졸 링거 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 호르몬 적으로 활동적인 가스트린 종양의 지나치게 역동적 인 생산으로 인한 임상 적 징후의 복합체입니다. 이 정의는 대부분의 전문 의료 사이트에서 찾아 볼 수 있습니다. 유감스럽게도 대부분의 일반 사람들의 생각에 대한 관성과 예측 가능성을 고려하지 않았기 때문에 Zollinger-Ellison 증후군은 치료할 수는 없지만 "참을성이없는"난치병에 대한 명성을 얻은 이유입니다. 문제는 종종 일어나는 것처럼, "활동 종양"이라는 문구에 있으며, 많은 사람들을 이해할 때 돌이킬 수없는 문장과 동일합니다.

실제로, 항복하고 의사를 만나 필요한 치료를 시작하는 것보다 스스로 미안하다고 느끼기 시작하는 것이 훨씬 쉽습니다. "증상은 잘 연구 되었습니까?" 안심시키지 마라. 나는 오래 가지 못했다. " "특수 진단 및 장기 검사가 필요하십니까? 마지막 날을 의사들에게 보내는 것이 무엇인지, 나는 가족과 함께하고 싶습니다. " 이와 같은 것은 종양학 진단을받은 개별 환자가 종종 생각합니다. 가장 흥미로운 점은 수개월 만에 "불타 버리기"쉽습니다.

그러나 잔인하고 무관심한 우리를 비난하지 마십시오. 결국, 실제로 살기를 원하고 병에 대해 알게 된 다른 환자들이 행동하기 시작합니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 퇴각합니다. 그리고 몇 달 대신에, 경고자가 "오메 일리"그들 자신, 대부분의 "정상적인"환자는 수년간 산다. 증상을 위협합니까? 아무것도, 돌파! 더 많은 진단이 필요하십니까? 나는 내 가족을 위해 살고 싶다! 치료가 꽤 고통 스러울 수 있습니까? 나는 그것을 참을 것이다! 오래된 오데사 농담을 기억하십시오 : "당신의 건강은 어떻습니까? "기다리지 마라!"포기하고 싶지 않은 사람들의 모토가되어야하는 사람이다.

문제의 본질

악성 신 생물은 다르게 행동 할 수 있습니다. 1 ~ 2 년 동안 활동적인 성장을 보이는 일부 종양은 효과적인 치료가 이루어지지 않을 경우 환자를 호스피스에 보낼 수 있습니다. 반대로 다른 사람들은 조용히 눈에 띄지 않게 행동하며 유일하게 눈에 보이는 임상 증상은 특정 호르몬의 과도한 생산 일뿐입니다. Zollinger-Ellison 증후군은 두 번째 범주에 속합니다.

위 또는 췌장의 숨겨진 종양 (가스트리 노)은 개스트린을 혈류 (위액 분비를 조절하는 호르몬)에 적극적으로 밀어 넣기 시작합니다. 염산의 농도가 극적으로 증가하여 치료가 어려운 궤양이 형성됩니다. 이 경우 일반적으로 발생하는 일은 예측하기 쉽습니다. 의사는 궤양 성 병변의 명백한 증상을보고, HCl 농도를 줄이기위한 표준 치료법을 처방하고, 헬리코박터 파일로리 (Helicobacter pylori) 및 표면 위 내시경 검사의 진단에만 진단을 적용합니다. 명백한 이유 때문에, 그러한 치료로 인해 상당한 효과가 나타날 때까지 기다릴 필요가 없으며 체포 된 궤양은 몇 주 후에 다시 열리게됩니다.

통계

Zollinger-Ellison 증후군 의심은 상당히 어렵습니다. 이 병리는 매우 드뭅니다. 1 년에 100 만 명당 1 ~ 4 건입니다. 그래서 1978 년까지 2000 건이 넘는 사례가 문헌에 기술되어 있었고 일부는 졸 링거 - 엘리슨 증후군과 연관 지어 증명할 수 없었습니다. 환자의 85-90 %에서 가스트린 생성 종양은 췌장 (꼬리 또는 머리 부분), 하강 십이지장 지역에서 10-15 %, 위 / 비장에서 드문 경우 (1-2 %)에 국한됩니다, 간 또는 기타 기관.

또한 네 번째 환자가 종양을 발견 할 수 없다는 것을 이해해야하며 졸린 어 - 엘리슨 증후군은 종양 학적 원인으로 설명되지 않고 첫 번째 유형의 다중 내분비 선종 증 (MEA-1)의 증상 중 하나에 의해 설명됩니다.

종양의 크기는 비교적 작습니다 - 0.2-2cm에서 성장이 느린 것이 특징이지만, 10-40 %의 경우 양성으로 판명되어 예후가 크게 향상됩니다. 위험 연령대는 명확하게 정의되어 있지 않지만 대부분 20 ~ 50 세의 남성에 대해 진단됩니다.

증후군의 가장 특징적인 증상은 소화성 궤양으로, 염산 (염산) 산의 과잉 생산으로 설명됩니다 (환자의 90-95 %에서 발생 함). 이들의 국소화는 다를 수 있지만, 25 %의 경우에 원위 12 십이지장 및 공장이 영향을받습니다 (종양 자체의 위치와 혼동하지 마십시오). 일반적인 소화성 궤양 또는 위염과의 차이는 손상의 다중 성격이지만, 설명 된 증후군에만 가치가있는 것은 아닙니다.

이유

Zollinger-Ellison 증후군 (이하 SZE라고 함)이 의학에서 50 년 이상 알려져 왔음에도 불구하고 아직도 그 원인을 밝히지는 못했습니다. SZE 발생에 대한 가장 가능성있는 가설은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소질;
• 제 1 형 내분비 신 생물 (대장 종양과 소장의 소화성 궤양의 병합)의 가능한 합병증 중 하나;
• 환경 (방사선 피해, 유해 화학 물질과의 장기간 접촉, 오염 된 지역에서의 생활 등)의 영향.

증상

1. 위 및 / 또는 십이지장의 궤양 성 병변에 대한 표준

• 심한 가슴 앓이. 높은 산도와의 겨냥을 목적으로 한 약물로는 안심할 수 있습니다.
• 특히 식사 후 눈에 prol만한 장기간의 트림;
• 복부 팽만 (가스 생산);
• 메스꺼움,식이 요법에 의존하지 않는다;
• 환자를 일시적으로 구제하는 구토 증상.
• 변비, 장기간 (종종 수주 동안) 변의 부재;
• 좋은 식욕을 유지하면서 체중 감소;
• 과민 한 과민성, 만성 피로, 가난한 수면.

2. SZE에 대한 특징 (훌륭한 예약 포함)

• 상복부에서 심한 고통스런 공격, 보통 식사 후 또는 2-3 시간 후에 발생합니다. 특정 약물 (항균제, 산도 조절제, 추진제 및 진경제)의 수령은 단기간의 완화만을 가져옵니다.
• 설사 물감이 많은 대변과 소화가되지 않은 음식이 있습니다. 그러나 궤양 변이의 특징이 더 많으므로, 유형을 지정하지 않고 배변 문제에 관해 이야기하는 것이 적절할 것입니다.
• 흉골 뒤의 일정한 불타는 감각, 종종 위장관 역류성 질환의 증상으로 오인되어 위의 산성 내용물이 식도로 되돌아 간다.

때때로 SZE를 사용하면 위장관 출혈의 징후가 관찰되지만 환자는주의를 기울이지 않거나식이 요법의 특징에 대해 환자의 눈을 피합니다.

진단

SZE는 어떻게 식별 될 수 있습니까? 소화성 궤양의 증상 중 하나로 취급하는 경우 (그리고 현지의 위장병 학자가이 "예견"에서 때때로 다른 경우), 원칙적으로 적절한 진단이 불가능합니다. 따라서이 경우 각 환자에 대한 개별적인 접근 만이 행동의 유일한 올바른 전술입니다. SZE를 결정하고 적절한 치료를 처방 할 수있게하는 주요 조치는 다음과 같습니다 :

환자와의 예비 대화

1. 환자의 주관적인 증상에 대한 설명 (가능한 임상 적 증상 목록 참조).

2. 의료 기록 분석

• 과거 위장 문제;
• 위염 또는 소화성 궤양 병의 숨겨진 흔적;
• 특정 의약품에 대한 신체의 저항;
• 나쁜 습관의 존재.

3. 가족력 편집 : 다음 친족이 위장관 질환을 앓고 있는지 여부.

종합 예비 검사

1. 피부색

• SZE에서는 증가 된 ( "스칸디나비아") pallor가 있습니다.
• 종양이 총 담관을 압박하면 황달의 임상 양상이 나타날 수 있습니다.

2. 위장 출혈 증상.

3. 치아 법랑질의 침식.

실험실 테스트 및 테스트

1. 혈중 가스트린 수준 측정 (빈속에 엄격히 적용됨).

2. 위 내용물의 산성도 (SZE의 부호는 pH 2.0 이하이며, 시험 물질의 부피는 140ml 이상).

3. Secretin 테스트. 이 펩타이드 호르몬 (세크레틴)은 음식물의 분해를 돕는 생물학적 활성 물질의 생산을 자극합니다. 이 방법의 핵심은 세크레틴의 정맥 내 투여와 이후 혈액 내 가스트린 수준 조절이다. 위험 징후는 200 pc / ml 이상으로 증가합니다.

4. 헬리코박터 파일로리 (Helicobacter pylori)의 체내에서의 존재 여부 분석 (구체적인 수행 방법은 중요하지 않음).

경음악 연구

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (식도, 위 및 십이지장의 내면을 검사하여 상태를 평가). 필요한 경우 의사는 후속 실험실 분석을 위해 절차 중에 조직 샘플을 채취 할 수 있습니다.

2. Impedance-pH-metry (식도에 삽입 된 여러 전극 사이의 정확한 저항 측정).

3. 복부 장기의 초음파 검사 (대부분의 경우 가스트리 노마의 유무를 판단 할 수 있습니다).

4. CAA - 선택적 복부 혈관 조영술 (췌장 정맥에서 혈액을 채취하여 가스트린을 확인하기위한 최소 침습적 절차).

5. CT (computed tomography) 또는 MRI (자기 공명 영상)는 예비 진단을 명확히하거나 다른 연구 방법이 충분히 효과적이지 않은 경우에 사용됩니다.

치료

우선, SZE 요법은 그 원인을 고려하지 않은 채 SZE 요법이 효과적 일 것 같지 않다는 것을 이해해야합니다. 즉, 의사가 근본 원인 (호르몬 생성 종양)이 아닌 증후의 증상을 다루기 시작하면 환자에게 좋을 것은 아무것도 없습니다. 반면에 환자의 상태를 완화시키기위한 증상 치료는 불필요하거나 불필요한 것으로 간주되지는 않지만 신 생물과의 싸움을 대체하지 않는 경우에만 가능합니다.

그러나 위장에서 염산의 농도 감소와 생산 감소가 동일한 개념이라면 큰 실수를 할 것입니다. 첫 번째는 순전히 증상 치료로서 우리가 이미 언급 한 것입니다. 환자는 고통을 덜어 주지만 고통의 정도는 줄어들지 만 마약의 효과가 멈 추면 상황이 시작점으로 돌아갑니다. 또한 시간이 지남에 따라 약의 효과가 감소한다는 사실을 잊지 말아야합니다. 필요한 조치를 취하려면 복용량을 늘려야합니다.

보존 적 치료가 효과가 없을 때 (또는 가스트리 노 종양의 악성 종양이 밝혀진 경우) 환자는 화학 요법과 방사선 요법의 필수 과정으로 종양을 제거하기 위해 수술을 받아야합니다. 우리는 암 환자 치료에 대한 자세한 내용을 다루지는 않겠지 만 (이 주제는 너무 광범위합니다), 다시 한번 우리는 악성 종양과의 싸움에서 생존에 영향을 미치는 가장 중요한 요소가 시간이라는 것을 상기시켜 드리고자합니다. 그리고 환자가 필요한 도움을받을수록 즉각 회복 될 확률이 높아집니다.

SZE에서 가장 효과적인 약

• H2 수용체 차단제 (ranitidine). 권장 농도는 "일반"소화성 궤양보다 2-5 배 높습니다. 투여 빈도 - 3-6 시간마다, 그리고 시간이 지나면 복용량이 증가합니다.
• 양성자 펌프 억제 물 (lansoprazole, omeprazole). 장기간 사용하면 두 약의 효과가 감소 할 수 있지만 중요한 부작용없이 건강을 위해 안전한 수준으로 산도를 유지할 수 있습니다.

예측

악성 종양의 악성 및 전이 가능성이 높다고해서 SZE 환자가 운명을 부린 것은 아닙니다. 또한 원발 종양을시기 적절하고 급진적으로 제거하면 종양학에서 매우 가치있는 결과로 간주되는 70-80 %의 5 년 생존율을 제공합니다.

어떠한 이유 (환자의 나이, 간 전이, 화학 요법에 대한 반응이 낮음)로 외과 적 개입이 불가능한 경우, 4-5 년 생존율은 50-80 %로 감소하지만 여전히 다른 종류의 종양. 그리고 치명적인 결과는 위염소종과 같은 것이 아니라 위장관의 심각한 궤양 성 병변의 결과입니다. 다음은 논리적 인 결론입니다. 적절한 의료와 조심스럽게 (!) 주치의의 모든 권고 사항 준수, 환자의 전망은 최악입니다.

합병증

• 복부 기관의 심한 염증이 급속히 진행된 천공성 (천공성) 궤양. 이 상태는 즉각적인 (!) 수술 적 중재가 필요하며 시간은 몇 분 간 소요됩니다.
• 고농도 염산 벽에 노출되어 식도 하부가 현저히 감소합니다. 이러한 합병증이 제 시간에 발견되지 않으면 생존 예후가 크게 악화됩니다.
• 지속적인 위장관 출혈.
• 프로 그레시브 체중 감소, 때로는 환자가 튜브를 통해 먹이를 일으키는 완전한 피로 (악액질)를 초래합니다. 통증을 최소화하고자하는 욕망은 이해할 만하지만 환자는 강한 붕괴로 인해 치료가 극도로 비 효과적이라는 것을 이해해야합니다.
• 칼륨의 몸에서 일정한 홍조 (이것은 심한 설사의 경우에 발생합니다)는 심혈관 시스템의 작동에 심각한 장애를 일으킬 수 있으며, 그 다음 심장 학적 인 것들은 위장관 증상에 추가 될 것입니다. 결과적으로 수술 적 개입이 불가능하게되고 성공적인 치료 결과가 발생할 확률이 급격히 감소합니다.
• 원발 종양의 전이는 다른 장기 및 시스템에 손상을 줄 수 있습니다 (현재 의학 발전 수준의 환자를 돕는 것은 거의 불가능합니다).
• 점진적인 간 기능 부전은 종종 가장 중요한 기관의 완전한 실패와 환자의 완전한 장애로 끝납니다. 이 경우에는 간 이식 만이 도움이 될 수 있지만 그러한 수술과 적절한 기증자를 기다리는 여러 해 동안의 비용으로 인해 예후가 크게 나빠질 수 있습니다.

예방

SES의 불명확 한 이유 때문에 예방법이 아직 유효하지 않으며 의사의 모든 권고 사항이 다음과 같은 일반적인 예방 조치로 축소됩니다.

1. 영양 원칙 준수

• 패스트 푸드 및 탄산 음료의 완전한 거부;
• 지방산, 훈제, 튀김 및 매운 음식뿐만 아니라 커피의 소비를 제한합니다.

2. 위장병 학자에 의한 연례 예방 검사. 이 경우 위 내시경 검사가 의무적이라는 사실을 아무도 주장하지 않습니다. 절차가 불쾌합니다. 그러나 불행에 대해 불평하고 잃어버린 기회를 후회하는 것보다 1 년에 한 번 고통받는 것이 낫습니다.

3. 나쁜 습관 (알코올, 흡연) 거부. 많은 사람들은 맥주 한 잔이나 친구와 함께 담배를 피우는 데 따른 큰 피해는 없을 것이라고 확신하지만, 그러한 "낙관론자"가 SZE의 진단으로 알려지 자마자 기분이 급격히 변합니다. 특히이 조언은 위험에 처한 사람들에게 적절합니다.

4. 정신 감정 상태의 정상화. 모든 스트레스, 긴장된 과부하 및 갈등은 종양의 형성을 유발할 수 있습니다. 나를 믿으십시오, 우리의 모든 질병이 신경에서 나온다는 진술은 당신이 생각하는 것보다 훨씬 가깝습니다.

졸 링거 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 위와 십이지장의 소화성 궤양과 규칙적인 설사가 동반 된 증상 복합체입니다. 이 병은 1955 년에 췌장의 비밀, 위산의 높은 산성 생성과 소화성 궤양의 형성 사이의 관계를 발견 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. Zollinger-Ellison 증후군이있는 고전적인 임상 사진과는 달리, 항 궤양 치료는 효과가 없습니다. 다음으로 우리는 질병의 원인과 그것이 필요한 치료 방법을 고려합니다.

Gastrinoma - 졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군을 일으키는 현재 알려진 요인은 임상형 3 화 (염산의 과분비, 재발 성 소화성 궤양, 췌장 종양)을 특징으로하는 가스트린 생성 종양 (가스트리 노마)입니다 (미국의 R. Zollinger 박사 E. 앨리슨).

Zollinger-Ellison 증후군의 증상을 일으키는 종양은 15 %의 경우에서 위장에 국한되어 있으며, 다른 기록 된 예에서는 췌장의 머리 또는 꼬리에 국한되어 있습니다. 이와 관련하여, 위장 주스, 염산 및 효소 생산이 증가하여 함께 치료가 불가능한 소화성 궤양이 생깁니다. 대부분의 환자는 십이지장 궤양을 가지지 만, 종종 위장과 공장에 있으며, 일반적으로 병리 조직은 여러 개입니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

외부 적으로 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 즉, 촉진 중 흉부의 통증, 궤양의 국소 통증이 있지만 십이지장 궤양 또는 위궤양과는 달리이 질환은 통상적 인 치료에 적용 할 수 없습니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 주요 증상은 상복부 통증입니다. 궤양이 위장에 국한되면 식욕 부진으로 십 시간이 지나면 식욕 부진으로 음식물 섭취 후 불편 함이 30 분 증가합니다. 위에서 언급했듯이, 졸 링거 - 엘슨 증후군의 장기간 증상 치료 (항 궤양 치료)조차도 효과가 없습니다. 동시에, 식도의 점막의 염증을 관찰 할 수 있으며, 그 결과 내강이 좁아집니다.

또한 Zollinger-Ellison 증후군의 특징적인 증상은 지속적인 가슴 앓이와 신 트림입니다. 과도한 염산은 소장으로 들어가 운동성을 높이고 흡수 속도를 늦추므로 대변이 풍부 해지며 지방이 많아 져서 환자는 단기간에 빠르게 체중이 감소합니다.

질병의 악성 경로의 경우, 종양 형성이 간에서 나타날 수 있으며, 이로 인해이 장기의 크기가 현저하게 증가합니다.

증후군의 진단

Zollinger-Ellison 증후군의 외적인 증상은 소화성 궤양과 매우 유사하기 때문에 감별 진단의 과제는 종양의 존재를 확인하거나 배제하는 것입니다. 엑스레이와 내시경 검사는 궤양의 존재를 밝혀 주지만 근본 원인 인 종양은 나타나지 않습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 혈중 가스트린 함량이 증가함에 따라 나타납니다 (소화성 궤양 병의 경우 1000 pg / ml 대 100 pg / ml). 또 다른 특징은 주요 비밀의 산도가 100 mmol / h 이상이라는 것입니다. 진단에서 궤양이 여러 개인 경우 또는 궤양이 다소 특이한 경우 지키는 것이 좋습니다.

이 징후가있는 경우 초음파, 전산화 단층 촬영, 특히 종양을 시각화 할 수있는 선택적 복부 혈관 조영술을 사용하여 연구를 지정할 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료

Zollinger-Ellison 증후군을 동반 한 가스트 리노 마는 잠재적으로 악성 형성이며 급진적 인 또는 보수적 인 치료가이를 제거하기 위해 처방 될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 전이를위한 내부 장기에 대한 추가 검사를 통해 가스트리 노의 완전한 절제가 수행됩니다. 원칙적으로, 수술 시간까지, 그들은 이미 매우 일반적이며, 수술의 30 %만이 완전한 치료로 이어진다. 궤양이 재발하기 때문에 위 절제술은 효과가 없습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료에는 염산의 생성을 억제하는 약물이 포함됩니다.이 약은 궤양의 재발 가능성을 고려하여 대용량으로 복용되며 원칙적으로 평생 동안 처방됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군에서 악성 종양의 진단 불가능한 악성 종양이 진단되면 화학 요법이 처방됩니다. 그러나 종양이 오히려 천천히 자라기 때문에 다른 악성 종양보다 예후가 좋습니다. 치명적인 결과는 종양 그 자체 때문이 아니라 광범위한 궤양의 합병증으로 인한 것입니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 (췌장 가스트 리 노마) : 원인, 원인, 진단, 치료

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장의 랑게르한스 섬 (Gastrinomas)의 기능적으로 활동적인 종양의 존재로 인한 병리학 적 증상입니다. 이것은 과량의 종양이 호르몬 가스트린을 생산하는 드문 질환입니다. 병리학은 인간의 삶에 심각한 위협이됩니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사와상의하여 적절한 진단과 적절한 치료를 받아야합니다.

위염은 위의 가스트린을 생산하는 췌장 선종입니다. 그 영향으로 위장의 벽 세포 수가 증가하고 염산의 분비가 증가하여 위장관 점막의 결핍을 야기합니다. 소화성 궤양과 십이지장 궤양. 그들은 약물 치료가 어렵고 지속적인 설사를 동반합니다. 비정형 국한화의 궤양은 길고 흔히 재발합니다.

대부분의 경우 개흉종은 췌장에 국한되어 있으며, 위, 십이지장 및 림프절 근처에 위치한 림프절에서는 다소 적습니다. 형태학면에서 종양은 짙은 붉은 색, 황색 또는 칙칙한 색, 둥근 모양 및 뚜렷한 캡슐없이 촘촘한 구조를 가지고 있습니다. 가스트리나의 크기는 대개 1-3mm에서 1-3cm 사이입니다. 위의 대부분은 악성 신 생물에 속합니다. 그들은 느린 성장과 지역 림프절과 인접 기관에 전이가 특징입니다.

위염은 독방과 복수로 나누어집니다. 전자는 항상 췌장에 국한되어 있으며, 후자는 신체의 다른 내분비샘에 병변이있는 다발성 신 생물이 더 흔히 나타납니다.

처음으로 병리학은 지난 세기 중반에 두 명의 과학자, 졸 링거 (Zollinger)와 앨리슨 (Allison)에 의해 기술되었다. 환자들은 위장관에서 경화하기 어려운 궤양, 위액의 높은 산성도 및 췌장의 섬 세포 장치의 종양을 발견했습니다. 과학자들은 점막의 궤양과이 종양에 의해 생성 된 호르몬 물질간에 밀접한 병리학 적 관계를 확인했습니다. Zollinger와 Ellison의 연구 덕분에이 증후군은 그 이름을 얻었습니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 궤양 유발 궤양 체질 증후군이라고도합니다. 이것은 다소 희귀 한 위장관 병리학 적 병변으로, 20-50 세 남성에서 주로 발생합니다. 병리학 진단은 가스트린 혈증, 도발 검사, 내시경 검사, 간 혈관 조영술, X- 레이, 초음파, 단층 촬영의 확인에 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자는 외과 및 약물 치료를받으며 가스트리 노를 제거하고 항 증식 성 및 증상 치료를 시행합니다. 그들은 화학 요법뿐만 아니라 위액의 산성도를 감소시키는 처방 된 약물입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 매우 위험한 질병입니다. 늦은 진단과 부적절한 치료로 환자가 사망하게됩니다.

이유

이 질환의 직접적인 원인은 췌장 신 생물입니다. 극히 드문 경우이지만, 위 또는 장의 여러 부분에 국한 될 수 있습니다. 가스트린 생성 종양은 때때로 다발 샘종 증의 징후가됩니다.

가스트리나 형성의 원인과 기전은 현재 완전히 이해되지 않았다. 질병이 엄마에게서 아이에게 유전되는 종양 발생에 대한 유전 이론이 있습니다. 유전자 돌연변이는 병리학 적으로 변형 된 세포의 제어되지 않은 성장을 일으킨다.

일반적으로 G 세포는 과량의 염분 산의 과분한 분비를 촉진시키는 위장관을 생산하며, 그 초과분은 위 내용물의 산성화를 유발하고 위장관의 생성을 억제합니다. 피드백의 원리에 염산은 호르몬 분비의 억제제가됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는이 과정이 통제되지 않아 지속적인 고인산 혈증을 유발합니다. Hypergastrinemia는 또한 갑상선 종양, 신장 지방종, carcinoid, 식도 평활근종의 증상입니다. 엄청난 양의 가스트린 생산은 위산의 분비를 자극합니다. 증가 된 산도는 항 궤양 치료가 불가능한 위궤양의 형성의 원인입니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 경험 많은 흡연자
• 노인
• 당뇨병 또는 만성 췌장염 환자,
• 과체중
• 음식 정권을 관찰하지 않고,
• 이 병리에 유전성 소인이있다.

비디오 : Zollinger-Ellison 증후군의 개념

임상 사진

초기 단계의 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 실제로 나타나지 않습니다. 이 질병의 유일한 증상은 염산의 과분비에 의한 지속적인 설사입니다.

1. 통증 증후군 궤양이 형성됨에 따라 심한 통증이 약물에 의해 제대로 통제되지 않는 완전히 특징없는 곳에서 나타납니다. 상복부 통증은 매우 강렬합니다. 식사를 한 후, 공복시 또는 식사 후 얼마 동안 발생합니다. hypochondria의 통증은 종종 뒤쪽으로 발산합니다.
2. 소화 불량. 환자는 통증, 신맛의 트림, 가슴에 타는 것, 식욕 상실, 메스꺼움, 통증 증후군이있는 곳에서 위 내용물의 구토를합니다.
3. 화가 대변. 설사는 장내 과량의 염산 섭취로 인해 모터가 강화되고 흡입 기능이 약화됩니다. 의자는 풍부하고, 반 모양이고, 물이없고, 소화되지 않은 음식과 지방 함유 물의 파편이 있습니다. Steatorrhea는 리파아제 불 활성화로 인한 증후군의 빈번한 증상입니다. 설사는 영구적이거나 주기적입니다. 그것은 50 %의 환자에서 발생하며, 20 %에서는 병의 유일한 징후입니다.
4. 악성 가스트린 혈증은 신체의 고갈, 위장관 출혈, 산 - 염기 손상 및 물 - 전해질 균형을 포함하여 체중의 현저한 감소로 나타납니다.
5. 많은 환자들이 식도염의 증상을 나타냅니다.
6. 간장이 확대 될 수 있습니다.

췌장의 머리에 종양이 국한됨에 따라, 질병은 가려운 피부, 오른쪽 hypochondrium의 고통스러운 감각, 기름진 stools, meteorism으로 나타납니다. 기관의 꼬리 또는 신체에 대한 손상의 징후는 : 비장 비대, 체질량 지수의 저하, 갈비뼈 아래의 왼쪽 통증.

Zollinger-Ellison 증후군의 궤양은 자신의 특징을 가지고 있습니다. 그들은 꽤 크고, 여러 가지이며 항 궤양 치료를 치료하기도 어렵습니다.

병리학의 빈번한 합병증은 다음과 같습니다 :

• 궤양 및 복막염의 천공,
• 소화관 출혈,
• 인접 기관과의 궤양 납땜,
• 몸의 흉터 수축
• 수술 후 궤양 재발,
• 몸의 고갈
• 심장 기능 장애
• 전이성 위염.

진단

위장병 전문의는 질병의 병력, 환자의 불만, 삶의 역사, 가족력을 ​​분석합니다. 항 궤양 치료, 잦은 재발, 설명되지 않는 설사, 고칼슘 혈증, Helicobacter pylori 감염의 부재 및 NSAID 사용과의 연관성에 대한 궤양의 내과 적 특성에 특별한주의를 기울여야한다. 그런 다음 의사는 객관적인 검사를 시행하며 그 동안 피부의 노폐물이나 황색이 드러납니다. 촉진 동안, 그들은 상복부 영역에서 현저한 통증을 나타낸다.

질병의 증상은 비특이적이며 위장관의 다른 질병과 유사하므로 정확한 진단을 위해 특별한 검사를 받아야합니다. 경음악 및 실험실 진단 방법을 사용하면 의심되는 진단을 확인하거나 반박 할 수 있습니다.

질병의 실험실 진단을위한 임상 재료는 환자의 혈액 및 위액입니다. 혈액에서 호르몬 가스트린의 농도와 위액의 산도가 결정됩니다. 이 병리학 적 지표는 두 지표 모두 증가 할 것입니다. Zollinger-Ellison 증후군과 위궤양을 구별하기 위해 인간에서 유해 박테리아 Helicobacter pylori의 존재를 결정할 필요가 있습니다. 이를 위해 혈액 검사, 대변 검사, 호흡 검사, 세포학 검사를 실시하십시오. 배설물 지시기에 대한 분변 내용이 검사됩니다.

병리학 진단을위한 도구 적 방법으로는 식도 이스트 위장관 내시경 검사, 위 방사선 촬영, CT 및 MRI, 선택적 혈관 조영술이 있습니다. 이러한 연구 방법을 통해 췌장 종양의 존재를 확인하고 그 크기와 정확한 국소화를 결정할 수 있습니다. 전이를 발견하기 위해 흉부 방사선 촬영, 내시경 초음파, 방사성 동위 원소 표식 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피, 방사성 동위 원소 뼈 스캐닝이 수행됩니다.

CT에 가스트 리노 마

치료

Zollinger-Ellison 증후군을 앓고있는 사람은 위장병이나 외과에서 치료됩니다. 악성 종양이있는 환자는 종양 전문 병원에 입원합니다.

가스트리뇨증 환자는 특정 요법과식이 요법을 따라야합니다. 식이 식사는 환자의 상태에 따라 구성됩니다. 다이어트 요법의 목표는 위장관의 자극을 줄이고, 염증을 줄이며, 궤양의 치유를 촉진하는 것입니다. 먹는 양은 하루에 최대 6 회입니다. 음식은 찐 것, 삶은 것, 구운 것과 초라한 형태로 섭취해야합니다.

보수 치료는 궤양의 빠른 치유, 위액의 산성도 감소, 재발 방지를 목표로합니다. 환자는 대개 Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid 등의 약물을 처방받습니다. 이 약물들은 모두 서로 다른 약리학 그룹에 속하지만 항 궤양과 항 증식 효과가 있습니다. 궤양 재발의 위험이 매우 높기 때문에,이 약제는 높은 용량으로 일생 동안 처방됩니다.

외과 적 치료는 잠재적으로 악성 종양을 제거하는 것입니다. 이상적으로는 종양을 완전히 제거해야 가장 유리한 예후를 얻을 수 있습니다. 수술 후, 재료는 조직학으로 보내어 도움을줌으로써 종양의 양질을 명확하게합니다. 포메이션이 도달 할 수없는 방식으로 배치되면 부분 또는 전체 장기 제거가 가능합니다. 환자는 위 제거를 지시했습니다. 이 경우 종양이 제거되지 않습니다. 가스트린은 기관에 아무런 영향을 미치지 않으며 질병의 증상은 더 이상 나타나지 않습니다.

종 양성 십이지장 절제술, 위선종 제거

1. 탈핵 (Enucleation) - 껍질을 절개하지 않은 위의 가스트린을 제거합니다.
2. Pancreatodudeenal resection - 췌장과 십이지장의 일부 제거.
3. 췌장의 원위부 절제술.
4. 췌장의 대퇴 절제술.
5. 선택적 gastrolinoma 색전증.
6. 위 절제술.
7. 총 위 절제술.
8. 복강경 검사는 복강의 완전 개방이 필요없는 흔한 현상으로 흉터는 남기지 않고 출혈과 합병증의 위험을 줄입니다.
9. 간 전이가있는 경우에는 절제를 시행합니다.

수술 후 환자는 비타민 B12와 특수 칼슘 보충제를 처방받습니다.

흔히 내부 장기에 이미 전이가있을 때 환자가 의료 도움을 요청합니다. 이러한 경우 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.

화학 요법은 악성 신 생물의 존재하에 널리 사용됩니다. 그것은 종양 성장을 억제합니다. 그러나 이러한 치료가 유리한 결과를 보장하지는 않습니다. 환자는 Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin의 약제를 처방받습니다.

예후 및 예방

병리학의 예후는 신 생물의 조직학, 위치 및 전이 여부에 달려 있습니다. 대부분의 경우 예후는 상대적으로 유리합니다. 이것은 종양의 느린 성장과 현대 의약품 시장에서 위의 분비를 줄이는 엄청난 약물의 존재 때문입니다.

5 년 생존의 예후는 환자의 초기 건강 상태, 적용된 치료 방법, 내부 장기의 전이 여부에 달려 있습니다. 심각한 궤양 성 병변이 나타날 때 사망이 발생합니다.

병리학의 발달을 피하기 위해 전문가는 다음 규칙을 준수하도록 권장합니다.

• 바로 먹어라.
• 정기적으로 위장병 전문의를 방문하십시오.
• 1 년에 1 회 위장관의 내시경 검사를 받고,
• 나쁜 습관을 싸우다
• 스트레스와 갈등 상황을 피하십시오.

졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양, 위 염산의 과다 분비 및 위장관 점막의 궤양 유발 효과로 인해 나타나는 증상 복합체입니다. 이 질병은 통증, 설사, 속쓰림, 트림 및 위장 출혈과 같은 궤양의 증상으로 나타납니다. Zollinger-Ellison 증후군의 진단은 기초 가스트린의 수준, 내시경 및 X 선 검사의 데이터, 초음파, CT, 선택적 혈관 조영술을 결정하는 것에 기반합니다. Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 가스트리 노 제거, 완전한 위 절제술, 이교 마비, H2- 차단제, m- 콜린 렉솔 틱, 프로톤 펌프 억제제, 화학 요법을 포함 할 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 호르몬 활성 종양의 발달로 인해 과도한 양의 가스트린을 생성하여 위장에서의 산 생성 증가와 소화성 궤양 및 십이지장 궤양 발생을 유발합니다.

가스트린 생성 종양 (가스트리 노)은 APUD 시스템의 내분비 유사 세포의 선종에 속하며 원형 (난형) 모양, 밀도가 높은 일관성, 작은 크기 (일반적으로 0.2 ~ 2cm)가있는 진한 빨간색의 단일 또는 다중 노드로 표시됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서 위선종은 십이지장 또는 주변 림프절 (드물게 위, 비장, 간장)에서 1/3 정도의 췌장의 몸 또는 꼬리에 압도적으로 국한됩니다. 위궤양의 3 분의 2는 악성 종양으로 서서히 성장하여 주로 국소 쇄골 상부 림프절, 간, 비장, 종격동, 복막 및 ​​피부에서 전이됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 경우 상부 위장관의 다발성 궤양의 존재 (예 : 십이지장 말단부, 공장)가 길고 빈번한 재발이 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 소화기 내과 적 병리학 (인구 백만 명당 약 4 건)으로 주로 20 세에서 50 세 사이의 남성에서 발생합니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 원인

Zollinger-Ellison 증후군의 주요 원인은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양의 존재로 인해 지속되는 통제되지 않은 고 가스 가뇨증입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군 환자의 거의 1/4이 췌장뿐만 아니라 뇌하수체, 갑상선 및 부갑상선 및 부신 땀샘에 손상을 입히며 내분비 선종 1 형을 여러 번 나타냅니다.

때로는 졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)이 정자의 G- 세포를 생성하는 가스트린의 증식과 관련이있을 수 있습니다. 정상적으로, G 세포에 의한 가스트린 분비는 음성 피드백 메커니즘 (억제제는 염산의 방출이다)에 의해 조절된다. Zollinger-Ellison 증후군에서의 가스트린 종양 생성은 통제되지 않았기 때문에 통제되지 않은 고가 가스 혈증을 유발합니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

Zollinger-Ellison 증후군에서는 중증의 위궤양 및 십이지장 궤양이 궤양 치료에 관용적 인 비정형 국위 검사에서 발견 될 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 임상 증상은 상복부에 지속적이고 강렬한 통증, 다량의 지방 (설사와 지방질 제거제), 장기간의 속쓰림 및 트림, 식도염, 식도 협착을 포함하는 무겁거나 변한 반창고 나 물변입니다. 설사는 공장의 내용물의 산성화, 연동 증가, 염증의 진행 및 흡수 장애로 인해 발생합니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 악성 성질은 체중의 유의 한 감소를 나타낼 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는 파괴적인 과정과 합병증 (천공 및 위장 출혈)이 발생하는 경향이 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 진단

Zollinger-Ellison 증후군의 조기 진단의 어려움은 일반적인 소화성 궤양과 유사한 증상의 존재와 관련이 있습니다. Palpable은 흉부의 국부적 인 통증 인 상 - 관상 동맥에 심한 통증을 나타 냈습니다 (Mendel의 긍정적 인 징후).

Zollinger-Ellison 증후군의 진단 적 가치는 표준화 된 영양 부하 또는 세 크레신, 글루카곤, 칼슘 염의 정맥 투여를 통한 기능 검사의 수행으로 혈청의 기초 가스트린 수준과 위 분비 지표를 연구합니다. Zollinger-Ellison 증후군의 경우, 일반적인 소화성 궤양과 달리 혈액 내 가스트린 수준 (최대 1000 pg / ml 이상)과 유리 염산의 흐름 속도 (4 ~ 10 배)가 크게 증가합니다. Zollinger-Ellison 증후군에 대한 특이성은 secretin을 이용한 검사로 대부분의 환자에서 정상 십이지장 궤양을 가진 환자의 농도가 감소하면 가스트린 수치가 증가하게됩니다. 유사한 효과는 글루카곤 및 글루 콘산 칼슘을 이용한 스트레스 테스트에 의해 야기된다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 진단은 도구 적 조사 방법으로 보완됩니다. Zollinger - Ellison 증후군의 의심은 여러 개의 궤양 성 병변의 존재와 궤양의 특이한 위치에 의해 유발 될 수 있습니다. 위궤양과 FGDS의 X 선으로 나타납니다. 복강과 CT의 초음파 검사를 통해 췌장 종양을 시각화 할 수 있으며, 악성 가스트 리노의 경우 간장이 크게 확대되고 종양이 형성 될 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군 진단의 가장 유익하고 기술적으로 더 어려운 진단법은 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 결정하는 선택적 복부 혈관 조영술입니다.

Zollinger - Ellison 증후군은 상부 위장관 경화증, 소아기 종양, 소장 암 종양, 갑상선 기능 항진증, 위염, 유문 협착증, B12 결핍 성 빈혈이있는 고위 가스트린 혈증이있는 반복적 인 궤양, 종종 반복되는 궤양으로 구분됩니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료

Zollinger-Ellison 증후군 치료를위한 근본적인 방법은 점막의 철저한 교정을 통해 십이지장과 십이지장 절제술을 시행 한 위 십이지장 제거술을 이용한 위 십이지장 제거술입니다. 종종, 수술 시간까지, 가스트 리노스 전이가 다양한 기관에서 검출되므로, 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.

Zollinger-Ellison 증후군을 동반 한 근위부 선택적 절제술 또는 유문 성형술을 이용한 위 절제술의 효율성은 매우 낮습니다. 이는 궤양이 매우 신속하게 재발 할 수 있기 때문입니다. 이전에 광범위하게 사용 된 총 위 절제술은 현재 보존 적 치료 결과와 궤양 치료 과정의 복잡한 과정이없는 경우에만 나타납니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료로 염산의 방출을 줄이는 약제가 사용됩니다 : 히스타민 H2 수용체 차단제 (ranitidine, famotidine), 때로는 선택적 m- 콜린 렉틴 (platifillin, pirenzepine), 프로톤 펌프 억제제 (omeprazole, lansoprazole) ). 약물은 궤양의 재발 위험이 높기 때문에 평생 동안 처방 될 수 있으며, 그들의 용량은 기존의 소화성 궤양 치료보다 높으며 염산의 기저 분비 수준에 따라 달라질 수 있습니다. 악성 및 수술 불가능한 위선종의 경우 화학 요법이 사용됩니다 (스트렙토 조신, 플루오로 우라실 및 독소루비신의 조합).

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 예후

Zollinger-Ellison 증후군의 예후는 다른 악성 종양보다 약간 더 좋으며 오히려 천천히 성장하는 것과 관련이 있습니다. 간 전이가있는 경우에도 5 년 생존율은 급진적 수술 후 70-80 %, 50-80 %입니다. 사망은 종양 그 자체가 아니라 심각한 궤양 성 병변의 합병증으로 유발 될 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군

Syndrom Zollingera-Ellison (췌장 선종 궤양 형성, 위선종)은 췌장의 간질 조직의 종양으로 위장 분비가 증가하여 위장에서 많은 양의 염산을 분비합니다. 이것은 십이지장과 위의 소화성 궤양의 발생에 기인합니다. 십이지장과 위는 치료가 어려우며 지속적인 설사가 동반됩니다.

내용

증후군은 췌장의 머리 또는 꼬리에있는 종양의 결과로 발생합니다 (증례의 85 %). 15 %의 경우에서 종양은 위장에 국한되어 있거나 다중 내분비 선종 증 (multiple endocrine neoplasia)의 징후입니다. 치료에 저항하는 소화성 궤양의 발달은 위액의 생성 증가와 그에 따른 염산 및 효소와 관련이있다.

십이지장에 국한된 대다수의 환자에서 위장과 공장에서는 흔히 발견되지 않습니다. 종종 위, 십이지장 및 공장의 여러 궤양이 있습니다.

이 질환의 임상 적 증상은 상복부 통증으로서 일반적인 십이지장 궤양 및 위궤양과 같은식이 섭취량과 동일한 규칙 성을 지니지 만 매우 지속성이 강하고 항 궤양 치료제가 적용되지 않습니다.

지속적인 가슴 앓이와 사타구니가 새기는 특징이 있습니다. 소장에서 소량의 염산이 섭취되고 소장의 운동성과 흡수가 느려지므로 설사가 중요한 사인입니다. 의자는 넘치고 물기가 많고 뚱뚱하다. 아마도 악성 가스트린 혈증의 특징 인 체중이 크게 감소했을 것입니다.

Zollinger-Ellison 증후군이있는 위 및 십이지장 궤양은 장기간 적절한 치료를하더라도 치유가 가능하지 않습니다. 많은 환자들이 식도염을 경험합니다. 때로는 식도가 좁아지는 경우도 있습니다. 촉지는 상복부에 심한 통증이 있고, 위의 아래 부분이 투사되는 부위로 멘델 (궤양의 국소 통증)의 양성 증상이있을 수 있습니다. 질병의 악성 경로의 경우, 간에서의 종양 형성 및 그것의 유의적인 증가가 가능하다.

X 선 검사와 내시경 검사에서 정상 십이지장 궤양의 궤양과 다른 궤양이 나타납니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 관련 실험실 기준은 다음과 같습니다.

• hypergastrinemia (1000 pg / ml 이상의 혈액에서 가스트린의 함량, 일반적인 소화성 궤양은 정상 상한치 인 100 pg / ml를 초과하지 않음);
• 주요 비밀의 산도는 100 mmol / h 이상이다.

종양의 영상화는 초음파, 전산화 단층 촬영, 선택적 복부 혈관 조영술을 사용하여 수행됩니다. 췌장 정맥에서 혈액을 채취하고 그 안에 가스트린을 정의한 선택적 복부 혈관 조영술의 방법은 가장 큰 정보 내용을 가지고 있습니다.

외과 적 : 잠재적으로 악성 종양 제거.

Conservative : 염소산의 기본 분비를 10 meq / h 이하로 감소시켜 양성자 펌프 억제제 인 Lansoprazole (30-160 구두) 또는 Pantoprazole (80mg / d oral) 처방. 가능한 가장 낮은 약물 상호 작용이있는 양성자 펌프 억제제 또는 가장 우수한 생체 이용률을 갖는 양성자 펌프 억제제 인 esomeprazole을 사용하는 것이 좋습니다. (20-120 mg / 일 이내).

ZALLINGER 'S - ELLISON SYNDROME의 진단 및 치료

기사 정보

저자 : Okhlobystin A.V. (GBOU VPO 러시아 보건부 IM Sechenov의 이름을 딴 최초의 모스크바 주립 의대)

인용 : Okhlobystin A.V. 졸 링거 - 엘리슨 SYNDROME의 진단 및 치료 // BC. 1998. №7. 4

Zollinger-Ellison 증후군 (Slinger-Ellison syndrome, SZ)은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양에 의한 고가 가스 혈증의 임상 양상입니다. 이 질환은 특히 식도염, 설사 및 체중 감소 환자에서 소화성 궤양의 외과 적 치료 후 마찰이 잘 안되며 종종 재발하는 궤양이있는 환자에서는 제외해야합니다. SZE는 다중 내분비 선종 1 형의 구성 요소 일 수 있습니다. 70-70 %의 환자에서 가스트리 노를 완전히 제거 할 수 없으므로 내시경 검사와 위액 분비의 조절하에 대량의 지속적 항 정신병 약물 치료가 필요합니다.

Zollinger-Ellison 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome, Zollinger-Ellison syndrome)은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양에 의해 유발됩니다. 이 질환은 종종 반복적으로 나타나며, 특히 식도염, 설사, 체중 감소를 가진 환자의 경우에 그렇습니다. 그것은 위의 분비물에서 완전히 제거 될 수 없습니다.

A.V. Okhlobystin, 내과의 Propedeutics 1 Leut의 의학과. 교수진 MMA. I.M. Sechenov (러시아 과학 아카데미 의학 교수, VT Ivashkin 교수)

A.V.Okhlobystin, Internal Propedeutics학과 (러시아 과학원 아카데미 학장, V.I.Ivashkin 교수), 제 1 치료 학부, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

1955 년 R.M. Zollinger 및 E.H. 엘리슨은 위장관의 위궤양과 위궤양, 위궤양과 소화성 궤양으로 나타나는 증후군에 대해 설명했다. 이 질환에서 과증식은 호르몬 활성 종양 인 가스트리 노마와 관련이 있습니다.
통계에 따르면 졸 린어 - 엘리슨 증후군 (SZE)의 유행은 인구 백만 명당 0.1-4 명이지만이 질병의 실제 발생률은 훨씬 높으며 이는 심각한 진단과 관련이 있습니다. 첫 번째 증상이 발병 한 후 평균 5 ~ 7 년 동안 환자가 올바른 진단을 내리는 것으로 알려져 있습니다. 십이지장 궤양 환자 중 SZE 환자는 전체 환자의 1 %를 차지합니다 [1, 2].

정상적으로, 가스트린 분비의 조절은 부정적인 피드백 메카니즘에 기인한다 : 염산의 방출은 가스 트린을 분비하는 정구의 G 세포의 작용을 억제한다. 그러나, 염산은 종양에 의한 가스트린 생성에 영향을 미치지 않으며, 이는 통제되지 않은 고관절 혈관염을 유발한다.
SZE에서 위장관 궤양의 발생은 Helicobacte r pylori 감염과 관련이 없습니다. 위염 환자에서이 감염의 발생률은 일반 인구 및 소화성 궤양 환자에 비해 현저히 낮은 23 % (활동성 감염의 경우 10 %)입니다 [3].
위염은 APUD 세포 선종 (Kulchitsky 세포)입니다. 종양은 대개 가스트린뿐만 아니라 다른 호르몬 인 췌장 폴리 펩타이드, 소마토스타틴, 부 신피질 자극 호르몬, 글루카곤, 인슐린, 혈관 활성 장내 펩타이드 (VIP)를 분비하지만, 이들 물질의 효과는 임상 적으로 나타나지 않습니다. 종양은 단일 또는 더 자주, 2에서 20 mm 크기의 여러 크기 일 수 있습니다. 압도적 인 대다수의 환자 (약 80 %)에서 종양은 췌장 (몸과 꼬리), 십이지장과 낭성 간 및 공통 간 도관의 교차점 인 소위 "가스트린 삼각형"에 위치합니다 [4, 5]. 전통적으로 SZE는 췌장의 내분비 종양으로 묘사되었지만 개스트린의 약 1/3은 십이지장이나 혈관 주위 림프절의 벽에 위치하고 있습니다. 또한, 종양은 비장의 문 및 위 벽에 국한 될 수 있습니다 [2].
표 1. SZE 검출을위한 도발 테스트 [2, 10, 21]

2/3의 경우에 위의 악성 종양이 악성 일 수 있지만, 조직 학적 이질성으로 인해 종종 악성 종양과 양성 종양을 구별하기가 어렵습니다 [5]. 광학 현미경으로 종양은 특히 소장이나 위장에서 발생하면 유암종과 유사 할 수 있습니다. 악성 가스트리나는 일반적으로 천천히 자랍니다. 전이는 국소 림프절, 간 및 복막, 비장, 뼈, 피부, 종격동에서 발생합니다.
제 1 형 다목적 내분비 선종 진단 [2].

SZE 환자의 약 80 %는 격리 된 (산발성) 가스트리 노마가 있습니다. 환자의 20 %에서 위 내 선종은 다중 내분비 선종 1 형 (Vermere 증후군, MEN-1)의 구성 요소이다. 이들 환자의 대부분에서 위염 (gastrinoma) 외에 부갑상선 과형성 (parathyroid hyperplasia)과 혈청 칼슘 수치가 관찰됩니다. 또한 여러 내분비 샘 종양은 췌장 섬 세포 (b 세포 선종, 글루카곤, VIPoma), 부신 피질, 뇌하수체 및 갑상선의 종양 또는 과형성에 의해 나타납니다 (그림 1). 47 %의 경우에서 종양은 악성이며, 간에서 종종 전이됩니다.

환자의 90 ~ 95 %에서 관찰되는 가장 흔한 위의 증상은 위장관 궤양의 출현입니다. 약 75 %의 환자에서 궤양은 근위부 십이지장과 위장에서 발생합니다. 궤양은 원위 십이지장, 공장에 국한 될 수 있습니다 (경우의 25 %까지). 궤양은 대개 단일이지만, 특히 구형의 국소화 이후에는 여러 개가 될 수 있습니다. 위궤양 발생 중 나타나는 궤양의 임상 증상은 일반적인 소화성 궤양의 증상과 유사하지만, 기존의 항 궤양 치료에 쉽게 적응할 수없는 지속적인 복통이 SLE의 특징입니다. 궤양이 종종 재발하여 합병증이 발생합니다 : 출혈, 천공, 협착. 궤양의 합병증은 심각하며 환자의 주된 사망 원인입니다. 환자의 약 절반이 식도염에 걸린다 [1, 2, 4].
스킴 2. SZE의 존재를 배제해야하는 상황 [2].

이 질병의 특징은 설사이며, 환자의 30 ~ 65 %에서 발생합니다. 환자의 25-40 %에서 설사가 첫 증상이고 7-18 %만이 유일한 증상입니다. 뚜렷한 염산의 과분비는 소장의 운동성을 증가시키고 칼륨 이온의 분비를 증가 시키며 소듐과 물의 흡수를 느리게하는 점막의 점막을 손상시킵니다. 낮은 pH 값에서, 췌장 효소 (특히, 리파제)는 불 활성화되고 담즙 염은 손상된 미셀 형성으로 침전된다. 결과적으로 지방과 모노 글리세리드의 흡수가 감소하고 스테로이드와 체중 감소가 발생합니다.
SZE를 가진 환자의 관리 전술 [2]

SZE 환자의 1/3에서 국소 림프절 전이가 발생합니다. 간세포 암의 간으로의 암종은 초기 치료를받은 환자의 10-20 %에서 이미 검출되며, 나중에 골전 이가 발생합니다. 간 전이가 있으면 일반적으로 환자의 예후가 좋지 않지만 Ellison은 전체 위 절제술 후 15-20 년 간 간 전이를 가진 환자를 여러 명 나타 냈습니다. 성공적인 종양 절제술 후 또는 수술 중에 종양이 발견되지 않으면 10 년 생존율은 60-100 %입니다. 절제 불가능한 종양으로 5 년 생존율은 40 %입니다. 내분비 선종 1 형 (multiple endocrine adenomatosis type 1) 환자의 생존율은 고립 된 SZE 환자보다 일반적으로 높습니다. 이것은 더 생생한 임상 증상과 관련이 있으며, 이는 조기 진단 및 항 정신병 치료의 시작으로 이어집니다 [5].

중증 식도염 (3-4 Sawari-Miller severity)이있는 모든 환자, 특히 십이지장 궤양 또는 원인 불명의 설사를 앓고있는 환자에서 SZE를 의심해야합니다 (그림 2). 위궤양에서의 SZE의 존재 가능성은 희박합니다 : 위궤양 환자의 5 % 미만에서 이러한 궤양이 관찰됩니다.
진단을 위해 매우 중요한 것은 위액 분비에 대한 열망 연구입니다. SZE 환자의 경우 1 시간 동안 염산의 기본 생산량 (BAO)은 15 meq / h 이상입니다. 때때로 BAO가 100 meq / h를 초과합니다. 위 또는 십이지장 궤양 수술 후 BAO level> 5 meq / h 이상이 진단됩니다. 소화성 궤양을 앓고있는 환자의 10 %만이 BAO 값이 15 meq / h 이상인 반면 SZE 환자의 70 %는 BAO 값이 15 meq / h 이상입니다. 또 다른 특징은 SZE의 경우 염산의 기본 생산량이 최대 (MAO)의 60 % 이상이라는 것입니다. 그러나 소화성 궤양 환자와 건강한 개인 환자에서는 고산 형성과 염소와 염산 생성 사이의 작은 차이가 관찰 될 수 있음을 기억해야합니다.
SZE의 경우 혈청 가스트린 수치가 상승합니다. 환자의 70 %에서 공복시 방사성 동위 원소 측정법에서 100 pg / ml를 초과하고 450,000 pg / ml에 도달 할 수 있습니다. 그러나, 소장의 광범위한 절제술 후, 악성 빈혈, 만성 위축 위염, 갈색 세포종 및 신부전과 같은 질병에서 혈청 가스트린 수준의 증가가 관찰 될 수 있습니다. 십이지장 궤양의 경우 때때로 (1 % 미만의 경우에서) 항문의 G 세포의 과도한 기능 및 / 또는 증식으로 인해과 가스트린 혈증이 발생할 수 있습니다. 이 경우, 생검을 시행 할 때, 정중선의 점막에서 가스트린 함량이 증가합니다. 250 pg / ml 이상의 가스트린 수준은 무조건 - 1000 g / ml 이상인 SZE의 진단으로 간주됩니다.
높은 위 분비가 관찰되지만 혈청 가스트린 수준이 100 ~ 1000 pg / ml 범위에있는 경우, 위선종의 진단은 도발 테스트에 의해 확인되어야합니다. 세크린, 칼슘 또는 표준 아침 식사로 실시한 검사. 세크레틴으로 검사를 수행 할 때, 카비 - 세 크레신은 2 단위 / kg / h의 용량으로 정맥 내 투여된다; 가스트린의 양은 주사하기 전에 두 번 측정하고 30 분 동안 5 분마다 측정합니다 (다른 옵션 : 주사 후 2, 5, 10, 15 및 20 분에). 칼슘을 함유하는 샘플은 다음과 같이 수행된다 : 칼슘 글루코 네이트의 10 % 용액을 5 mg Ca / kg / h의 투여 량으로 3 시간에 걸쳐 정맥 내 투여한다; 가스트린은 칼슘을 투여하기 전에 그리고 매 30 분마다 4 시간 동안 결정됩니다 칼슘 검사는 세크레틴 검사와 비교하여 환자에게 더 위험하므로 1 차 검사로 수행하는 것은 권장되지 않습니다. 표준 아침 식사로 검사를 시행 할 때, 위장에서 가스트린의 활동을 측정하고 섭취 후 1.5 시간 15 분마다 측정합니다.
SZE는 칼슘 용액 주입 후 가스트린 함량이 급격히 증가하는 것을 특징으로하며, 세크린 주사 후 역설적 인 증가를 보이고 아침 식사 후 가스트린이 50 % 이상 증가하지는 않습니다 (표 1). 가장 큰 진단 가치는 secretin을 이용한 검사입니다. SZE 환자의 87 %에서 양성 반응을 보였습니다. 칼슘 검사의 표시는 음성 세크레틴 검사 (SZE 환자의 13 %)입니다. 불행히도 칼슘 검사는 위선종 환자의 4 % 만 추가로 밝힐 수 있습니다. 따라서, SZE 환자의 9 %에서 두 도발 검사 모두 음성이다.
적절한 치료법을 선택하기 위해서는 가스트리 노가 분리되었는지 또는 여러 가지 내분비 선종 1 형 (표 1 참조)의 틀 내에 존재하는지 결정하는 것이 중요합니다. 후자의 경우 대다수의 환자는 가족력이 있으며 첫 번째 부갑상선 기능 항진증이 발생하고 오직 가스트리 노가 발생합니다. 그러나 부갑상선 기능 항진증의 증상은 개발 된 임상상 SZE의 등장 후 수년이 지난 것으로 나타났습니다. 호르몬의 스펙트럼, 터키 안장의 X 레이, 뇌하수체 전산화 단층 촬영의 진단은 진단을 확립하는데 도움을 줄 것입니다.
가스트 리노의 실험실 진단보다 덜 어렵지 않게 국소화를 확립하는 것입니다. 이것은 가스트린의 작은 크기 때문입니다. 1mm 미만의 종양은 악성 종양이 될 수 있고 간장 인 림프절로 전이 될 수 있습니다 [6]. 가스트 리아의 국소화를 확인하기 위해 환자를 검사하는 알고리즘에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다 : 1cm 미만의 크기의 종양을 발견하는 것은 일반적으로 어렵습니다.
• 복부 장기의 초음파 검사.
• 복강의 전산화 단층 촬영;
간 / 췌장의 혈관 조영술.
또한, 내시경 초음파, 진단 개복술 및 수술 중 초음파의 투과 조명은 가스트린이있는 삼각형에 위치한 1cm 이상의 종양의 80 %를 감지 할 수 있습니다. 해골을 검사하면 골전이를 확인할 수 있습니다.

SZE 환자 치료

국소화가 확립 된 고립성 위의 선종에서 종양 절제술을 시행합니다. 이것은 고립성 위염의 환자 중 20 %에서 가능합니다. 외과 적 치료를위한 주요 적응증은 다음과 같습니다 : 종양의 위치, 다중 내분비 선종 1 형의 부재, 전이. 그러나 이러한 환자에서도 종양 절제 후 5 년 이내에 관해가 30 % 미만에서 관찰된다 [7, 8]. 따라서 대다수의 SZE 환자에게는 증상 완화 및 십이지장 궤양 및 항문 궤양의 상처 치료의 도움으로 증상 치료가 필요합니다.
위 또는 부분 절제술의 부분 절제 후 환자에서 더 심한 SZE의 경과가 관찰됩니다. Zollinger에 따르면, SZE에 대한 최악의 수술은 위장의 부분 절제입니다. 이러한 수술 후에는 더욱 적극적인 항 정신병 치료를 실시 할 필요가 있습니다.
내시경 검사와 위액 분비 연구를 통해 지속적으로 통제되는 강력하고 지속적인 항 정신병 치료가 SES 환자의 보수 치료의 주요 구성 요소입니다. 이를 위해 두 가지 약물 그룹을 사용하십시오 : 차단제 H ₂ -히스타민 수용체 및 프로톤 펌프 억제제를 포함한다. 이러한 약물의 출현 이전에, 위의 분비를 억제하는 유일한 방법은 총 위 절제술을 수행하는 것이었다 [4, 9].
블로커 H ₂ -수용체는 십이지장 궤양보다 2 ~ 5 배 높은 용량으로 처방되어야한다 [1,10]. 특히, ranitidine은 1.5-9g / day의 용량으로 사용되었다. 약물은 4-6 시간마다 더 자주 복용해야합니다 [13]. 국립 보건원 (National Institutes of Health, USA)의 권장 사항에 따르면 N ₂-차단제는 BAO를 10 meq / h 미만으로 감소시키는 것입니다. 불행히도, H의 도움으로₂-차단제를 사용하는 경우에도 과다 복용시에도이 지표를 달성하기는 어렵습니다 (궤양을 흉터로 만들고 식도염을 가라 앉히는 데 충분하지 않을 수도 있음). 또한 대부분의 경우 연간 용량 증가가 필요하다 [11, 12]. 따라서, 현재 블로커 (H)₂ -수용체는 외과 적 치료 중, 수술 후 및 경구 용 약물 투약이 불가능할 때 정맥 내 투여에만 사용된다 [2].
염산 분비의 마지막 단계를 막는 프로톤 펌프 억제제 (오메프라졸과 란소프라졸)는 H와 비교하여 더 강력하고 장기간 항 고혈압 효과가있다 ₂ -차단제. 이러한 약물을 사용하면 BAO를 10 meq / h 수준으로 쉽게 줄일 수 있으며 일반적으로 2 meq / h 이하의 수준에 도달 할 수 있습니다. 양성자 펌프 억제제의 사용은 시간에 따른 일일 투여 량의 증가를 요구하지 않으며, 또한 투여 량은 종종 다소 감소 될 수있다 [13].
Omeprazole과 lansoprazole의 효능은 거의 동일하다 [14]. 그러나 Lansoprazole은 벽 세포에서보다 많은 수의 결합 부위를 가지고있어 실험 조건 하에서 다소 높은 활성을 설명한다 [15,16]. 24 시간 pH 측정법을 이용한 임상 연구에서 SZE 환자의 오메프라졸 (20-160mg / 일 투여)과 란소프라졸 (30-165mg / 일 투여)은 낮 동안 비슷한 pH 프로파일과 평균 pH 수준을 보였다 (각각 1.8 - 6.4 단위 및 2.1 - 6.4 단위) [17, 18]. 사용 가능한 출판물에도 불구하고 proton pump inhibitor의 1 일 복용량을 한 단계로 투여 할 수 있지만이를 2 회 투여로 나누면 치료의 효과가 증가합니다 [2].
SZE 환자는 신중한 선택과 치료 관리가 필요합니다. 복잡하지 않은 SZE를 가진 비 수술 환자의 치료 목표는 BAO를 5 meq / h 이하로 감소시키는 것입니다. 식도염을 앓고 있거나 위 절제술을 제외하고 위장 수술을 한 환자는 위산 생성을 억제해야한다 (BAO 1 meq / h 이하) [2, 4, 19, 12, 18]. 초기 용량은 60 mg / day omeprazole 또는 lansoprazole이다 [19]. 그런 다음 약물을 "적정"합니다 : 원하는 수준의 BAO에 도달 할 때까지 위 분비 연구의 통제하에 1 ~ 2 주마다 1 일 복용량이 20 ~ 30mg 증가합니다. 위의 분비에 대한 연구는 약물의 다음 용량을 복용하기 약 1 시간 전에 수행됩니다. 적절한 섭취 빈도를 평가하기 위해서는 24 시간 pH 측정기를 사용하는 것이 바람직하다. 앞으로 EGD와 위장 감각 검사를 포함한 대조 시험이 3 개월 후에 실시됩니다. 이 기간 동안 궤양의 재발이 없으면 잠재적으로 절제 가능한 종양을 나타낼 수 있습니다. 환자의 동적 관찰 (임상 연구, 내시경 gatsroduodenoscopy, 위장 삽관)은 첫 해에 2 ~ 4 회, 1 년에 2 회 실시됩니다. BAO가 0이고 MAO가 5 meq / h 이하인 경우에는 조심스럽게 용량을 줄일 수 있지만 MAO가 5 meq / h 이상인 경우 약물의 용량을 변경하지 않아야합니다 [2].
처방 된 치료법 또는 정기적 인 추적 검사를 따르지 못하는 것은 총 위 절제술의 적응증입니다. SZE 환자는 대개 이러한 수술을 잘 견뎌내지 만 앞으로는 비타민 B12, 철, 칼슘의 근육 내 투여가 필요합니다.
신중한 임상 관찰에도 불구하고, SZE의 과정은 예측할 수 없으며 항 정신병 약물을 사용하여 통제하기 어렵습니다. 1 meq / h 미만의 산 생산 환자에서 위 절제술 후 궤양이나 출혈의 천공이 발생할 수 있습니다. 이러한 상황은 체계적인 내시경 검사를 예방할 수 있습니다.
분비 또는 치료 위전 절제술 할당 스트렙토 종양의 크기를 줄일 수 5- 플루오로 우라실의 부가 gastrinoma 전이에서 혈청 가스트린 레벨 [21]를 감소시킨다.
여러 가지 내분비 선종 증 1 형의 존재는 주로 부갑상선 제거를 필요로합니다. 이 수술 후 일부 환자에서 가스트린과 위 분비의 수준은 정상화된다 [2, 10, 21].
따라서 대부분의 SZE 환자에서 수술 치료를 할 수 없습니다. 이 환자들은 내시경 검사와 위액 분비의 조절하에 양성자 펌프 억제제를 사용하여 지속적인 치료를 받아야합니다.

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궤양의 재발 빈도를 줄임으로써 헬리코박터 파일로리 감염을 제거합니다.