나지 않습니다.

이 질병은 주기적 악화와 만성적 인 병이 특징입니다. 악화 빈도는 다릅니다 : 1 년에서 5 년, 1 년에 4 회, 보통 1 년에 1-2 회 - 봄과 가을. 악화는 25-30 세의 나이에 가장 자주 발생하며, 45 세까지 희귀 해지고 덜 발음됩니다. 악화는 보통 10-14 일 정도 지속됩니다.

길버트 증후군의 주요 증상은 간헐적 인 경증 황달입니다. 질병의 모든 세 번째 환자 발현과 이것은 제한적입니다. 일부 환자는 지속적으로 황달을 앓고 있습니다. 일반적으로 눈 공막 (소위 icteric sclera)에서 눈에.니다. 피부의 덜 두드러진 황색이 덜 자주 관찰됩니다.

황달의 발생은 일반적으로 불리한 요인의 영향 또는 트리거에 선행됩니다 :

  • 카타르 및 바이러스 성 질병
  • 부상
  • 저칼로리 다이어트와 단식
  • 과식하고, 무겁고 지방이 많은 음식을 먹는다.
  • 수면 부족
  • 탈수
  • 과도한 운동
  • 감정적 인 스트레스
  • 월경
  • 아나 볼릭, 설폰 아미드, 클로람페니콜, 리팜피신, 클로람페니콜, 파라세타몰을 포함한 약, 호르몬 피임약 복용 (왜 이런 일이 일어나는가?)
  • 음주 등

3 분의 1 환자에서 악화는 소화 시스템의 증상을 동반합니다.

  • 복부 통증 및 경련은 우측 hypochondrium에 더 자주 국한된다.
  • 가슴 앓이
  • 입안에 금속성 또는 쓴 맛이있다.
  • 식욕 부진으로 식욕 부진
  • 메스꺼움과 구토, 종종 과자의 시야에서
  • 위장 충만감
  • 복부 팽창
  • 변비 또는 설사

종종 환자에게 흔히 나타나는 증상이 있습니다.

  • 일반적인 약점
  • 불쾌감
  • 일정한 피로
  • 주의를 약화시키다
  • 어지러움
  • 심장 두근 거림
  • 불면증
  • 밤의 냉증
  • 열이없는 오한
  • 근육통

일부 환자는 또한 감정 영역에서 증상이 있습니다.

  • 불합리한 공포와 공황 발작
  • 때때로 우울증에 빠지는 우울한 기분
  • 과민 반응
  • 때로는 반사회적 행동의 경향이있다.

이러한 증상이 항상 빌리루빈 수치와 관련이 있다고는 할 수 없습니다. 분명히, 종종 환자의 상태는 자기 최면의 요인에 의해 영향을받습니다.

환자의 심적 상태는 종종 젊은 나이부터 시작된 지속적인 병원 측근에 의해 질병의 증상에 그다지 심한 상처를 입지 않습니다. 장기간 지속적인 테스트, 상담, 진료소로의 여행은 궁극적으로 중병 및 결함이있는 사람으로 완전히 근거없는 전망을 갖게하고, 다른 사람들은 또한 자신의 질병을 맹렬히 무시한 채 부당하게 강요합니다.

완전한 혈구 수는 때로는 약간 감소 된 헤모글로빈 (110-100 g / l), 미공개 망상 적혈구 (미성숙 적혈구)를 나타냅니다.

혈액의 생화학 적 분석은 간접 빌리루빈의 증가 된 수준을 나타낸다. 간접 빌리루빈 지수는 광범위하게 변합니다. 조용한 기간에는 20-35에서 80-90 μmol / l, 악화시에는 최고 140 μmol / l, 심지어는 더 높습니다. 직접 빌리루빈은 정상 범위 이내이거나 약간 높습니다 (간접적 인 부분의 20 % 이하).

다른 기관의 간뿐만 아니라 다른 질환도 발견되지 않습니다. 발견되면 길버트 증후군이 아니라 다른 것입니다. 길버트 증후군의 절반이 간 및 담도의 다른 질환, 즉 담도의 기능 장애, 만성 간염, 만성 담낭염, 담관염, 담석 질환, 만성 췌장염, 위 십이지장 염 등을 동반하는 것을 잊지 말아야합니다.

Gilbert 증후군 진단 및 진단 프로그램

현대의 능력을 갖춘 길버트 증후군의 진단은 어렵지 않습니다.

이 질환의 가족 성질, 어린 나이에 나타나는 증상, 단기 악화와 만성 경과, 간접 빌리루빈 증가 등이 고려됩니다.

길버트 증후군과 비슷한 증상을 보이는 다른 사람들, 종종 더 심각한 질병을 배제하는 것을 목적으로하는 필수 검사 :

  • SJ가 망상 적혈구 (혈액에서 미숙 한 적혈구의 존재)와 저 헤모글로빈을 검출 할 수있을 때 완전한 혈구 수.
    그럼에도 불구하고, 망상 적혈구와 저 헤모글로빈의 검출은 용혈성 황달의 경우와 같이 혈액 시스템에 대한 더 깊은 검사의 이유이기도합니다. 이는 또한 간접 빌리루빈의 상승으로 발생합니다.
  • 소변 검사 - LF에는 변화가 없습니다.
    소변에서 우로 빌리 노겐 (urrobilinogen)과 빌리루빈 (bilirubin)의 검출은 간염의 존재를 나타냅니다.
  • 혈당 - 정상 범위의 LF 또는 감소.
  • 혈액 알부민 - 정상 범위의 LF.
    간과 신장의 만성 질환에서 낮은 수치가 발생합니다.
  • 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT, AST) - 정상 범위 내 SJ 있음.
    높은 수준은 간염의 특징입니다.
  • GGTP (gamma-glutamyltranspeptidase) - 정상 범위의 SJ.
  • Thymol 검사 - SJ 음성.
    양성 검사는 간염 및 기타 여러 질병에서 발생합니다.
  • 알칼리성 인산 가수 분해 효소 - SJ가 정상 범위 내에있는 경우 (청소년의 경우 정상적으로 2-3 배 증가 할 수 있음).
    담즙의 흐름에 기계적 방해로 급격히 증가.
  • 프로트롬빈 지수와 프로트롬빈 시간 (혈액 응고 시스템의 테스트) - 정상 범위 내의 LF.
    만성 간 질환의 특징은 후자가 대부분의 응고 인자를 생성하기 때문입니다.
  • SJ 환자의 A, B, C, D, E, G, TTV, 단핵구증 (Epstein-Barr 바이러스), 사이토 메갈로 바이러스 감염의 마커 (항체)는 음성입니다.
  • 간장의자가 면역 검사 - LF에서는자가 항체가 검출되지 않습니다. 간 자기 항체의 검출은자가 면역 간염에 대해 말한다.
  • 초음파 - LF와 함께 간 구조의 변화를 감지하지 못합니다. 아마도 악화 중 간장 크기가 약간 증가했을 것입니다. 종종 발견 할 수있는 담관염의 증상, 합병 된 담낭염, 만성 췌장염은 길버트 증후군의 진단을 부정하지 않으며 빈번한 동반자입니다. LF에 대한 확대 비장은 특징이 없습니다.
  • 갑상선에 대한 연구 - 갑상선의 초음파, 갑상선 호르몬의 수준, 갑상선에 대한자가 면역 항체의 검출 - 간의 병리학과 밀접한 관계가있는 병리학.
  • 간장의 관련성이있는 철분, 트랜스페린, 페리틴, 구리, 세룰로 플라스 민의 혈청 수준에 대한 연구.

이러한 모든 연구를 수행함으로써 많은 질병을 제외하고 길버트 증후군의 진단을 확인할 수 있습니다.

Gilbert 증후군을 확실하게 확인하는 기능 검사도 있습니다.

  • 페노바르비탈을 투여 한 샘플 - 길버트 증후군으로 5 일 동안 3mg / kg / 일의 용량으로 페 노바비탈을 투여하면 간접 빌리루빈 수준이 크게 감소합니다.
  • 니코틴산으로 테스트 - 50 mg의 니코틴산을 정맥 투여하면 3 시간 이내에 간접 빌리루빈 수치가 2-3 배 증가합니다.

100 %이 역사적인 순간에 길버트 증후군의 진단을 확인하는 두 가지 방법이 될 수 있습니다 :

  • 분자 유전학 분석 - Gerbert 증후군 발병의 원인 인 DNA 중합 효소 연쇄 반응 (CPR)을 이용한 분자 유전학 분석 설문 조사는 무해하며 비용이 많이 들지 않습니다.
  • 간 조직의 바늘 ​​생검 - 오른쪽 바늘을 통해 특수 바늘로 직경 1mm, 길이 1.5-2cm의 작은 간 조직을 분석 할 수 있습니다. 시도한 사람은 고통스럽지 않다고합니다. 초음파 검사에서 생검을하는 것이 더 좋습니다. 프랑스 인은 응급 생검 방법을 개발했습니다.穿刺 생검에 대한 태도는 모호합니다. 러시아 연방과 우크라이나에서는 길버트 증후군뿐만 아니라 간염에 대해서도 권장되고 있습니다. 서양에서는 통찰력이 거의없고 길버트 증후군을 확인하기 때문에 페노바르비탈로 검사하면 충분합니다.

간 췌장 생검의 대안 :

  • Fibroscanning 또는 간 elastometry ( "fibroscan")는 비 침습적이며 따라서 안전한 방법은 만성 간 질환의 간 조직 특유의 구조 변화를 감지하기 위해 프랑스 Fibroscan 장치를 사용할 수 있습니다. 개발자들은이 방법이 결과의 신뢰성 측면에서 펑크 생검보다 열등하지 않다고 주장합니다.
  • FibroTest와 Fibromax는 신뢰성이 뛰어나며 가장 중요한 것은 안전한 기술입니다. 엄격하게 표준화 된 조건 및 인증 된 장비에서 수행 된 분석 결과는 독점적 인 알고리즘을 사용하여 컴퓨터 처리됩니다.

길버트 증후군을위한 다이어트

과장하지 않고, 우리는 건강한 생활 습관과 그 기초 - 길버트 증후군의 건강한 식단이 모든 것이라고 말할 수 있습니다.

당신은 정기적으로 그리고 자주 휴식을 취하지 않고 적어도 하루에 네 번 먹어야하지만, 작은 부분으로 먹어야합니다. 이 식단은 위장의 운동성을 자극하고 위장에서 장으로의 음식의 빠른 이동에 기여하며, 이는 담즙 배설 및 간 기능 전반에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

길버트 증후군의식이 요법은 충분한 양의 단백질, 과자 및 탄수화물, 야채 및 과일을 더 포함해야합니다. 사탕무, 브뤼셀, 콜리 플라워, 브로콜리, 시금치, 사과, 자몽을 권장합니다. 더 작은 감자, 더 많은 섬유가 풍부한 시리얼 : 메밀, 오트밀 등. 비 매운 생선 요리와 해산물, 유제품 및 계란은 고급 단백질의 필요성을 충족시키는 데 적합합니다. 육류는 식단에서 완전히 제외되어서는 안됩니다. 과일 주스와 미네랄 워터의 유용한 사용. 커피를 남용해서는 안되며 녹차를 마시는 것이 낫습니다.

Gilbert 증후군을 앓고있는 엄격한 채식은 필수 아미노산, 특히 메티오닌을간에 공급할 수 없기 때문에 받아 들일 수 없습니다. 간장이 많은 식품은 간장에도 좋지 않습니다.

길버트 증후군 환자의 술에 대한 태도는 다릅니다. 일부에서는 빌리루빈이 "5 방울"에서 올라 가기도하고, 다른 사람들은 종종 마실 여유가있어 좋은 보드카 나 브랜디를 선호합니다. 문제는 대개 술내뿐만 아니라 모든 당사자의 속성, 즉 무거운 음식의 풍부함에도 있습니다. 만성 알코올 남용의 결과는 모두에게 알려져 있습니다. 길버트 증후군에 독성 알코올성 간염을 추가 할 가능성도 있습니다.

길버트 증후군 치료

드문 예외가있는 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)은 약물 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 악화를 완화하기 위해 원인을 제거하는 것으로 충분합니다. 그 이후 빌리루빈 수치는 일반적으로 1-2 일 내로 상승하면서 감소합니다.

배워야 할 주요 아이디어 :간에 제한된 기능을 고려해야합니다. 체중 감량을위한 다이어트, 근육질 수치를위한 근육 강화 스테로이드 복용 등은 완전히 받아 들일 수없는 열정입니다.

그러나 일부 환자들은 마약 없이도 할 수있는 것을 발견하지 못합니다. 그들은 항상 의사에 의해 처방되는 것은 아니며, 종종 환자 자신이 경험적으로 가장 효과적인 약을 스스로 선택합니다.

  • 페 노바비탈과 페 노바비탈 (valocordin, Corvalol 등)이 포함 된 약물은 길버트 증후군 환자에게 가장 인기가 있습니다. 심지어 소량 (20mg)으로 바르비 투르 산염의 진정 된 선주문은 간접 빌리루빈 수치를 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것이 최선의 선택은 아닙니다. 첫째, 페노바르비탈은 중독성이있다. 두 번째로, 페노바르비탈의 효과는 더 이상 섭취하지 않는 즉시 중단되고, 장기간의 사용은 동일한 간으로부터의 합병증을 초래한다. 셋째로, 운전을하거나 작업을 할 때주의를 기울여야 할 때는 약간의 진정 효과조차도 용인 할 수 없다.
  • Flumecinol (synclite, zixorin)은 glucuronyltransferase를 포함한 간세포의 microsomes의 oxidase 효소를 선택적으로 활성화시키는 약물입니다. 페노바르비탈과 비교하여 덜 독창적이지만 빌리루빈의 수준에서보다 안정한 효과를 나타냅니다. 빌리루빈은 약물 중단 후 20-25 일 동안 지속됩니다. 알레르기 이외의 부작용은 관찰되지 않습니다.
  • 연축 자극제 (propulsives) : metoclopramide (cerrucal), domperidone은 대개 항진제로 사용됩니다. 위장관 운동 및 담즙 배설을 자극하는이 약물들은 메스꺼움, 구토, 통증 및 위장감, 부풀어 오르는 느낌 등 불쾌감을주는 소화 장애를 완화시킵니다.
  • 소화 효소 (festal, mezim 등)는 악화 기간 동안 위장관 증상을 현저하게 완화시킵니다.
  • 일부 항 죽상 경화 약물 (clofibrate, gemfibrozil 등)은 간접 빌리루빈 수치를 혈액 내 콜레스테롤 수치와 동시에 감소시킵니다. 동시에 항 죽상 경화 약물은 담즙의 콜레스테롤 농도를 증가 시키며, 길버트 증후군은 이미 담낭에 콜레스테롤 결석이 형성 될 위험이 높습니다.
  • Hepatoprotectors (Heptral, Essentiale, Kars 및 기타)는 일반적으로 길버트 증후군에 최소한의 긍정적 영향을 미칩니다.
  • Zhelchegonnye는 적절한 선택이 필요하다는 것을 의미하며, 그렇지 않은 경우에는 특히 담낭의 병리학이있는 경우 반대 효과를 나타낼 수 있습니다. 식물성 원료와 담즙 수집 료로 담즙을 준비하는 것이 바람직합니다.
  • 약초 및 약초는 가벼운 choleretic, antispasmodic, 항균, 간 보호 효과가 있습니다. 우유 Thistle, 불모사 모래 꽃, 아티 초크 및 그 추출물, St. John 's wort, 녹차, 심황, 민들레 뿌리, 밀 잔디 등.
  • 동종 요법, 아유르베 다제 및 기타 비 전통적인 약은 종종 긍정적 인 효과가 있습니다. 그럼에도 불구하고 유럽 학교의 의사 (그리고이 기사의 저자)는이 모든 것을 탬버린으로 춤추는 것으로 보통 인식합니다. 사실, 특히이 영역에서는 charlatanism이 번성하고 있습니다.

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길버트 증후군 및 죽상 동맥 경화증

예상치 못한 발견은 길버트 증후군에 대한 전망을 다소 바 꾸었습니다. 연구 중 하나는 SJ 환자가 죽상 동맥 경화증이 3 배 적은 것으로 나타났습니다. 또한 간접 빌리루빈이 콜레스테롤 수치를 유의하게 감소시키는 것으로 나타났다. 죽상 동맥 경화증을 치료하기 위해 간접 빌리루빈 수치를 증가시키는 약제를 사용하는 제안조차 있습니다.

길버트 증후군의 위험 인자

길버트 증후군이 빌리루빈 교환시 장애를 수반하는 다른 유전 질환, 특히 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제가 거의없는 Kriegler-Nayyar 증후군과 병용되면 바람직하지 않은 상황이 발생합니다.

길버트 증후군은 신생아의 용혈성 질환뿐만 아니라 다른 원인의 다른 용혈성 황달에도 영향을 미칩니다.

바이러스 성, 독성 및 다른 성격의 간염이 길버트 증후군의 배경에 더 크게 발생합니다.

Gilbert 증후군은 간, 담도계 및 다른 장기의 다른 병리학을 유발할 위험이 증가합니다. 경우의 절반에서 만성 담낭염, 담관염, 간염, 위의 만성 질환, 췌장, 십이지장이 동반됩니다. Gilbert 증후군이있는 상태에서 담석 질환이 발생할 위험은 3 배 높습니다.

일반적으로 길버트 증후군의 예후는 매우 유리합니다. 길버트 증후군은 수명이나 품질을 저하시키지 않습니다. 오히려 오히려 주택 세입자가 자신의 건강을 모니터링하는 것이 더 낫기 때문에 반대로. 문제는 보통 노란 눈 색깔에 관한 심리적 인 복합체와 관련이 있습니다.

우리는 간을 치료한다.

치료, 증상, 약물

가니 르 증후군 및 알코올

길버트 증후군은 부모 중 하나의 우성 유전자와 함께 전염되는 유전성 질환으로 색소 침착이 있습니다. 그것은 unbound bilirubin의 끊임없는 증가와 간세포에서의 수송의 붕괴를 특징으로합니다. 거리에있는 단순한 남자에게 "길버트 증후군"이라는 구절을 말하지 않을 것입니다. 그런 진단의 위험은 무엇입니까? 함께 알아 내자.

역학

불행히도, 이것은 유전 적 간 손상의 가장 흔한 형태입니다. 아프리카 인구 중 특히 아시아 인과 유럽인 사이에서는 흔하지 않습니다.

또한 성별 및 연령과 직접 관련이 있습니다. 젊고 어린 나이에 증상이 나타날 확률은 성년기보다 몇 배나 높습니다. 남성의 약 10 배.

병인

길버트 증후군이 어떻게 작동하는지 자세히 살펴 보겠습니다. 그것이 무엇인지 간단히 말해서 설명 할 수 없습니다. 그것은 pathomorphology, 생리학 및 생화학에 대한 구체적인 훈련이 필요합니다.

이 질병의 핵심은 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합을위한 간세포 기관에 대한 빌리루빈 수송을 침해하는 것입니다. 그 이유는 수송 시스템의 세포벽의 병리학뿐만 아니라 빌리루빈이 다른 물질과 결합하는 효소이기도합니다. 모두 함께하면 혈액에서 결합되지 않은 빌리루빈의 함량이 증가합니다. 그리고 그것은 지방에 매우 잘 녹기 때문에 세포가 지질을 함유하고있는 모든 조직은 뇌를 포함하여 축적됩니다.

적어도 두 가지 형태의 증후군이 있습니다. 첫 번째는 변하지 않은 적혈구의 배경에 대해 진행되고 두 번째는 용혈에 기여합니다. 길버트 증후군의 빌리루빈 (Bilirubin)은 인체를 파괴하는 외상 치료제와 동일합니다. 하지만 천천히하고 있기 때문에 어느 시점까지는 느끼지 않습니다.

클리닉

Gilbert 증후군보다 더 비밀스러운 체세포 질환을 찾기가 어렵습니다. 증상이 없거나 경미합니다. 질병의 가장 흔한 징후는 피부와 공막의 약한 황색입니다.

신경 증상은 약점, 현기증, 피로감을 포함합니다. 불면증이나 악몽의 형태로 수면 장애가 일어날 수 있습니다. 더 드물게 길버트 증후군은 소화 불량 증상을 특징으로합니다 :

  • 입안에 이상한 맛;
  • 트림;
  • 가슴 앓이;
  • 변 장애;
  • 메스꺼움 및 구토.

도발적인 요인들

길버트 증후군을 유발할 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 증상의 증상은 글루코 코르티코 스테로이드 및 단백 동화 스테로이드와 같은 약물을 사용하는식이 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 술을 마시거나 전문적인 스포츠에 종사하는 것도 권장하지 않습니다. 잦은 감기, 수술 및 부상 등의 스트레스도 질병의 진행 과정에 악영향을 미칠 수 있습니다.

진단

길버트 증후군의 진단은 유일하고 정확한 진단 신호로서 존재하지 않습니다. 일반적으로 시간, 장소 및 공간에서 일치하는 몇 가지 징후입니다.

그것은 모두 역사로 시작합니다. 의사는 다음과 같은 주요 질문을합니다.

  1. 불만 사항은 무엇입니까?
  2. 적절한 저 염기 침착 물에 얼마나 오래 고통이 있었으며 그것들은 무엇입니까?
  3. 친척에는 간 질환이 있습니까?
  4. 환자가 어두운 소변을 보았습니까? 그렇다면 무엇이 바인딩 되나요?
  5. 어떤식이 요법을 따르고 있습니까?
  6. 약을 먹을 수 있습니까? 그들은 그를 도울까요?

그런 다음 검사가옵니다. 복부를 느낄 때 피부와 공막의 icteric 색, 통증에주의를 기울이십시오. 육체적 인 방법 후에 실험실 검사의 회전 온다. "길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)"이라는 시험은 아직 발명되지 않았기 때문에 치료사와 일반 의사는 표준 연구 프로토콜로 제한됩니다.

그것은 반드시 완전한 혈구 수 (헤모글로빈의 증가, 미성숙 혈액 세포의 존재를 특징으로 함)를 포함합니다. 그 뒤에 혈액 생화학이 있는데, 이미 혈액 상태를 완전히 평가하고 있습니다. 빌리루빈은 소량으로 증가하고, 급성기의 간 효소 및 단백질은 병변 성 증상이 아닙니다.

간 질환의 경우 모든 환자에게 필요한 경우 혈액 응고 능력을 교정하기 위해 응고 인자 검사를 시행합니다. 다행히도 Gilbert 증후군에서는 규범과의 편차가 미미합니다.

특수 실험실 검사

이상적인 진단 옵션은 빌리루빈 및 그 유도체의 교환을 담당하는 특정 유전자에 대한 분자 DNA 검사 및 PCR입니다. 간 질환의 원인 인 간염을 배제하기 위해 항체에 혈청 학적 반응을 일으 킵니다.

일반적인 연구 중, 소변 검사가 의무적입니다. 색, 투명성, 밀도, 세포 성분 및 병리학 적 불순물의 존재를 평가하십시오.

또한 빌리루빈 수치를 철저히 검사하기위한 특별한 진단 검사가 실시됩니다. 몇 가지 유형이 있습니다.

  1. 금식과 재판. 인간에서 저칼로리식이 요법 이틀 후에,이 효소의 수준이 1.5 배에서 2 배로 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 연구를 시작하기 전에 분석을 한 다음 48 시간 후에 분석을 수행하면 충분합니다.
  2. 니코틴 테스트. 40 밀리그램의 니코틴산이 환자에게 정맥 내 투여된다. 빌리루빈 수준의 증가도 예상됩니다.
  3. 바르비 투르 테스트 : 페노바르비탈을 킬로그램 당 3 밀리그램을 5 일 동안 섭취하면 효소 수준이 꾸준히 감소합니다.
  4. 리팜피신 검사. 결합되지 않은 혈액 빌리루빈의 수준을 높이려면이 항생제를 900 밀리그램 만 입력하기 만하면됩니다.

경음악 연구

우선, 이것은 물론, 초음파입니다. 그것으로 병리학을 배제하기 위해 간과 담즙 시스템뿐 아니라 다른 복부 기관의 구조와 혈액 공급을 볼 수 있습니다.

그런 다음 컴퓨터 검사가옵니다. 또 다른 모든 가능한 진단을 제외하기 위해, 길버트 증후군에서 간 구조가 변하지 않기 때문에.

다음 단계는 생검입니다. 종양 및 전이를 제외하고, 조직 샘플을 이용한 추가 생화학 및 유전 연구를 허용하고 최종 진단을 내립니다. 대체 방법으로 elastography가 있습니다. 이 방법은 간 조직 결합 변성의 정도를 평가하고 섬유증을 배제 할 수 있습니다.

어린이

어린이의 길버트 증후군은 3 세에서 13 세 사이에 나타납니다. 그것은 삶의 질과 수명에 영향을 미치지 않으므로 아동 발달에 중요한 변화를주지 않습니다. 어린이들의 발현을 자극하기 위해 스트레스, 신체 활동, 소녀의 생리 발병, 소년의 사춘기, 수술 형태의 의료 개입 등이 있습니다.

또한 만성 전염병, 3 일 이상 고열, A 형 간염, B 형 간염, C 형 간염, E 형 간염, ARD 및 ARVI로 인해 신체가 오작동하고 있습니다.

질병 및 군 복무

청년이나 십대는 길버트 증후군으로 진단받습니다. "그들은이 질병으로 군대에 데려가고 있습니까?"그의 부모님과 그 자신도 즉시 생각하고 있습니다. 결국,이 질병으로 신중하게 몸을 치료해야하지만, 병역에는이 질병이 없습니다.

국방부의 명령에 따르면, 길버트 증후군을 앓고있는 청년들은 군 복무를 요청 받았지만 그 위치와 조건에 대해서는 일부 유보가 있습니다. out of service가 완전히 wriggle되지 않습니다. 기분을 좋게하려면 다음과 같은 간단한 규칙을 따라야합니다.

  1. 술을 마시지 마십시오.
  2. 잘되고 잘 먹어.
  3. 강렬한 운동을 피하십시오.
  4. 간에 악영향을 미치는 약을 복용하지 마십시오.

그런 신병 모집은 본사에서 이상적인 일입니다. 그러나 만약 당신이 군대 경력을 소중히 간다면 길버트 증후군과 전문군이 양립 할 수 없기 때문에 버려야 할 것입니다. 이미 관련 프로필에있는 고등 교육 기관에 문서를 제출할 때위원회는 명백한 이유로 그 문서를 거부해야합니다.

그래서 당신이나 당신의 가족이 길버트 증후군으로 진단 받으면 "그들은 군대를 차지합니까?"더 이상 긴급한 질문이 아닙니다.

치료

이 질병에 걸린 사람들의 지속적인 치료는 필요하지 않습니다. 그러나, 질병의 악화를 피하기 위해 특정 조건을 충족하는 것이 여전히 권장됩니다. 우선, 의사는 영양 규칙을 설명해야합니다. 환자는 약, 약한 차, 빵, 코티지 치즈, 가벼운 야채 스프, 식육, 가금류, 곡물 및 단 과일을 먹을 수 있습니다. 신선한 효모 패스트리, 라드, 밤색과 시금치, 지방이 많은 고기와 생선, 뜨거운 향신료, 아이스크림, 강한 커피와 차, 주류는 엄격히 금지됩니다.

둘째로, 사람은 수면과 휴식의 법규를 준수해야하며 육체적 인 노력으로 몸을 움직이지 말고 의사와상의하지 않고 약을 복용하지 마십시오. 니코틴과 알콜은 적혈구를 파괴하기 때문에 생활 습관의 기초로서 나쁜 습관을 포기하도록 선택해야하며 이는 혈액에서 자유 빌리루빈의 양에 영향을 미칩니다.

모든 것이 올바르게 관찰된다면 길버트 증후군을인지 할 수 없게됩니다. 위험한 재발이나식이 요법의 실패는 무엇입니까? 적어도 황달의 모습과 다른 불쾌한 결과. 증상이 나타날 때, 바르비 투르 산염 (barbiturates), 콜레스테롤 약 (choleretic drugs) 및 간 프로텍터 (hepatotrotector)가 처방된다. 또한 담석 형성을 예방하십시오. 빌리루빈 수치를 줄이기 위해 장내 흡수제, 자외선 및 효소가 소화를 돕는 데 사용됩니다.

합병증

원칙적으로이 유전병에는 아무런 문제가 없습니다. 그의 캐리어는 오랫동안 살고 있으며 의사의 지시를 따르면 행복합니다. 그러나 어떤 규칙에서든 예외가 있습니다. 길버트 증후군은 어떤 놀라움을 줄 수 있습니까? 인체의 보상 능력의 느리지 만 확실한 붕괴는 얼마나 위험합니까?

정권과 식량의 가혹한 범죄자는 결국 만성 간염을 일으키며 더 이상 치료할 수 없습니다. 간 이식을해야합니다. 또 다른 불쾌한 극단적 인 극단적 인 결장은 담석증이며, 이는 또한 오랫동안 그 자체를 나타내지 않으며, 신체에 단호한 타격을줍니다.

예방

이 질병은 유전 적이기 때문에 특별한 예방은 없습니다. 권고 할 수있는 유일한 것은 임신을 계획하기 전에 유전 상담을 실시하는 것입니다. 유전 적 소인이있는 사람들은 건강한 생활 방식을 이끌고, 간독성 약물, 알코올 및 흡연을 배제하기 위해 권장 될 수 있습니다. 또한 질병의 발병을 유발할 수있는 진단을 확인하기 위해 최소 6 개월에 한 번 정기 검진을 받아야합니다.

여기 있습니다, 길버트 증후군. 그것이 무엇인지, 간단히 말하면 대답하기가 어렵습니다. 신체의 과정은 너무 복잡해서 즉시 이해하고 받아 들일 수 없습니다.

다행히도,이 병리를 가진 사람들은 미래를 두려워 할 이유가 없습니다. 특히 의심스러운 사람은 어떤 질병이 길버트 증후군의 원인이라고 생각할 수 있습니다. 그러한 접근의 위험은 무엇입니까? 한 번에 모든 것을 과다 진단.